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【摘要】 对先天性胆管畸形的超声特征进行探讨，减少误诊，提高确诊率，协助临床诊断与治疗。
【关键词】 胆管畸形 先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症发病多见于儿童，是小儿肝胆外科较为常见的疾病之一，随着胆道影像学检查技术的发展，成人型先天性胆管扩张症的检出率有增加的趋势。从发病的地域分布来看，本病多见于东方国家，尤以日本为甚，西方国家的病例则较少。此病女性的发病率明显高于男性，男女比率约为1∶3~1∶4。
1 资料与方法
1.1 一般资料 自2000~2006年，我科共超声诊断先天性胆管畸形13例。其中先天性胆道扩张症11例，先天性胆管扩张症2例，全部经手术证实。
1.1.1 临床表现 多以腹痛、腹部包块、黄疸为主，部分病例伴有肝肿大、胃肠道症状等。
1.1.2 超声所见 先天性胆总管扩张症见胆总管呈椭圆形扩张，远端未见明显异常回声阻塞。管壁清晰，较薄，管内呈无回声，后方回声增强，管内未见异常；先天性肝胆管扩张超声表现肝内部分胆管扩张，同时伴有肝外胆管扩张。管壁与管内回声与胆总管扩张症相同。
1.2 诊断方法 先天性胆管畸形主要诊断方法：B超、经皮肝穿刺胆管造影（PTC）、CT、磁共振胆管成像（MRCP）和手术探查。
B超检查，无创伤可重复应用，且价廉、易推广，为首选的检查方法，B超能显示肝内外胆管畸形的部位、程度、胆管壁的厚度、胆囊内及肝内有无结石、肝脏有无纤维化、胰管有无扩张、胰体有无水肿等。同时可了解毗邻其他内脏情况，并有助于疾病及时准确治疗和预后估计。CT检查属于非侵袭性，可以重复前后对比，并不受病人的胖瘦、肋骨、胃肠道气体和检查者经验的影响，其检查结果互相印证，便可做出较肯定的诊断意见，并能为临床医师提供一个胆管畸形的全面的立体图像，能清晰地显示肝胰病变。CT对先天性胆管畸形显示率高，不受组织、脏器的重叠影响，可充分显示病变大小、部位、范围及毗邻关系。与B超检查结合起来可相互补充提高对本病的诊断水平。尽管超声检查具备上述的优势，但由于其易受到腹内肠气的干扰以及超声切面方位的限制，检查的准确率尚不能完全满足临床诊断的需求。此时MRCP做了弥补，使得本病的诊断率不断提高。
1.3 鉴别诊断 本病在诊断上应与肝外胆管内结石、肝外胆管肿物、胆总管异位胰腺相鉴别。
1.3.1 肝外胆管结石 肝外胆管因远端有结石阻塞导致近端扩张。管内远端可见强回声团，伴声影，多伴有胆囊结石。
1.3.2 肝外胆管肿物 肝外胆管壁毛糙、增厚、薄厚不均匀，偶有扩张。其内可见实质性回声，且与管壁分界不清，肿物回声不均，彩色多普勒超声（CDFI）可见血流分布，同时伴有并发症，如胰管扩张、肝内胆管扩张及腹水等。
1.3.3 胆总管异位胰腺 发生在胆总管壁上的异位胰腺很少见。无特殊症状及体征，一般都是在手术探查中才能明确诊断。它可以压迫胆总管引起其近端扩张，超声检查显示肝外胆管扩张，但诊断较难。
2 特点与分类
2.1 特点 本病好发于胆总管上部和中部，也可发生在肝内胆管，或同时累及肝内外胆管，由于胆管壁先天性薄弱，当胆管末端受阻以致管内压力增高时，管壁薄弱的胆管即扩大成囊状。亦有学者认为本病是胆管内的上皮组织在胚胎发育时期增生不平衡的结果。
2.2 分类 本病按照发生的部位分为三类：先天性胆总管囊状扩张症，发生在肝外胆管；先天性肝胆管囊状扩张症，发生在肝内胆管；复合型为肝内外胆管同时合并有囊状扩张症。其中以先天性胆总管囊状扩张症较为多见。胆总管囊状扩张症，女性多于男性，多见于儿童或年轻人，以肿块、腹痛、黄疸为主要症状，常为间歇发作。肝胆管囊状扩张症多见于男性儿童或青年，继发结石或感染后出现发热、肝大、肝区痛等类似急性肝脓肿的表现。
3 讨论
有关本病的发病机制国内、外学者进行了一系列的深入探讨，但其确切的病因到目前为止还不甚清楚。目前较为公认的主要有以下几种：（1）遗传学说：先天性胆管扩张与性连锁遗传相关是一个值得探讨的问题。但从现有的报道来看，尚无充分的实验证据来佐证这一假说。（2）胰胆管合流异常：先天性胆管扩张症多合并有胰胆管合流异常。近年来的研究结果证实胰胆管合流异常是先天性胆管扩张症合并的病理变化，由于它的存在，Oddi括约肌功能的失调，可造成胰液反流至胆总管而诱发胆管炎、胆石症，长期反复的刺激作用可诱发囊壁上皮细胞的癌变；而胆汁反流入胰腺可诱发胰腺炎症。（3）肠道神经内分泌学说：此学说主要认为先天性胆管扩张症的发病可能与胆总管壁上的神经节细胞缺乏有关。国内学者采用免疫组织化学的方法探讨了神经生长因子受体（NGFR）在先天性胆管扩张症的分布情况及其意义，结果发现，丰富的NGFR染色体阳性神经纤维分布于正常胆总管外膜下，神经节细胞表现为NGFR染色强阳性，而先天性胆管扩张症狭窄段及上段NHGFR染色阳性纤维明显减少。据此认为，NGFR的异常分布可能与本病的发病机制有关。但目前这些相关研究的报道还较少，其详细的生物学机制尚有待进一步的证实和阐释。
作者单位：131300 吉林大安，大安市第一人民医院