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【摘要】 目的 探讨胎儿期房室间隔缺损（atrioventricular septal defect,AVSD）的超声特征,分析诊断存在的问题,以提高其产前超声诊断率。方法 对所有受检胎儿均行四腔心切面及四腔心平面头侧偏转法获得左、右室流出道、主动脉长轴切面、心底短轴切面及三血管切面扫查，再延降主动脉上行检测主动脉弓切面、动脉导管弓切面。对产前诊断的11例房室间隔缺损的胎儿期超声心动图及相关超声信息进行总结分析。结果 共诊断胎儿房间隔缺损11例，均经引产后解剖证实或出生后超声证实。其中完全型AVSD 8例，部分型AVSD 3例。早期误诊1例，后于妊娠中期纠正诊断。结论 本资料结果显示，房室间隔缺损产前有特征性的超声诊断声像，并依此征象可将其检出。AVSD多合并严重的大血管畸形和心外畸形或染色体异常，所以大血管畸形、心外畸形、染色体异常的检出也是非常重要的。在胎儿AVSD的产前诊断中仍然存在误诊、诊断时间过晚等问题，值得引起注意。
【关键词】 先天性心脏病 房室间隔缺损 胎儿 超声心动扫描术
房室间隔缺损（atrioventricular septal defect,AVSD）又称心内膜垫缺损（endocardial cushion defect,ECD） 或共同房室通道（common atrioventricular canal），是一组累及房间隔、室间隔及房室瓣的复合先天性心脏畸形。
1 资料与方法
1.1 研究对象 2004年6月～2006年1月，大安市第一人民医院产前超声检出的56例胎儿心脏畸形资料中AVSD病例11例。孕妇年龄22～39岁，平均25岁；胎儿孕周为18～36周，平均（26±2.4）周。患者检查的指征主要为存在畸形胎儿产出史，外院常规超声检查疑为胎儿畸形，孕早期有感冒或服用致畸药物史、高龄孕妇等。
1.2 仪器与方法 采用PHILIPS公司IU22型三维超声诊断仪及ALOKA公司5500型彩色超声诊断仪，探头频率为4.0～6.0 MHz。具体超声检查方法如下：横切胎儿胸腔获取四腔心切面，先判断胎儿心脏位置，观察心房、心室、房室间隔、左右房室瓣以及肺静脉与左房的连接关系；然后探头位置不变，只是声束平面略向胎儿头侧偏斜，依次可显示左心室与主动脉的连接关系及右心室与肺动脉的连接关系，且实时动态扫查可清楚观察到主、肺动脉起始部的交叉及主、肺动脉相对大小；探头与脊柱平行，此时脊柱位于图像上部或基部，探头稍向左移，显示腹主动脉，在此基础上延降主动脉向头侧移动探头即可找到主动脉弓；再向左侧小角度调整，显示出“曲棍球杆”样的动脉导管弓［1，2］。
2 结果
胎儿AVSD病例11例，全部经引产后尸体解剖或出生后超声心动图证实。1例妊娠18周时误诊为部分型AVSD，妊娠24周时复查为房间隔瘤。产前超声诊断的胎儿AVSD情况：11例AVSD胎儿病例中完全型AVSD 8例（72.73%），部分型AVSD 3例（27.27%）；合并心内畸形9例（81.82%）；合并心外畸形4例（36.36%）；未合并其他畸形2例。合并心内畸形中，右室双出口6例，肺动脉狭窄及发育不良6例，永存动脉干、主动脉闭锁、右室发育不良各1例；合并心外畸形包括：心脾综合征2例，颈后皮肤增厚2例，单脐动脉1例，鼻骨扁平、双肾积水2例；羊水过多2例。
3 讨论
房室间隔缺损是由胚胎早期心内膜垫不同程度的发育不良造成的。心内膜垫参与房室瓣口等许多重要结构的形成：心内膜垫分隔形成2个房室瓣口，从房室瓣口发育形成二尖瓣和三尖瓣，并且心内膜垫与其他部分的心脏间隔融合，参与形成下部房间隔和后上部室间隔［3］。如果心内膜垫发育出现异常，随其发育异常所发生的时间和受累组织结构不同，可形成各种组合的一系列AVSD病理改变。1948年Rodgers 将心房室间隔缺损分为部分型和完全型2大类。部分型AVSD的病理表现是单纯的原发孔型房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损，可合并轻度的房室瓣畸形，但不伴有严重的房室瓣畸形［4］。完全型AVSD病理特点是原发孔型房间隔缺损、心内膜垫型室间隔缺损及共同房室瓣3大畸形同时存在，多伴有腱索和乳头肌畸形。资料统计AVSD的发生率约占严重心脏畸形的13%～14%。未进行治疗的部分型AVSD患者，平均寿命仅30岁；伴有房室瓣关闭不全者，预后多较差，通常在10岁之内死亡。完全型AVSD的预后较差，多早期出现严重肺动脉高压和心力衰竭，80%在2岁内死亡；合并其他心血管畸形者，预后更差，多数患儿出生后即出现心力衰竭，且手术死亡率极高。
值得注意的是，本研究中多数AVSD是在妊娠晚期发现，4例患儿出生，其中2例于出生后2个月因重症肺炎及心衰复查，后由于经济原因放弃治疗。最理想的胎儿超声心动图的检查时间是18～22周，此时胎心已发育到足够大，探头在腹壁移动的范围大，易于寻找不同的心脏切面，脊柱及肋骨的骨化影不明显，而且在这一阶段发现AVSD合并严重的心内、外畸形，可为孕妇和产科医师考虑是否中止妊娠预留足够的时间［5］。因此产科医师应建议孕妇在孕28周前到超声科进行胎儿超声心动图检查。
【参考文献】
1 刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学.北京：科学出版社，2001，263.
2 李胜利，欧阳淑媛，陈宗瑛，等.四腔心平面头侧偏斜法快速筛查胎儿先天性心脏畸形.中华超声影像学杂志，2005，（8）：594.
3 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.北京：人民军医出版社，2004，95～105.
4 严英榴.产前超声诊断学.北京：人民卫生出版社，2003，264-268.
5 吕国荣，姜立新.胎儿超声心动图学.北京：北京医科大学出版社，2004，100-102.
（编辑：李 昆）
作者单位：131300 吉林大安，大安市第一人民医院