短期内反复岀血的隐匿性脑血管畸形1例

【关键词】  反复出血;隐匿性脑血管畸形

　1 病历摘要

　　患者男，21岁，因头痛发作2次，伴呕吐入院。以突发头痛起病，持续1天，口服镇痛药缓解，7天后再次出现头痛，伴喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物。头痛前无剧烈活动。既往无高血压病史，无全身血液系统疾病，当地医院脑CT示右颞叶占位，形态规则，密度不均，周围水肿带(图1)，MRI示右侧颞叶类圆形占位，T1WI、T2WI均呈高低混杂信号，周围水肿带，无血管流空影(图2，3)。查体：神志清，语利，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颈部略抵抗感，四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性。距第一次头部CT检查7天、12天、21天出现头痛明显加重，伴喷射性呕吐，复查头CT见右侧颞叶占位，高密度区逐渐增大，外周等密度区缩小，却混有高密度影，最外周低密度区扩大，侧脑室受压，中线向左侧移位逐渐加重(图1，4~6)。在此期间，CTA及DSA检查(图7，8)仅有大脑中动脉等血肿周围血管受压移位表现。

　　初步分析为血管畸形出血，计划重复DSA检查，因病情加重，遂行右颞开颅手术清除血肿，术中见暗褐色血液流出，并暗黑色、暗红色血凝块(图9)，未见较大出血血管，取多处血肿周围胶质增生样组织送快速病理：未见肿瘤组织。镜下完整切除血肿周围条索状组织(图10)。术后，病理回报：血管畸形。复查脑CT(图11)：血肿消失，中线居中。

　　2 讨论

　　本患者急性起病，病程反复，症状进行性加重，以颅内压增高为主要表现，保守治疗效果差，CT扫描为高密度出血灶，并高、等、低混杂斑块状密度影，血肿逐渐增大，周围脑组织水肿逐渐加重，故诊断为短期内反复出血[1]。

　　究其出血原因：主要意见集中在脑血管畸形破裂和肿瘤卒中，但增强CT、CTA、DSA检查均无血管畸形或肿瘤直接依据。隐匿性血管畸形脑动脉造影不显影的原因，虽然尚不清楚，但有以下几种学说：(1)血肿、水肿对畸形血管的压迫;(2)出血破坏了畸形血管;(3)畸形血管团太小，检查不易发现;(4)畸形血管团的不断扩大和出血后血管内机化与纤维化，形成自发和继发性血栓;(5)出血后的血管痉挛;(6)出血后病变内的高凝状态[2]。分析反复出血的原因可能为：(1)畸形血管团血管较细小，压力较低，岀血后血肿压迫出血点而起到止血作用，随着血肿凝固、机化、吸收，破裂血管周围压力下降，而再次岀血。(2)破裂血管痉挛，血栓形成，随血栓固缩、溶解，或因血压波动至原破裂处再次岀血。(3)畸形血管不同部位破裂出血。可能有一条或多条因素综合所致。对于脑内反复岀血的患者，无论血管性疾病、肿瘤卒中，还是其他原因引起的，考虑到脑出血带来的危险，在无全身血液系统疾病等禁忌证的情况下，应尽早手术，清除血肿，去除病因，以解除病痛。但术前要有充分准备，以防术中大出血。

　　(本文图片见封三)

【参考文献】
  　　1 余辉，陈世洁，吴明灿，等.慢性扩展性脑内血肿与隐匿性脑血管畸形.中国临床神经外科杂志，2004,9(5):432.

　　2 朱风清，周岱，杨学照，等.脑血管畸形出血.中华神经外科杂志，1993，9(1)：39.