点击显示 收起
【摘要】 目的 探讨Wernicke脑病的诊断和治疗。方法 对6例急性胰腺炎并发Wernicke脑病患者的诊治过程进行回顾性分析。结果 5例经过积极补充维生素B1等治疗后逐渐好转出院; 1 例经过治疗后胰腺炎加重并出现精神异常，最后引起死亡。结论 Wernicke脑病临床表现不典型，早期诊断和治疗是关键。
【关键词】 Wernicke脑病; 诊断; 治疗
Wernicke 脑病(Wernicke encephalopathy,WE)是一种因硫胺素缺乏而导致的以眼肌麻痹、躯干性共济失调和遗忘性精神症状为主要特点的中枢神经系统疾患，预后不良，死亡率极高[1]。急性胰腺炎患者如果长期禁食而不注意维生素B1的补充易发生WE。本文回顾分析本科近3年来6 例急性胰腺炎住院患者禁食治疗后并发Wernicke 脑病患者的资料进行总结分析，提高对该病的认识，以避免医源性Wernicke 脑病的发生。
1 临床资料
1 诊断标准
1.1 急性胰腺炎的诊断
血、尿淀粉酶升高，血淀粉酶大于500 somogyi 单位，尿淀粉酶大于正常值3倍(正常值为80～300 somogyi 单位);急性发作的剧烈而持续性上腹痛、恶心、呕吐、发热伴上腹部压痛，排除消化性溃疡穿孔、胆石症和急性胆囊炎、急性肠梗阻、心肌梗死等急腹症。以Ranson及Lmrie标准判断急性胰腺炎的严重程度[2]。
1.2 Wernicke 脑病的诊断
根据症状、体征及生化检查诊断为急性胰腺炎，出现明显中枢神经系统症状，包括嗜睡、眼球运动障碍、精神症状等症状，除外胰性脑病、肝性脑病、肺性脑病、脑血管意外等疾病。
1.3 一般资料
自2007年12 月-2010 年12 月笔者收集有6例急性胰腺炎住院患者经禁食、输液等治疗后并发Wernicke 脑病,均以Ranson及Lmrie所列诊断标准[2]。具体资料如表1。表1 6例急性胰腺炎并发Wernicke 脑病患者资料
1.3.1 病因
6例胰腺炎患者根据病史，体征，血、尿淀粉酶检查，B 超及螺旋CT、MRI 检查结果而确诊[1]。并按照Banks 标准，3例为急性水肿型，3例为急性重症型，其中包括3例为暴饮暴食所致，1 例为胆道疾病所致，2 例原因不明。各患者既往均无精神病史，且均已排除胰性脑病、肝性脑病、肺性脑病、脑血管意外等疾病可能。
1.3.2 禁食时间
6 例出现并发脑病患者禁食时间达20天以上，平均约36.2天，禁食期间未给予维生素B1及相关药物,均补充葡萄糖,4 例给予静脉高营养。
1.3.3 年龄及性别
6例患者中男4例,女2例;年龄最小43岁，最大67岁。
1.4 临床表现
6例患者均有不同程度的神经系统症状和体征，眼肌麻痹最常见的是外展无力,多为双侧,并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤;共济失调主要是影响站立和行走,个别病例可出现吟诗样语言;大约90 %的患者有精神意识混乱,表现为意识淡漠、嗜睡及定向障碍,严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。其中5例患者出现意识模糊、嗜睡,表现共济失调、眩晕或腱反射减低。1例出现精神异常,主要为幻觉。
1.5 其他检查
1.5.1 实验室检查
多次查电解质.肝肾功.血糖.血气分析未见异常;5例行头颅CT检查未见明显脑实质病变。
1.5.2 腹部B超及CT检查
提示急性水肿性胰腺炎表现为胰腺形态多规整，边缘清晰，胰腺饱满，为轻、中度弥漫性或局限性肿大。急性重症胰腺炎表现为胰腺弥漫性或局限性肿大，边界模糊，胰腺周围、网膜囊、腹腔、盆腔渗出明显，可见坏死组织，少数病例伴有胸腔积液。
2 结果
6 例患者最初均表现为不同程度的眼球运动障碍、精神症状，其中眼肌麻痹最常见的是外展无力,多为双侧,并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤;共济失调主要是影响站立和行走,个别病例可出现吟诗样语言;大约90%的患者有精神意识混乱,表现为意识淡漠、嗜睡及定向障碍,严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。在所有症状中,眼肌麻痹最先恢复,其次是意识障碍,其中5例因发现及时,经过积极补充维生素B1等治疗后于2～7天内明显好转并顺利出院; 1例经过治疗后胰腺炎加重并出现精神异常，最后引起死亡。
