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首页医源资料库在线期刊中华现代临床医学杂志2010年第8卷第4期

原发性硬化性胆管炎7例临床治疗分析

来源:中华现代临床医学杂志
摘要:【摘要】目的总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法1995年11月—2004年10月,本院共收治胆道疾病766例,确诊原发性硬化性胆管炎7例(0。9%),均以不同方式行手术治疗,取得一定的治疗效果。结论对原发性硬化性胆管炎病人,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查,一旦诊断明确则应......

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【摘要】  目的 总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法 1995年11月—2004年10月,本院共收治胆道疾病766例,确诊原发性硬化性胆管炎7例(0.9%),均以不同方式行手术治疗,取得一定的治疗效果。结果 7例术后死于肝功衰1例(14.2%),良好4例(57.1%),改善2例(28.5%)。结论 对原发性硬化性胆管炎病人,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查,一旦诊断明确则应早期手术,解除胆管梗阻,控制感染和保护肝脏,提高治疗效果。

【关键词】  原发性硬化性胆管炎;临床诊治

  原发性硬化胆管炎是一种临床上少见且原因尚不清楚的炎性疾病,国内近年来本病报告有增多的趋势,一般认为占胆管手术的1.0%以下[1]。治疗上尚有许多问题有待解决,对各种类型的原发性硬化性胆管炎采用不同的治疗方法,还有很多不同的观点。本院1995年11月一2004年10月共收治胆道疾病766例,确诊原发性硬化性胆管炎7例(0.9%),就对本病的临床诊断、分型及治疗方法总结分析如下。

  1 临床资料

  7例患者中男4例,女3例;年龄16~45岁,20~40岁有4例(57%)。自确诊后经治疗生存至今的最长为9年。7例患者的病情概况:病变部位在肝总管2例,上端无结石,每年发作多次;病变部位在胆总管3例,有胆泥,频繁发作;病变部位在胆总管下段2例,上端无结石,频繁发作。发作时轻者均有不适感,乏力、厌食、腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒。重者出现肝功能损害、脾大、腹水及食管静脉曲张出血等肝硬化晚期表现。

  2 诊断

  2.1 诊断标准 由于原发性硬化性胆管炎以胆管炎、胆道梗阻、黄疸为其突出表现。对其诊断尚无统一标准,本组7例的诊断按如下标准进行:(1)进行性梗阻性黄疸伴复发急性胆管炎;(2)以往无胆道手术史;(3)胆管呈纤维状缩窄,管壁增厚、管腔狭小,其病变长度在1.5~3.0cm以上;(4)经随访及术中活检排除硬化性胆管癌;(5)可排除因胆道结石所致的炎性狭窄;(6)肝活检为继发性胆汁性肝硬化;(7)病变上端胆管扩张,胆汁淤积形成胆色素性胆泥。

  2.2 临床表现及诊断方法 本组病例均有进行性黄疸,上腹疼痛不适,伴有不同程度的寒战、高热等急性胆管炎症状。7例均有胆汁淤积性黄疸。血清胆红素26.65μmol/L以上,血清碱性磷酸酶;γ-谷氨酰转肽酶均有不同程度的增高。采用经皮肝穿刺胆管造影(PTC)、内镜逆行胆胰管造影(ERCP),一般可作出明确诊断,并可了解病变的部位及类型。

  3 临床分型

  原发性硬化性胆管炎尚无统一标准,但多数专家学者认为临床上根据病变侵犯的部位及范围,通常可分为三型:即弥漫型、局部型和节段型。本组7例经内镜逆行胆胰管造影(ERCF,)和经皮肝穿刺胆管造影(PTc)。术中所见,病理检查时,上述3种类型均有发现。其中弥漫型2例,造影见肝内外胆管均匀一致的变窄、变细、僵硬失去弹性,整个胆道呈枯树枝样改变,胆管腔仅0.2~0.3cm,未受累及的胆管有一定程度的扩张。局部型4例,病变侵及胆管的一部分,呈一细条状、管壁僵硬失去正常光滑曲线及弹性,狭窄区长短不一,多在1.5~3.0cm以上,病变上端胆管扩张(3例),胆管内有胆色素泥砂石沉积(1例)。节段型1例,病变呈“跳跃状”,胆道同时可有几处受侵,在两处病变间的胆管正常或扩张,造影见肝外胆管极细,上段扩张,二级分支明显硬化变细,无造影剂充填,呈树枝“剪枝状”。

