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【摘要】 目的 探讨小儿烟雾病临床检查及诊断。方法 对10例小儿烟雾病的临床资料，结合检查进行诊断。结果 10例小儿烟雾病脑血管造影均显示：双侧或一侧颈内动脉虹吸部、末端、大脑前动脉、中动脉近端严重狭窄或闭塞，全部病例均可见脑底部异常血管网。彩色多普勒超声检查与脑血管造影检查基本符合。CT对于烟雾病的表现缺乏特异性，但增强扫描后基底节区异常高密度影提示烟雾病的存在。结论 脑血管造影检查是诊断烟雾病的主要检查手段，彩色多普勒超声检查可作为对烟雾病的筛选检查手段。
【关键词】 烟雾病；脑血管造影；彩色多普勒超声；体层摄影术，X线计算机
烟雾病是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部出现异常血管网（似吐出的烟雾）为特征的脑血管病。多发于儿童时期，会造成儿童脑部缺血导致肢体乏力、瘫痪、头痛、失语等。由于本病起病隐匿，呈阶梯式进展，缓慢发展的同时缺乏特异性体征，很容易误诊，故选用有效的特异性临床检查有助于及时诊断。现将笔者在北京进修期间及本院工作中诊断过的10例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 2002年3月～2008年6月诊治10例烟雾病患儿，男6例，女4例。发病年龄3岁5个月～11岁。其中脑缺血8例，脑出血2例。
1.2 发病诱因 5例发病前有明确感染史，其中3例有上呼吸道感染、发热病史，1例颈淋巴结炎，1例查血钩端螺旋体抗体阳性。1例有家族史，1例有头部外伤史。
1.3 临床表现 主要表现为肢体瘫痪和运动性失语。一般先表现为肢体麻木无力，逐渐发展成偏瘫。一侧肢体偏瘫者4例，两侧肢体偏瘫2例，双侧交替性偏瘫2例。同时伴有不自主运动者1例，言语不清2例，视力障碍2例，智力下降1例。6例有头痛症状，其中3例头痛反复发作，且发生于偏瘫症状之前。头痛距偏瘫发作最短2个月，最长达5年。首发症状不尽相同，其中以头痛为首发症状3例，惊厥1例，肢体无力或偏瘫4例，言语不清1例，视力障碍1例。
1.4 辅助检查 本组6例做CT检查，1例右额叶出血，5例为脑梗死，2例CT增强扫描可见基底节区有异常高密度影。4例经颅彩色多普勒超声检查，2例为双侧颈内动脉系统血流速度下降，1例双侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉血流速度显著升高，并可闻及异常声频的血管杂音，1例一侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉血流速度下降。3例行压颈试验均提示颈内动脉狭窄或闭塞，其供血来自椎-基底动脉系，且此3例均为临床发病早期所做，与脑血管造影结果基本符合。本组10例均经脑血管造影证实，其中8例行数字减影脑血管造影，5例均行核磁共振脑血管造影。造影结果显示：双侧颈内动脉虹吸部闭塞3例，一侧大脑前动脉主干闭塞1例，一侧大脑中动脉主干闭塞2例，双侧颈内动脉末端闭塞2例，狭窄1例，一侧颈内动脉虹吸部闭塞1例。3例同时进行数字减影及核磁共振脑血管造影均有相似的结果，表现为1例大脑中动脉主干闭塞，2例双侧颈内动脉虹吸部闭塞。全部病例均可见脑底部异常血管网，都有颈外动脉系统向颅内供血表现。侧支循环主要表现为颈内动脉和大脑后动脉及颈外动脉之间以及椎-基底动脉间的吻合，代偿血管多明显增粗，血管密集成堆形成不规则的网状。
2 讨论
2.1 病因 本病的病因不明，一般认为或属于先天性脑血管发育异常，或者是一种获得性多病因疾病。本组中5例有明确感染史，其中3例有上呼吸道感染、发热病史，1例颈淋巴结炎，1例查血钩端螺旋体抗体阳性；1例有家族史，1例有头部外伤史，其余无明确病因。以上提示本病可能与多系统感染有关，且有一定的遗传倾向。
2.2 诊断 本病临床表现主要包括慢性缺血或急性出血，而在儿童中，以脑缺血发作多见。本组中以脑缺血8例，脑出血2例。其中脑缺血症状反复发作3例，双侧交替性发作2例。因此对于青少年逐渐出现肢体麻木、无力及瘫痪或有言语障碍、暂时性脑缺血发作的患儿，未找到其他病因时，应考虑本病的可能。脑血管造影是诊断本病的主要检查手段，主要表现如下：（1）双侧颅内动脉末端、大脑前动脉、中动脉近端狭窄或闭塞。（2）部分病例仅一侧病变或双侧病变不对称。（3）底节区可见异常血管网。这种异常血管网是颈内动脉闭塞后脑侧支循环的重新建立。CT对本病可提示脑梗死、脑出血、脑萎缩等变化，对于本病的表现缺乏特异性，但增强扫描后基底节区异常高密度影提示本病的存在。经颅彩色多普勒超声检查可显示血流速度异常升高或降低，尤其对早期患儿颅内动脉末端狭窄明显者，可闻及异常声频的血管杂音，与脑血管造影检查基本符合。故经颅彩色多普勒超声检查可作为对烟雾病患儿的筛选检查手段，尤其对早期病变即血管狭窄有一定的特异性，并优于CT检查，且无创性、便于重复检查，对于定期随访观察病程的发展则比脑血管造影更具备有利条件。
作者单位：137000 吉林白城，白城市医院儿科