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关键词 MDS 细胞形态学 病态造血
本文通过对50例确诊的骨髓增生异常综合征（MDS）的骨髓象进行系统观察，记录骨髓中粒、红、巨三系病态造血细胞形态上的变化，为MDS的形态学诊断寻求有力的诊断依据，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1990～2003年，我院收治的MDS患者50例，其中男25例，女25例，年龄7～71岁，中位年龄39岁。MDS-RA37例，MDS-RAEB10例，MDS-RAEB-T2例，MDS-RAS1例。
1.2 方法 选择厚薄均匀的骨髓片3张，进行瑞氏—姬姆萨混合染色法，分类计数200个有核细胞，计算各系细胞所占比例，进行骨髓细胞形态学分析。重点观察粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系三系细胞的形态学变化，记录各种病态造血的表现。
2 结果
红系改变（36例），其表现为:红细胞系除原红细胞外，其它各阶段均可见到巨幼样变。细胞核比较显著的变化是倍体数增加，可见双核、多核、核形呈圆、卵圆形、花瓣样、锯形、破裂样红细胞。有核细胞浆着色不均匀，易见嗜碱性点彩、Howell-Jolly小体，胞浆中可见空泡。早幼和中幼红细胞可有较多伪足突起。成熟红细胞可见明显大小不等。染色呈多染色性，易见嗜碱性点彩、Howell-Jolly小体，偶见Cabot环，成熟红细胞中央淡染区过浅。铁染色可见环形铁粒幼细胞（铁粒>6个铁粒环绕核周1/2以上）。粒系病态造血（27例），表现为:可见到各阶段双核粒细胞，核浆发育明显不平衡，见巨大杆状核和晚幼粒细胞，中性中幼粒细胞分叶过少现象。成熟中性粒细胞胞浆着色不均匀，细胞颗粒偏嗜酸性，类似于嗜酸性粒细胞的颗粒，但该颗粒较小且不均匀，排列不整齐、无折光性。
巨核细胞系病态造血（19例），表现为:淋巴样小巨核细胞。主要表现为倍体数降低，胞浆量少，呈毛状突起，灰蓝色，胞浆无或少颗粒，胞核呈圆形，椭圆形，位于细胞的中央或偏于一侧。与淋巴细胞相比核染色质明显浓集，深染。其结构不易分辨，核仁不甚清楚或无核仁，细胞周围可有血小板粘附。单圆核小巨核细胞，这类细胞呈圆形，胞体较大，直径10～22μm，胞浆量稍多，出现许多紫红色尘土样颗粒，核圆形，位于中央，或偏于一侧，染色质浓染，无核仁，细胞周围常有血小板附着。多圆核小巨核细胞，这类细胞大小不一，直径20～150μm，胞浆量多，含紫红色尘土样颗粒，细胞核2～10个，核染色质多为团块状，无核仁。血小板体积明显增大，可大于10μm，也可见星形、钩形、带状等畸形血小板。
3 讨论
骨髓增生异常综合征是一组骨髓无效造血、成熟障碍、外周血细胞减少及形态功能异常为特征的起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 ［1］ 。以骨髓二系以上的病态造血为其形态学特征。MDS的主要症状为贫血，同时有伴感染和（或）出血。血象一系、二系或三系细胞减少，骨髓增生明显活跃，三系细胞有二系以上的病态造血，原始或早幼粒细胞稍增多。本文对MDS患者的骨髓象进行系统的观察，较全面的描述了粒、红、巨核三系均有不同程度的病态造血表现。但必须说明三系形态的这些改变并非每例均全部具备，可有不同程度的变化，这就需要对每张骨髓片进行仔细观察，寻找最多的病态细胞。FAB分型标准对MDS的诊断 有较大的参考价值，但仍有引起混淆的地方，对RA的诊断尤其如此。MDS的形态学表现以病态造血为特征，粒系主要以细胞内外浆、空泡、核肿胀、核浆发育不平衡为主，红系主要以双核、碳核、花瓣核、多核为主，巨核系主要以多圆核、小巨核、单圆核为主。某些病态造血指标为非特异性，如:幼红细胞核畸形，成熟红细胞嗜多染性及点彩红细胞，粒细胞颗粒异常、空泡等。但Pelger-Huet核异常、三核以上奇数核、在血片中仔细寻找原始粒细胞及小巨核等是较具特异性的诊断指标。对MDS的诊断目前虽然有一些其它辅助检查，如核型分析、RAS基因活化等，但细胞形态学观察还是一个主要的方法。国内目前尚无统一的诊断标准。我们通过对50例MDS患者骨髓的病态造血观察，认为同时具备双核粒，巨大红细胞、多核红细胞、淋巴样小巨核细胞即可确诊为MDS，具有三种病态造血者高度怀疑MDS。如只具有两种病态造血者，还需要进一步排除其它疾病如:巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、慢性肝病等。
参考文献
1 张之南.血液病诊断及疗效标准.北京:科学出版社，1998，264.