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【关键词】 ANCA相关性血管炎;首发症状
1 病历摘要
患者，女， 51岁，于2005年4月因间断低热、腰酸就诊，门诊查尿常规提示“尿红细胞10~15/高倍视野”， 以“肾炎?”收住院。入院查体：体温正常，一般状态好，心肺腹查体均未见异常，双下肢轻度凹陷性水肿。患者住院后仍间断低热、最高温度37.5℃，可自行退热，查尿常规提示有少量蛋白和红细胞，尿位相提示尿红细胞以变形红细胞为主，24h尿蛋白定量为430mg，血沉快为121mm/h， C-反应蛋白高为80.8mg/L,胸部片提示右下肺少量渗出，抗核抗体阴性。考虑患者有镜下血尿，少量蛋白尿，肾脏病变存在，遂进行肾穿刺活检进一步明确病理;由于不能排除肺部感染，给予头孢类抗生素抗感染;考虑虽然患者临床表现不典型，但血沉、C-反应蛋白明显增高，血管炎不能除外，予送检中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。患者抗生素治疗1周仍有反复发热，行双肺部高分辨CT提示双下肺轻度间质性改变，中性粒细胞胞浆抗体回报为阳性，肾穿刺病理结果提示为：ANCA相关性血管炎且肾小球有细胞性新月体出现。考虑ANCA相关性血管炎诊断明确，紧急给予激素甲基强的松龙冲击治疗，之后强的松60mg/d口服维持，并行环磷酰胺冲击治疗，治疗期间监测肝肾功能、血常规等。治疗5周，复查肝肾功能正常，血沉为28mm/h，接近正常，C-反应蛋白正常，24h尿蛋白定量转阴，病情控制出院。出院后一直在门诊医师指导下继续口服激素治疗(激素逐渐减量),并每月环磷酰胺冲击治疗(环磷酰胺总量达7.2g时停止应用)。随访患者6年，未出现病情反复，肝肾功能始终正常，仅遗有轻度肺间质纤维化(肺部CT)，尿检基本正常。目前激素已减至少量维持。
2 讨论
ANCA 相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及大小血管、各系统器官和组织,最常见累及肺和肾脏。累及肾脏时主要表现为血尿、蛋白尿和急性肾衰竭，常病情进展迅速,许多患者因肾衰竭而死亡[1];累计肺部时，表现程度不等的咳血、呼吸困难、进行性贫血,常出现呼吸衰竭,危及患者生命[2]。由于血管炎初发表现无特征性,症状有时仅为发热、乏力、厌食、关节痛、体重减轻等，容易造成误诊和漏诊, 故ANCA相关性血管炎的患者能在早期明确诊断并及时治疗的比例很少，多数患者已出现肺出血或肾功能衰竭才明确诊断，开始治疗，严重影响了预后。本例患者在出现镜下血尿、间断低热时就进行了肾脏病理、肺部高分辨CT以及中性粒细胞胞浆抗体等相关检查，及时确诊了血管炎，早期进行了激素以及环磷酰胺冲击治疗。因此及时抑制了肾脏、肺脏破坏，有效控制了血管炎活动，抑制了肺部间质纤维化进展。患者在病程中并未出现肾功能衰竭和肺出血，并且多年来肾功能保持稳定，预后良好。这提示我们，临床中对不明原因发热、乏力, 特别是合并肺间质病变、尿检异常的患者，尤其是老年患者，应警惕血管炎的可能。应及时检测抗中性粒细胞胞浆抗体，必要时及时肾活检明确肾脏病理，一旦确诊更应及时冲击治疗，控制病情进展,如能早期诊断及时治疗，可使病情逆转,达到完全或部分缓解,挽救患者生命，大大改善预后，及时明确诊断是决定ANCA相关性血管炎病人预后的关键所在
【参考文献】
1 赵明辉. 小血管炎肾损害.中国实用内科杂志，2006，26(5):333-335.
2 于峰,赵明辉.抗中性粒细胞胞浆抗体的检测对肺血管炎的诊断意义.中国实用内科杂志，2008,28(8):624-625.