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1 病历摘要
患者，女，41岁，2004年2月23日入院，住院号401742。原有吸烟史30余年，每日20支许。有淋巴结结核史25年，已愈。父母姐妹均患高血压病。于20余年前出现搏动性头痛、头晕、失眠、多梦，常服安定、脑宁等治疗。10余年前患者自觉右上肢发凉、麻木，逐渐出现疼痛，伴咳嗽、咳痰。以后相继出现左下肢、右上肢、右下肢发凉、发麻，易疲劳、间歇性跛行、疼痛，伴憋闷、气短。四处求医，未明确诊断。5个月来憋闷、气短加重，轻微活动即加重，以致不能活动。伴胸痛，为压榨性，持续数分钟至数十分钟;心悸、大汗、不能平卧、乏力、全身疼痛，休息可缓解。在多家县市级医院就诊，诊为慢支、肺气肿、肺心病、冠心病心绞痛，治疗无效。患者几度失去生活信心，自杀未遂。体检:BP左上肢95/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），右上肢为0。体质消瘦，精神萎糜，面容灰黯，端坐呼吸，呼吸浅促。口唇发绀，桶状胸，两侧语颤均减弱，双肺叩呈过清音，肺肝界位于右锁骨中线第7肋间，双肺呼吸音粗弱，未闻及干湿罗音。心界向两侧扩大，心尖区第1心音减弱、遥远，律齐，P 2 >A 2 ，肺动脉瓣区第2心音分裂。腹未见明显异常，未引出锥体束征。右侧颞动脉、桡动脉、肱动脉搏动消失，左侧股动脉、足背动脉搏动消失。左侧肱动脉、右侧足背动脉搏动减弱，四肢手脚凉。入院当日辅助检查:ECG:窦性心律，电轴右偏+130°，极度顺钟向转位，T波在Ⅱ、Ⅲ、avF导联倒置。胸部CT:肺动脉高压，右心室、右心房增大，少量心包积液，两肺野透亮度增加、纹理稀疏。UCG:肺动脉高压，右心房增大（左右径44mm，上下径47mm），右心室扩张（舒张末前后径32mm），少量心包积液（右心室前壁0.9cm），三尖瓣、肺动脉瓣少至中量返流，主肺动脉横径扩大（28mm）。尿常规:镜检RBC1～2个/HP。ESR10mm/h，Scr116.1μmol/L，BUN6mmol/L，UA466μmol/L，Ccr40.05ml/min，FBS4.49mmol/L，TP62g/L，Alb33g/L，A/G1.1，AST34IU/L，ALT29IU/L，CK79IU/L，LDH287IU/L，AKP333IU/L，r-GT59IU/L，CK-MB21IU/L，TG1.75mmol/L，TC5.09mmol/L，HDL 0.67mmol/L，LDL3.61mmol/L，α-HBDH224IU/L，FIB3.4g/L。ASO（-），抗DNA抗体（-），抗ds-DNA抗体（-），ANA（-），HBsAg（-），抗-HBs（+），HBeAg（-），抗-HBe（+），抗-HBc（+）。放射性核素肺扫描提示双肺肺栓塞。住院诊断:Takayasu动脉炎（Takayasu Arteritis，TA）并发慢性肺血栓栓塞症（pulmonary thromoembolism，PTE）。入院后给予尿激酶（UK）25万U溶于5%GS100ml，半小时内滴完，每日1次，连用5天。同时静滴丁咯地尔、银杏达莫扩张血管、改善微循环，口服卡托普利、阿斯匹林等治疗，用药1天胸痛即消失，发憋、气短明显减轻。入院第3天开始口服泼尼松45mg1mg·kg -1 ·d -1 ，晨空腹顿服;环磷酰胺0.2g，溶于生理盐水20ml中，隔日1次静注。停用UK后次日始应用肝素9.375U加入5%GS150ml中，每日1次静滴抗凝。病情逐日好转，至入院第13天时，仅在活动过多时才稍感气短，无其他不适。只右侧桡动脉搏动稍弱，余动脉搏动正常，四肢温暖，病人十分满意。