  4 治疗方法

  对该病的治疗,目前还没有较为理想的方法,在临床上主要采用的有非手术治疗,即以消炎、利胆、免疫抑制剂、皮质类固醇如强的松等药,清热利湿、活血化瘀、理气开窍、健脾扶正等辨证施治。本组7例经上述治疗后,疗效不佳,均采用了不同方式的手术治疗。对肝外弥漫型炎症2例,采用胆管扩张支撑引流,解决胆管狭窄所致的梗阻,因此型病变范围广、部位高,要显露正常胆管较困难,笔者采用的方法:(1)将肝门部肝包膜切开,在肝门下分离。(2)切开肝十二指肠韧带前部腹膜,分离肝外胆管达正常的肝胆管。吻合口距有病变的胆管尽量远一些,以免炎症波及吻合口以致狭窄或闭锁。本组2例第一次手术行胆管外引流,6个月后再次手术作胆肠吻合时,见胆管炎性病变扩展,行高位胆肠吻合加胆管支撑引流,术后1年拔除支撑管,随访4年,病人一般情况好,黄疸消退,能从事正常劳动。局部型4例,分别采用“T”管引流或用长臂“T”管支撑,支撑管保留6个月~1年。对节段型1例,肝总管、胆总管及二级分支呈硬化性病变,左右肝管扩张,行左右肝管空肠吻合加二级胆管内置外引流。胆囊无结石或病变时,一般不切除,保留胆囊以便日后内引流之需。

  5 结果

  原发性硬化性胆管炎治疗效果不是很满意,多死于术后肝功能衰竭。本组7例,病例少,随访时间短,得出的结论是:6个月~1年2例,1~5年3例,7年1例,9年1例。死于肝功衰1例,良好4例,改善2例。

  6 讨论

  原发性硬化性胆管炎是一种原因尚不清楚的炎性疾病,与原发性硬化性胆管癌和继发性硬化性胆管炎有时难以鉴别,临床上,继发性硬化性胆管炎多有胆道反复发作或胆道手术史[1],胆管的炎性狭窄多为环状,管壁外径一般无改变,狭窄区较短,通常在1.5cm以内,黏膜上皮损伤明显,可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成,常伴有结石,而原发性硬化性胆管炎的狭窄段较长,病变主要在黏膜下层,黏膜正常,仅见胆管壁有纤维组织增生。原发性硬化性胆管癌发病通常在40~50岁,常有体重减轻、消瘦,经多次活检可鉴别[2]。

  本组病例的诊断标准与Werlin[3]和Oviedo[4]二氏不尽相同,Werlin认为诊断该病的必须条件是:(1)进行性梗阻性黄疸;(2)无胆道结石;(3)以往无胆道手术史;(4)胆道系统弥漫性增厚和狭窄。(5)长期随诊未发现恶变征象;(6)肝脏活体组织检查无原发性胆汁性肝硬化;(7)不合并其他病变如溃疡性结肠炎、局限性肠炎或腹膜后纤维化等。而Oviedo认为该病可分为两大类:一类是单纯的原发性硬化性胆管炎;另一类是曾有过结石症,胆道手术史并伴有溃疡性结肠炎、甲状腺炎和后腹膜纤维化等疾病。

  病变类型与疗效有直接关系,第2型局限于肝门或肝外者处理虽然比较困难,但如手术操作得当,可以得到预期效果,治疗原则是解除梗阻和引流通畅。原发性硬化性胆管炎因反复发作,必然导致胆汁性肝硬化门静脉高压、大出血或肝性脑病死亡,重要的是要早期处理。鉴于本病无特异的症状、体征,故早期发现甚为困难。因此,对有反复发作的急性胆管炎,应追踪检查,通常用静脉胆道造影不易显影,需行内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC),一旦诊断明确则应早期手术。对伴有肝硬化门静脉高压者,应先行门体分流术。

【参考文献】
   1 郭振武.胆道外科疑难危重症学.天津:天津科技翻译出版公司,2002,6:420-422.

  2 黄耀权.腹部外科实践.北京:中国医药科技出版社,1994:481-483.

  3 Werlin SL.Scletosing ch01angitis in childhood J Pediatr,1980,96:433.

  4 Oviedo MA.Primary sclerosing chotangitis Archsurg,1974,109:747.

  

作者: 杨少明 2011-6-29
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