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【摘要】 目的 探讨成人先天性胆总管扩张症诊治。方法 回顾分析1997年10月~2006年10月成人先天性胆总管扩张症47例经过手术治疗的患者。结果 36例Ⅰ型患者行胆总管扩张切除及胆囊切除术+肝总管空肠RouxY吻合术，5例行囊肿切开空肠外引流术，2例Ⅱ型行憩室单纯切除，4例Ⅳ及Ⅴ型行胆总管囊肿切除+肝内胆管囊肿切开－空肠吻合术。术后随访Ⅰ型患者基本恢复，仅4例Ⅳ及Ⅴ型患者常有胆管炎发作。结论 先天性胆总管扩张症的首选术式为囊肿切除＋肝总管空肠RouxY吻合术
【关键词】 胆总管扩张
先天性胆总管扩张症多在婴幼儿时期发病，成人发病少见，且缺乏典型腹痛、黄疸、腹部肿块等表现，并发症较多，恶变率高。
1 临床资料
本组选择1997年10月～2006年10月成人先天性胆总管扩张症47例经过手术治疗的患者，男12例，女35例，年龄14到65岁，根据Todani分型：41例I型，2例Ⅱ型，1例Ⅳ及3例Ⅴ型。临床表现为腹痛36例，黄疸15例，腹部肿块6例，发热12例，实验室检查均有血常规、肝功能异常表现。本组病例术前均做B超、CT检查，5例行ERCP检查，12例行MRCP检查。所有病例均做手术治疗。其中36例I型患者行胆总管扩张切除及胆囊切除术＋肝总管空肠RouxY 吻合术，5例行囊肿切开空肠外引流术，2例Ⅱ型行憩室单纯切除，4例Ⅳ及Ⅴ型行胆总管囊肿切除+肝内胆管囊肿切开－空肠吻合术。术中发现并发结石12例，3例并发胆管癌。术后除1例因多脏器功能衰竭死亡，5例出现胆漏，3例出现切口感染，2例出现胆管炎，均治疗好转出院。
2 讨论
21 先天性胆总管扩张症概述 本病又名先天性胆总管囊肿，可发生在胆总管、肝总管及肝内胆管的任何一处，其发病原因未完全明了。多数学者认为与胆胰管先天发育异常，胆管远端梗阻有关。根据Todani分型分为5型：Ⅰ型，胆总管囊状扩张，肝总管及肝内胆管正常；Ⅱ型，胆总管憩室；Ⅲ型，胆总管末端囊肿；Ⅳ型，肝内及肝外胆管多发性囊肿；Ⅴ型，肝内胆管单发或多发性囊肿即Carolis病。本病在小儿的典型表现为腹痛、黄疸、腹部肿块，在成人多表现不典型，多为慢性，间歇性上腹痛、黄疸、部分有腹部肿块、发热等，实验室检查均有血常规、肝功能异常等表现。对可疑患者可行B超、CT、ERCP、PTC、磁共振胆胰管成像（MRCP）检查以明确诊断。其中ERCP可进一步明确囊肿类型及胆胰管合流情况，但其为有创检查，偶可引发急性胰腺炎，一般不常规进行，MRCP可清楚观察胆胰管合流图像，且为无创，对临床分型及术式选择有重要指导作用［1］。
22 手术原则 先天性胆总管扩张症一经确诊，应尽早行胆总管囊肿＋胆管空肠RouxY吻合术，对Ⅰ型患者目前多不主张行单纯囊肿空肠内引流术，因其未切除病灶本身，术后易致吻合口狭窄、胆汁反流、结石形成、囊肿恶变等并发症［2］。对于囊肿切除，在成人可能由于病程较长，胆管炎反复发作或曾做过内引流术而需再手术者，炎症、粘连会增加先天性胆总管扩张症手术切除的困难与危险，特别是在分离胆总管后壁时可能引起难以控制的大出血，甚至损伤门静脉［3］，可应用Lilly法处理黏膜，或用石炭酸烧灼，酒精、盐水洗净，然后用丝线连续缝合。对于胆总管囊肿合并重症胆管炎，黄疸明显，转氨酶升高等肝功能不佳临床表现，极度营养不良等一般情况差的患者，以往国内外学者一般采取胆总管囊肿切开＋T管引流术，待营养增强，病情及一般情况好转后行二期胆总管囊肿切除术，笔者对上述情况，应用PTC减黄，TPN营养支持疗法，能在较短时间内改善肝功能及一般营养状况，再行二期胆总管囊肿切除术，与剖腹胆总管囊肿切开＋T管引流术相比，操作教简单，创伤较小，且避免二次剖腹手术创伤，有利于患者病情的恢复。对Ⅳ及Ⅴ型患者，应尽可能切除胆总管囊肿，行肝内胆管－空肠吻合术，囊肿位于一侧肝内胆管者可行肝叶部分切除术，如为双侧肝内胆管囊性扩张，可行左半肝切除＋右肝管－空肠吻合术。对于已经明确癌变的Carolis病患者，有条件的可考虑行肝移植术。综上所述，对先天性胆总管扩张症的诊治，术前尽可能明确其类型，选择合理的手术方式，首选术式为胆总管囊肿切除＋肝总管空肠RouxY吻合术，精细的操作技巧是减少胆漏、反流性胆管炎、切口感染等并发症的重要条件，定期复查，防止恶变，对于Ⅳ及Ⅴ型患者，尤为必要。
【参考文献】
1 钱礼.腹部外科学.北京：人民卫生出版社，2006，612-616.
2 彭淑牖，王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症.中国实用外科杂志，2002，22（7）：389-390.
3 陶开山，李开宗.先天性胆总管囊肿的诊治分析.中华外科杂志，1997，35（2）：80.
作者单位：364400 福建漳平，漳平市医院外科