2 讨论
多发性大动脉炎（TA），多见于女性，总发病率在70%左右，发病年龄5～45岁，其中90%患者的年龄在30岁以下 ［1］ ，为慢性进行性血管病变。本例患者于10多年前发病，经多家医院就诊，但均因医师对本病不认识而未及时确诊，以致患者入院时头臂动脉、胸腹主动脉、肾动脉、肺动脉均受累，且并发慢性PTE，教训极其深刻。TA临床少见，其并发PTE尚未见报道。PTE是临床较常见的一种疾病，但由于其临床表现和实验室检查没有特异性，误诊率高达70% ［2］ 。PTE病死率高达11%，在全部疾病死亡中占第三位。急性PTE患者如能得到及时治疗，病死率可以低5～6倍 ［3］ 。本例发生PTE的时间估计为5个月，已转为慢性，并且进行性加重，失去了最佳的治疗手段和时机，因此早期诊断极为重要。急性PTE溶栓时间窗为发病2周，溶栓时间越早，疗效越好 ［4］ 。目前较公认的急性PTE溶栓方案是:UK20000U/kg加入250ml液体中2h静滴，或重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）15mg加入10ml液体中10min内静注，然后以40～90mg加入90ml液体中110min内静滴。溶栓后应常规应用抗凝治疗，常用肝素和华法林，普通肝素750～1000U/h或15～20U·kg -1 ·h -1 连续静滴，维持APTT在正常对照值的1.5～2.0倍后加华法林，一般华法林起始剂量为3mg，根据国际正常化比值（INR）调整剂量，两者重叠使用至INR稳定在2.0～3.0之间停用肝素，一般肝素应用7～10天，其中与华法林重叠3～7天，华法林至少应用3～6个月，部分患者可能需要终身服用抗凝剂。亦可应用低分子肝素（LMWH），其疗效优于普通肝素，且出血的并发症较少。对于慢性PTE患者如何溶栓治疗，尚无一致方案，本例应用小剂量UK5天，随之使用普通肝素抗凝治疗，收到了满意疗效。
目前TA治疗方法包括介入治疗、外科手术以及药物治疗（激素或免疫抑制剂）。糖皮质激素为治疗TA的首选药物，推荐使用泼尼松每天1mg/kg，连续8～12周，随后规律减量至停药，共维持6～12个月。32%～50%的患者激素治疗有效 ［5］ 。免疫抑制剂用于激素抵抗或复发的TA患者，多与激素联合使用。国外报道有使用环磷酰胺每天 2mg/kg，或硫唑嘌呤每天1～2mg/kg，或甲氨喋呤每周0.3mg/kg，或环孢素A每天5mg/kg治疗TA ［5］ 。近年来证实，霉酚酸酯是一种新型免疫抑制剂，对抑制TA时淋巴细胞所介导的血管损害具有独到的作用。本例联合应用泼尼松和环磷酰胺治疗已达到了薛静等 ［4］ 提出的显效标准。
参考文献
1 张向东，惠杰.多发性大动脉炎.见:徐新献，楚修林，杨生岳，主编.内科急危重症手册.成都:四川科学技术出版社，2001，415-418.
2 何旭，尹林.肺栓塞2例误诊分析.疑难病杂志，2004，3（1）:34.
3 薛鸿群，侯爱琴，刘晓宇.急性肺栓塞18例误诊分析.中原医刊，2004，31（2）:53.
4 王海玲，邓颖，王新春.肺血栓栓塞症研究进展.疑难病杂志，2004，3（1）:54-55.
5 薛静，周炜，于孟学，等.112例大动脉炎临床分析.临床内科杂志，2004，21（2）:109-111.
作者单位:072550河北省徐水县人民医院内二科