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1 资料与方法
1.1 一般资料 1999～2001年收治并最后确诊的不典型川崎病人，共20例，男12例，女8例，年龄5个月～11岁，平均2.7岁。
1.2 方法 采用回顾性描述性临床研究方法，对13例患儿的临床资料进行回顾性整理。分别分析初期诊断及误诊疾病及确诊经过及典型病例分析。
2 结果
2.1 不典型川崎病的诊断标准 （1）1988年日本川崎病的诊断标准中6项只有4项或3项，但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者。（2）若诊断标准中6项只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病。（3）参考项目:卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加，超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强，心脏出现杂音、低蛋白血症或低钠血症。
2.2 误诊情况 20例不典型川崎病人中，误诊12例，其中误诊为败血症5例，猩红热2例，麻疹2例，咽结膜热1例，血肌炎2例，入院时经过心脏彩超、血沉及大剂量的IVIG冲击，回质末端脱皮，而最后确诊，其中误诊最长时间3个月，最短1例误诊时间2周左右。
3 典型病例
患儿，女，5个月，因发热3周，伴左侧面瘫3天入院，患儿3周前因“发热、咳嗽、眼结膜充血”在外院门诊给予“抗生素、地塞米松”治疗3天，体温仍高，并出现皮疹，当地诊断“淋病”给予治疗2周，患儿皮疹消失，仍间断发热，并出现烦燥、精神差，3天后患儿因发热左侧面瘫，由当地医院治疗3天无效转入我院儿科。入院查体:T38.2℃。神消、精神差、发热面容、咽充血、眼结膜充血、口唇降红、口角向右侧歪斜，伸舌右偏，双肺听诊无明显异常，肝脾不大，神经系统检查无明显异常，手足无硬胀、脱皮、化验血常规示:WBC12.5×10 9 /L，N69%，L21%，PLT410×10 9 /L，尿、粪常规正常，胸卡示:无异常，考虑:颅内感染，给予治疗2天，无明显好转，化验血沉示:105mm/h，做心脏彩超示:右冠状动脉内径4mm，右冠状动脉内径3.5mm，可见少量血包积液考虑川崎病给予IVIG2.0g/kg，冲击8h的体温降至正常，2～3天后四肢末端出现脱皮，整个诊疗过程半年左右，半年后复查心脏彩超，左右冠状动脉均在正常范围。
4 讨论
川崎病是全身性小血管炎症，近年报道中国和美国川崎病发生率增加，不典型病人占15%～20%，给临床诊断造成一定的困难，初期误诊率达60%～70%。本文资料显示误诊为败血症5例，猩红热2例，麻疹2例，咽结膜热1例，心肌炎2例，根据本资料，我们认为误诊的主要教训和经验有（1）基层医生对本病认识不足，一旦发现持续高热，血象高及明显的呼吸道表现易考虑败血症、肺炎等;（2）体检及询问病史不仔细，对一过性皮疹及颈部淋巴结肿大没有足够认识，是漏诊的主要条件;（3）对于川崎病的形状皮疹经验较少，易误诊为猩红热、麻疹等，没有掌握川崎病眼结膜充血，无分泌物这一主要鉴别点;（4）基层条件所限，心脏彩超及辅助诊治，ESK、CRP等低化验方面欠缺;（5）滥用激素，基层医院当出现高热持续不退，不明原因的情况下易应用激素，可能体温好转，皮疹减轻的情况，掩盖了本病的主要体征。本病的一典型病例就因初期应用激素，掩盖病情，致使误诊3周左右，患儿出现面神经受损的并发症，故在今后的工作中，尤其是我们基层的广大医师对不典型病人初期但没有川崎病诊断标准的2～3天主要症状的病人，尤其是持续高热病人，一定要提高警惕，想到川崎病的可能及早做心脏彩超及辅助化验血沉、CRP等，以及早期的诊断、早期的治疗，避免产生心血管并发症以提高我国儿童的健康水平。
作者单位:473000河南省南阳市中心医院