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【摘要】 目的 探讨脾脏原发性恶性肿瘤的诊断与治疗。方法 回顾性分析4例脾脏原发性恶性肿瘤的临床资料。结果 本组病例术前均未定性诊断，均经手术及病理证实为脾脏原发性恶性肿瘤，其中脾脏非霍奇金淋巴瘤3例，血管肉瘤1例。结论 本病预后差，早期诊断、尽早手术治疗是提高和改善预后的关键。
【关键词】 脾脏;恶性肿瘤;原发性
Primary malignant tumor of spleen(report of 4 cases)
MENG Gang，MA Zhong-tang，YANG Ren-cui.Department of Urology，Anqiu People's Hospital，Anqiu 262100，China
Objective To explore the diagnosis and therapy of primary malignant tumor of spleen.Methods Retrospectively analyzed the clinical data from 4 cases of primary malignant tumor of spleen.Results Without definitive diagnosis before operation，these cases were proved to be the primary malignant tumor of spleen by operation and pathology.There were three non-Hodgkin's lymphomas of spleen and one sarcomas of vascular.Conclusion With poor prognosis，early diagnosis and operation as early as possible will play a key role in increase and improvement of prognosis.
[Key words] spleen;malignant tumor;primary
脾脏原发性恶性肿瘤临床罕见，临床表现不典型，预后差，治疗以手术为主。安丘市人民医院1985年1月至1998年12月共收治经手术和病理证实的脾脏原发性恶性肿瘤患者4例。结合文献回顾性分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组4例患者，男3例，女1例;年龄38~46岁，平均41.2岁;病程为20天~4个月，平均2.1个月。临床表现：以腹部包块就诊者3例，腹胀不适者1例;其中3例伴消瘦、乏力、纳差及贫血症状，1例无其他伴随症状。4例患者均无脾功能亢进表现。
1.2 辅助检查 PLT(40.2±6.25)×109/L，超声及CT均提示：脾脏占位性病变。术前均未定性诊断，无手术禁忌证。
2 结果
本组病例均行手术治疗，其中脾门淋巴结肿大3例，脾脏与大网膜左缘黏连1例。行脾脏切除加脾门淋巴结清扫3例，脾脏切除加大网膜切除1例。术中均未输血。病理检查结果：脾脏非霍奇金淋巴瘤3例，血管肉瘤1例。本组术后均恢复顺利，并进行化疗，4例均获随访，随访生存时间为5~8.1个月，平均6.4个月，其中血管肉瘤患者为5个月。
3 讨论
脾脏原发性恶性肿瘤极罕见，发病率低，这与脾脏血运丰富、免疫功能健全有关，其中恶性淋巴瘤最多见，占64.19%，其次为血管肉瘤，占20.27%[1]。本组患者年龄多40岁以上，男性多于女性，病程较短，平均2.1个月。患者早期多无明显临床症状，有时左上腹不适或隐痛，往往易忽视而造成误诊。多数患者当腹部触及肿大包块或腹胀明显时来诊，主要表现为脾脏迅速肿大及左上腹痛。脾脏质地硬、表面呈结节感、难推动是其与一般性脾大疾病的显著区别。同其他恶性肿瘤一样多伴有发热、消瘦、乏力、纳差及贫血等症状。部分患者无症状或症状不明显，但肿瘤体积不一定比有症状者小，后期多伴有脾功能亢进表现。脾脏原发性恶性肿瘤病程中半数以上累及肝脏、脾门及腹腔淋巴结，肿瘤自发性破裂出血是脾脏原发性恶性肿瘤最常见也是最凶险的并发症，其中以血管肉瘤最多。近年来，随着影像学技术的发展，本病的早期发现率逐渐提高，根据临床表现及影像学检查，诊断一般不难，超声检查方便、经济、无痛苦，患者易于接受，故常作为诊断的首选方法，表现为脾脏内不均匀低回声或伴液化灶的混合性肿块，易误诊为脾脓肿。CT诊断脾脏肿瘤准确率可达90%以上[2]，脾脏恶性淋巴瘤表现为单个或多个低密度结节，血管肉瘤表现为大小不等的单个或多个实性或囊实性混合性肿块[3]，同时能清楚显示病灶范围及比邻关系。动脉造影对脾脏良、恶性肿瘤的鉴别很有意义，恶性肿瘤表现为不规则的血管狭窄、中断、移位及杂乱的新生血管。MR对本病的诊断有一定帮助。通过超声及CT可了解病变形态、大小、与临近脏器的关系及肝脏脾门和腹腔淋巴结有无累及，对术前诊断及手术准备有重要价值。影像学的联合应用有助于提高诊断率，但是，无论哪种检查，最后确诊尚依赖于手术探查及术后病理化验。术前行脾脏穿刺活检来确定肿瘤性质不妥：(1)易引起外伤性脾破裂或肿瘤破裂;(2)易引起腹腔内种植转移。
Ahmam将脾脏原发性恶性肿瘤分为三期：一期：肿瘤完全局限于脾内;二期：病变累及脾门淋巴结;三期：病变有肝内、腹腔淋巴结转移[4]。本病的诊断标准[5]：(1)最早的临床症状和体征表现在脾脏部位;(2)血液生化及影像学检查有足够证据排除肾脏、肾上腺、结肠、腹膜、肠系膜和网膜肿瘤;(3)术中肝脏活检无肿瘤生长，肠系膜和腹主动脉旁淋巴结未见瘤变。当患者出现不明原因的脾脏短时间内迅速肿大，伴腹痛、低热、消瘦、乏力及贫血症状，腹部触及巨大脾脏，表面呈结节感，活动度小，甚至固定，超声及CT提示：脾脏占位性病变，肿瘤内光点紊乱、回声不均、边缘不规则，应考虑本病的可能。
脾脏原发性恶性肿瘤的治疗手段以手术为主，手术原则为完整切除脾脏并防止其破裂，同时切除与肿瘤相连的组织器官如肝左叶、胰尾、横结肠等，清扫脾门淋巴结，如无胰腺损伤可不做引流。巨大脾肿瘤难以手术切除者，可考虑脾动脉栓塞化疗，对晚期患者，也应尽量行“肿瘤细胞缩减术”，术后辅以化疗、放疗等治疗。脾脏原发性恶性肿瘤预后较差，一、二期患者因肿瘤局限于脾脏或仅有脾门淋巴结受累，行脾脏切除加脾门淋巴结清扫，术后配合化疗、放疗，效果略好;三期患者肝脏、脾门外及其他临近脏器受累，即使行联合脏器切除加脾门淋巴结清，预后仍然差。因此，早期诊断、早期治疗、防止肿瘤破裂，对脾脏原发性恶性肿瘤生存率的提高及改善预后有重要意义。
【参考文献】
1 詹世林.脾脏恶性肿瘤194例分析.普外临床，1997，12(3)：183.
2 姜文国，王文治.转移性脾肿瘤.国外医学：外科学分册，1998，5：226.
3 顾占军，王占立.脾脏疾病的CT诊断.中国实用外科，1995，12：765-766.
4 牛永厚，陈禹，迟强，等.脾脏恶性肿瘤.腹部外科，1994，3：106.
5 张文智，冼美生.脾脏原发性肿瘤(附3例报告).中国肿瘤临床，1985，12(1)：62.
(本文编辑：陆 华)
作者单位：262100 山东，安丘市人民医院肝胆外科