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1 病历摘要
患者，男，53岁。半月前无明显诱因出现上腹饱胀，食欲不振，伴乏力，尿黄，于2003年2月1日入院。查体:T37.3℃，全身皮肤、巩膜深度黄染，无出血点，浅表淋巴结无肿大，齿龈肿胀，心肺（-），肝脏剑下3cm，右肋下未触及，质韧，脾肋下未触及。实验室检查:白细胞0.45×10 9 /L，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.54，单核细胞0.06，血红蛋白97g/L，血小板128×10 9 /L;尿常规:蛋白+，潜血+++，尿胆原++;肝功能检查:总蛋白74.5g/L，白蛋白51.8g/L，谷丙转氨酶145U/L，谷草转氨酶54.4U/L，γ-谷酰胺转肽酶153.8U/L，总胆红素275.6μmol/L，直接胆红素138.7μmol/L，间接胆红素136.9μmol/L，甲胎蛋白、癌胚抗原均正常;甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均（-），肝胆胰脾B超未见明显异常，拟诊为甲型病毒性肝炎收住传染科。经保肝等支持疗法，病情未见好转。
2月4日进行骨髓穿刺。骨髓增生明显活跃，原单0.80，幼单0.03，胞体大，多为伪足，核呈圆形或不规则形，核染色质细致，核仁1～2个，清晰，胞浆丰富，灰蓝色，无颗粒。过氧化物酶（POX）染色弱阳性0.04，特异性酯酶（CE）染色阴性，非特异性酯酶染色法α-醋酸萘酚酯酶（NAE）染色强阳性，氟化钠抑制试验:NAE80%抑制，CE/NAE双染色阴性，粒、红两系均受抑，巨核细胞全片8个，血小板较多见。骨髓报告:急性单核细胞白血病（M5a）。骨髓免疫组化染色结果:CD14 + 、CD7 + （少数）、CD19 - 、HI64 + 、MAC87 + ，报告符合单核细胞白血病表型（中科院血研所报告）。转入血液科进行HA（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷）方案化疗，同时进行保肝、抗感染治疗。白细胞在0.48，0.55，0.61×10 9 /L波动。两周后复查骨髓:原单0.78，幼单0.04，骨髓象未缓解。肝功复查:总蛋白72.4g/L，白蛋白49.2g/L，白蛋白/球蛋白2.1∶1，谷丙转氨酶129U/L，谷草转氨酶49.8U/L，γ谷酰胺转肽酶148.4U/L，总胆红素253.2μmol/L，直接胆红素133.1μmol/L，间接胆红素120.1μmol/L。临床症状略有改善，患者家属放弃治疗，于2003年2月21日出院。
2 讨论
以深度黄疸伴粒细胞缺乏为首发症状的急性单核细胞白血病甚罕见。其诱发机理为单核细胞富于游走、吞噬功能，引起肝脏浸润性肿大，肝细胞破坏和肝胆管阻塞，出现高胆红素血症和转氨酶升高。患者的高黄疸易误诊为甲型病毒性肝炎或溶血性贫血，粘细胞缺乏症易误诊为再生障碍性贫血或骨髓异常增生综合征（MDS），因此临床上遇到此类患者应及早进行骨穿确诊。
作者单位:1 264000山东省烟台毓璜顶医院
2 山东省威海市文登中心医院
3 山东省烟台市工人疗养院