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【摘要】 目的 探讨Chiari畸形的临床与MRI表现特征。方法 回顾性分析24例Chiari畸形的完整临床资料，总结磁共振扫描方法、T1WI和T2WI的表现特征。结果 24例中ChiariⅠ型畸形21例，Chiari Ⅱ型畸形3例。Ⅰ型MRI主要征象是小脑扁桃体下降5~13 mm，平均7 mm。Ⅱ型小脑扁桃体下降更严重，往往伴随着四脑室和脑干均下降并突入颈椎管内。结论 头颈部正中矢状位扫描是诊断Chiari畸形最佳的检查方法，既可明确诊断和分型，也有利于发现伴发脊髓空洞症。
【关键词】 Chiari畸形;磁共振成像;T1加权成像;T2加权成像
Application of clinical characteristics and MRI findings diagnosis of Chiari malformation
SI Jian-she，ZHOU Wei，REN Lu-gao，et al.Department of Radiology，PLA 323 Hospital，Xi'an 710054，China
Objective This paper arms at exploring the clinical features and the MRI findings of Chiari maslformation.Methods In this paper 24 cases of Chiari malformation data were analyzed retrospectively.The MRI scan method and showing features were summarized as well.Results There are 21 cases type Ⅰ and 3 cases type Ⅱ.The main feature of the type Ⅰ MRI is the descent 5~13 mm of cerebellum tonsil with its average number 7 mm.The descent of type Ⅱ of cerebellum tonsil were even more serious.It always companies with the descent of the fourth ventricle and brain stem into the cervical vertebrae canal.Conclusion The head and neck area median sagittal scan is the best way to diagnose Chiari malformation.This way can not only determine the diagnosis and the classification of the Chiari malformation accurately，but can also help find the syringomyelia.
[Key words] Chiari malformation;MRI;T1WI;T2WI
Chiari畸形又称小脑扁桃体畸形，系胚胎期的后脑发育畸形。本病较少见，为了提高对本病的认识，避免局限性地将其诊断为脊髓空洞症，本文分析了24例Chiari畸形的临床资料与磁共振表现，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 24例病人中，男18例，女6例。年龄8个月~60岁，其中30岁以下15例，30岁以上9例，平均37岁。24例病人中Chiari Ⅰ型畸形21例，且均伴发脊髓空洞症;Chiari Ⅱ型畸形3例。24例均有头痛头晕，下肢及上肢发麻，肢体活动差。21例病人有分离性感觉障碍，即脊髓损伤阶段的痛、温觉消失，但触觉存在。6例伴有肌力减退、肌肉萎缩，6例合并有植物神经功能紊乱，9例伴有颈部及肩部疼痛，6例并伴有颅内压增高及交通性脑积水。
1.2 方法 MR扫描用以色列Elsinte公司0.5 Tasla磁共振机，扫描序列用SE 450/20 T1WI成像，Fast SE用4 000/100 T2WI成像。扫描间隔5 mm，以脊髓为中心向两侧连续扫描12层，按头颈部矢状位成像。
测量小脑扁桃体及小脑半球下降程度，采用矢状位以脊髓最中层面，在枕大孔下缘连线，按扫描图像比例尺测量其下降的程度。