3 讨论
近年来对Wernicke 脑病的报道及研究日益增多。各种原因引起的硫胺素缺乏而导致的糖代谢受阻，直接影响能量和辅酶的供应[3]。神经组织所需能量主要由糖代谢供应，因而受到主要影响，临床上即表现Wernicke 脑病。常见于长期酗酒者或严重营养不良、胃癌、胃大部切除术后、持续妊娠呕吐、长期血透或静脉输液及甲状腺中毒症状等[4，5]。胰腺炎患者因长期禁食及静脉输液后亦可并发该病，其发病与病因、性别及年龄均无关，而只与禁食时间有关。在治疗过程中出现不明原因的眼球运动障碍或视力下降、神经精神症状、记忆障碍或共济失调，应警惕本病的可能。Wernicke 脑病与胰性脑病临床表现较为相似。但胰性脑病主要是由于从病变的胰腺组织释放的毒性物质和胰酶对脑的直接作用[6]，以及休克所致的脑缺血、电解质不平衡、氮质血症等造成脑的损害，其MRI可见颅内不同程度的小出血点、白质脱髓鞘和脑水肿等信号改变[1];而Wernicke 脑病主要表现为脊髓和脑髓鞘变性，病初多以多发性周围神经炎为常见[7]。另外，由于病因不同，胰性脑病多于胰腺炎发病后数日内出现，而Wernicke 脑病则距发病时间较久。胰性脑病患者脑脊液检查可见压力升高，细胞及蛋白无异常。出现Wernicke 脑病后患者预后不佳，死亡率极高，且经积极治疗后，眼部体征可恢复，但共济失调、前庭功能障碍和记忆障碍不能完全恢复[8]。因此，对于胰腺炎患者，尤其有酗酒史者，需禁食治疗时,应早期及时给予补充足量维生素B1治疗。同时,应积极治疗呕吐症状，并尽量缩短禁食时间。
【参考文献】
1 钟春玖，费国强，金莉蓉. 颅脑MRI检查在非乙醇中毒性韦尼克脑病诊断中的价值. 临床神经病学杂志，2005，18: 100.
2 Ogershok PR，Rahman A，Nestor S，et al. Wernicke encephalopathy innonalcoholic patients. AmJ Med Sci,2002,323:107.
3 Todd KG，Butterworth RF. In vivo microdialysis in an animal model ofneurological disease : thiaminedeficiency (Wernicke) encephalopathy.Methods,2001,23:55.
4 McRee RC，Terry Ferguson M，Langlais PJ，et al. Increased histaminerelease and granulocytes within the thalamus of a rat model of Wernicke’s encephalopathy. Brain Res，2000，858 :227.
5 Harding A，Halliday G，Caine D，et al. Degeneration of anterior thalamic nuclei differentiates alcoholics with amnesia. Brain，2000，123 :141.
6 Chu K，Kang DW，Kim HJ，et al. Diffusion weighted imaging abnor malities in Wernicke encephalopathy : reversible cytotoxic edema? ArchNeurol，2002，59 :123.
7 Noel X，Schmidt N，Van der Linden M,et al. An atypical neuropsycho logical profile of a Korsakoff syndrome patient throughout the follow up.Eur Neurol,2001,46:140.
8 Toth C，Voll C. Wernicke’s encephalopathy following gastroplasty formorbid obesity. Can J Neurol Sci，2001,28:89.