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【关键词】 糖尿病;肌萎缩症
1 病例资料
患者，男，68岁。主因“多饮、多尿、多食伴消瘦12年，双下肢无力6个月”入院。患者12年前因“三多一少”症状就诊于本院，确诊为“2型糖尿病”，间断口服降糖药物，未系统监测血糖。近3年来相继出现左手、左下肢、右手、右下肢肌肉萎缩，但未诊治。近6个月来自觉双下肢无力，行走困难，为系统诊治就诊入院。既往史无特殊记录，家族史中其母患“糖尿病”。入院时体格检查：P 86次/min，R 20次/min，BP 120/80mmHg，BMI 20kg/m2。神志清楚，语言流利，自动体位，查体合作。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率86次/min，律齐，心音低钝，腹部无异常。神经系统检查：双上肢、双下肢肌肉萎缩，双手大小鱼际肌及骨间肌萎缩。生理反射正常存在，病理反射未引出。辅助检查：糖化血红蛋白10.8%，抗核抗体谱(-)，甲状腺功能全套化验均正常。肌肉肌电图：右正中神经、右尺神经运动神经传导速度下降31%~65%，潜伏期延长，左右腓总神经，左右胫神经运动神经发电位未引出，双下肢动脉彩超：双下肢动脉硬化伴斑块形成，左下肢胫前动脉闭塞，颈髓MRI：C3~4、C4~5、C5~6椎间盘突出。
2 讨论
糖尿病性肌萎缩症是糖尿病罕见的一种并发症，本病最早由Bruns提出，曾有不同的命名，如瘫痪性糖尿病神经炎，近端糖尿病肌萎缩，近端运动神经病及Bruns-Garland综合征。Garland于1995年正式命名为糖尿病性肌萎缩症，共发病率为0.8%，2型糖尿病患者的发病率为1.1%，1型糖尿病患者约为0.3%。
2.1 发病机制
(1)代谢紊乱学说;(2)缺血学说;(3)免疫学说;(4)维生素缺乏学说。多见于50岁以上，病程较长的糖尿病较重的患者。起病形式可以隐袭、亚急性或急性，但以亚急性多见。该病的自然病程是多变的、渐进性的，可对称、不对称或单侧。病程的早期常以一侧下肢近端无力萎缩开始，但病情进展后最终有半数以上患者双侧下肢近端均可累及。临床症状主要为屈髋及伸膝力量的减弱，逐渐出现站立及行走困难，特别是上台阶困难，髂腰肌、股四头肌、足趾伸肌、三角肌、肱二头肌、前臂诸肌及手肌、脊柱旁肌、胸锁乳突肌肌肉萎缩，深层感觉障碍明显。肌电图呈神经元病变。
2.2 治疗方案
(1)积极控制血糖，如物理疗法，增加肌肉锻炼、按摩等;(2)营养神经，应用B族维生素;(3)改善血液循环，改善缺血;(4)免疫治疗，丙种球蛋白等;(5)胰岛移植，目前处于实践阶段。
3 讨论
本例患者，2型糖尿病史12年，未系统控制血糖，糖化血红蛋白10.8%，提示患者长期血糖偏高，结合神经系统查体及肌电图结果诊断为糖尿病性肌萎缩症，住院期间给予系统控制血糖，纠正代谢紊乱，增加肌肉锻炼，营养神经，改善血液循环，改善缺血治疗，患者行走困难及上下楼梯困难程度较入院时有明显缓解，但肌肉萎缩无明显恢复。结合患者病史较长，长期未系统治疗，考虑需长期治疗定期随访。另本例患者右颈髓MRI提示有椎间盘突出，鉴别诊断时考虑该改变可能加重所支配神经的病变，但患者有确切周围神经改变的依据，营养神经、改善循环、对症治疗后病情有好转，诊断糖尿病性肌萎缩症明确。