2 结果
24例病人中Chiari Ⅰ型畸形21例，Chiari Ⅱ型畸形3例，Ⅰ型的磁共振表现为：椎管变宽，脊髓积水;小脑扁桃体变长，下缘下降于枕大孔连线以下5~13 mm，平均7 mm;枕大池变小，四脑室受压变长，导水管变长，但脑干位置正常;6例病人合并有交通性脑积水，21例病人伴有脊髓空洞症。Ⅱ型磁共振表现为：小脑扁桃体及小脑半球变长，通过枕大孔突入颈椎管中;脑干变长，延髓也突入颈椎管中，延髓及颈髓呈扭曲状;四脑室也变长，进入颈椎管内。
该病磁共振诊断主要依据形态学改变确诊，其各组织的信号特点为：小脑、脊髓在T1WI及T2WI上均是软组织信号，与其所在的同名组织相连;而伴发脊髓空洞症时可见脊髓中央出现水样信号区，呈梭性改变，边缘清楚锐利，其信号与所在蛛网膜下腔脑脊液相同，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号;伴发空洞症时还可见脊髓积水处脊髓明显膨胀变薄，呈囊状或壳状增粗，蛛网膜下腔在积水处明显变窄，均匀缩小。
3 讨论
磁共振矢状位成像是Chiari畸形的最佳检查方法。因为MRI具有多参数、多平面成像的优点，特别是矢状位成像既有利于小脑扁桃体下降程度的测量，又有利于伴发脊髓空洞症大小、范围、形态的观察，成像的范围广，病变显示全面，其图像显示较CT横断扫描更加清楚，是诊断Chiari畸形的最佳检查方法。现在普遍认为小脑扁桃体疝入枕大孔下缘连线以下5 mm即可诊断为Chiari畸形。
本畸形系胚胎期的后脑发育畸形，发病原因尚不明了，可能由于胚胎期的脑积水，使小脑扁桃体等结构疝入枕大孔所致;也有学者认为由于脑脊膜膨出向下牵引小脑所致。本组病人均无脑脊膜膨出，故更支持胚胎期脑积水的观点。关于伴发脊髓空洞症现在也无定论，有学者认为由于小脑扁桃体的堵塞，使脑脊液随着动脉搏动产生的压力不能正常传递，使脑脊液通过脊髓血管间隙渗入髓内，使中央管扩张产生空洞，而对颈髓的挤压使中央管内的液体向下运动，导致空洞不断向下发展[1，2]。也有学者认为小脑扁桃体下疝导致四脑室正中孔阻塞而使脑脊液流出受阻，引起中央管扩大从而形成空洞。
Chiari畸形的分型及临床表现特征。本病由Chiari首先报告，共分为三型[3]：Ⅰ型多见于成人，磁共振表现为小脑扁桃体及附近小脑组织进入颈椎管内，脑干位置正常;Ⅱ型多见于儿童，磁共振可见小脑和脑干均变长、扭曲突入颈椎管内，第四脑室也变长向椎管突入，而且第四脑室以上交通性脑积水严重;Ⅲ型为脑干、第四脑室和小脑均下降到枕、颈部的脑脊髓膜的膨出中。本病临床表现主要有三方面特征：(1)球麻痹及共济失调等脑干及小脑受压的表现;(2)可伴有交通性脑积水引起的颅内压增高的表现;(3)由于继发脊髓空洞症引起的分离性感觉障碍、上肢肌肉萎缩、运动障碍等表现。近年来手术治疗多为解除颈髓压迫，失当去除枕骨并脊髓空洞切开使脑脊液向蛛网膜下腔分流等治疗[4]，从而使空洞腔逐渐回缩，临床症状改善。
本病伴发脊髓空洞症时在MR诊断上应注意与髓内室管膜瘤伴发囊肿相鉴别。一般脊髓空洞症的囊肿边缘清楚锐利，多有信号的流空现象，且多并发Chiari畸形。而室管膜瘤内的囊肿无流空效应，在T2WI上囊肿的信号比周围脑脊液略高;伴发的囊肿边界不整或内缘参差不齐;由于肿瘤内囊肿的蛋白质含量较高，在T1WI上信号也较脑脊液信号稍高;注射顺磁性对比剂Gd-DTPA后，T1WI上还可见肿瘤明显强化等均可鉴别。
【参考文献】
1 Oldfield EH，Muraszko K，Shawker TH，et al.Pathophysiolology of Syringomelia associated with Chiari Ⅰ malformation of the cerebellar tonsils:implication for diagnosis and treatment.Neurosurgery，1994，80(1):3-15.
2 Stovener LJ，Rinck P.Syrimgomyelia in Chiari malformation:relation to extent of cerebellar tissue hemiation.Neurosurgery，1992，31(5):913-917.
3 马志国，杨辉，安宁.后颅窝重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞.中国临床神经外科杂志，2006，11(4)：236-237.
4 杨广夫，靳宝善.磁共振诊断学.西安：陕西科学技术出版社，1991.