妊娠期急性脂肪肝1例

【关键词】  脂肪肝;妊娠期

　　1　病历摘要

　　患者，31 岁，孕2 产0 ，因“停经36+4周，手指及脚心痒2天，胎心异常30min”于2011 年7 月8 日16时入院。核对孕周无误，孕期平顺、定期产检， 2 日前开始出现手指及脚心痒，外院查血清转氨酶及胆红素明显增高，转本院诊治，门诊听胎心101 次/ 分。既往体健，人工流产1次。入院查体：T 36.5℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 120/70mmHg。皮肤巩膜黄染，无肝掌、蜘蛛痣。颈软，心肺听诊正常，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。产科检查：宫高37cm，腹围104cm，无宫缩，胎先露头，浮，胎心74次/min。外院生化检查：ALT 151 U/L， AST 172 U/L， TBIL 189.4μmol/L， DBIL 151.2μmol/L。入院诊断：胎儿窘迫;第1胎，孕2产0，妊娠36+4周，头位;妊娠期肝内胆汁淤积症? 考虑胎儿窘迫，完善各项检查同时，急诊行局麻+全麻下子宫下段剖宫产术，术中见羊水呈棕褐色、粘稠粪染，量约400ml，助娩一男活婴，Apgar评分：1min 3分，5min 7分，体重3200g，术中出血约300ml。术前化验肝肾功ALT 157U/L，AST 195U/L，GLU 3.39mmol/L，BUN 6.72mmol/L，尿酸533μmol/L，Scr 243μmol/L;凝血四项PT 27.6s，APTT 60.4s，FIB 0.66g/L;病毒性肝炎抗原抗体检测HBsAb(+)，余均阴性，提示肝肾功能异常、低血糖及凝血功能障碍，支持妊娠期急性脂肪肝诊断，术后当日出现发热(38.3℃)、少尿、阴道出血量多，术后24h内估计出血总量约1000ml，给予抗感染、利尿、输新鲜血浆及冷沉淀等治疗，动态监测血常规、肝肾功能及凝血功能各项指标，术后第1日白细胞进行性增高(自14.97×109/L增至34.95×109/L)，血红蛋白自145g/L降至88g/L，肝肾功提示转氨酶及胆红素进一步升高，术后第2日黄疸明显加重，腹胀明显，出现大量腹水，肝肾功提示酶胆分离，病情危重，请大连市中心医院ICU会诊，转ICU治疗，给予保肝、退黄、抗感染、输血及血浆、腹腔置管引流等治疗，患者于2011年8月1日痊愈出院。出院诊断为：妊娠期急性脂肪肝、剖宫产术后、急性肝功能衰竭、急性肾功能不全、DIC、腹腔内出血。

　　2　讨论

　　妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)是一种发生于妊娠晚期或产后早期的严重并发症，平均妊娠周数为35～36周，多见于初产妇、男胎及多胎妊娠。目前认为AFLP的发病机制与线粒体脂肪酸β-氧化过程中的酶缺陷有关。AFLP早期诊断困难，该患者病史短，发现肝功异常半天，胎心异常30min，急诊入院，入院前两天出现手指及脚心痒，故入院时拟诊为妊娠期肝内胆汁淤积症，因胎儿窘迫，在完善相关化验同时，急诊行剖宫产术，新生儿得以及时抢救。一项前瞻性研究提出AFLP的诊断标准[1]：(1)呕吐;(2)腹痛;(3)多尿或烦渴;(4)脑病;(5)胆红素升高(>14μmol/L);(6)低血糖(<4mmol/L);(7)高尿酸血症(>340μmol/L);(8)白细胞增多(>11×109/L);(9)超声下可见腹水或“亮肝”;(10)转氨酶升高(ALT、AST>42U/L);(11)血氨升高 (>47μmol/L);(12)肾损害(血肌酐>150μmol/L);(13)凝血异常(凝血酶原时间>14s或活化的部分凝血酶时间>34 s);(14)肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊。该患者化验提示肝肾功能异常、低血糖及凝血功能障碍，确诊为妊娠期急性脂肪肝。虽明确诊断滞后，但剖宫产终止妊娠及时。患者出现产后出血，给予输新鲜血浆及冷沉淀，改善其凝血功能，产后出血得以有效控制。术后肝肾功能损害加剧，出现酶胆分离、急性肾功能不全，考虑病情危重，及时转送综合医院，患者得以成功救治。因此，一旦确诊或高度怀疑AFLP应尽快终止妊娠，而防治产后出血及多脏器功能损害是抢救成功的关键。

【参考文献】
  　1　Knight M， Nelson-Piercy C， Kurinczuk JJ， et al. A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK.Gut， 2008， 57(7)：951-956.