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1 临床资料
1.1 一般资料 病例选自于2000~2004年间苏州大学附属第一医院神经科收治的MG危象成年患者(儿童患者由儿童医院诊治),呼吸机辅助治疗者26例,发生拮抗呼吸机者15例(发生率57.7%)为治疗组,平均年龄26.8岁,其中男7例,女8例。未发生拮抗呼吸机者11例作为对照组,平均年龄31.4岁,男5例,女6例。两组基本情况无统计学差异。
1.2 危象诱发因素 18例继发于上呼吸道感染,3例与停用抗胆碱酯酶药有关,2例继发于劳累后,2例为胸腺瘤术后,1例原因不明。
1.3 临床表现 26例患者均表现为突发呼吸肌无力、呼吸困难,并进行性加重伴有神志改变。继发于上呼吸道感染者,伴有明显紫绀,鼻翼煽动,端坐呼吸及大汗。
2 治疗经过
2.1 基础治疗 以上病例均在尽早予以鼻饲,同时注意保持水电解质、酸碱平衡。加强护理,及时吸痰,必要时行体位引流,及时清除口咽腔分泌物防止误吸,保证呼吸道通畅等 [2] 常规呼吸道护理、抗感染、支持营养和对症处理的基础上。及时行气管插管或气管切开,进行辅助呼吸治疗。15例患者因不能耐受气管内插管机械通气,而发生严重的人机对抗,并诱发哮喘发作,血氧饱和度下降,最低者达80%以下,颜面、口唇青紫,颈静脉怒张。患者极度烦躁不安,躁动明显。肺部听诊满布哮鸣音,心率均大于150次/min。血气分析发现均pH<7.25、PaO 2 <60mmHg、PaCO 2 >60mmHg、气道内压力大于50mmHg,呼吸机频繁报警。有一例患者发生气管内导管滑脱,而导致再次插管困难,不利于积极有效的救治措施的施行。
2.2 处理呼吸机拮抗 发生严重呼吸机拮抗的患者(治疗组),在上述基本治疗基础上,采用新型全身麻醉药异丙酚,用以维持患者镇静。首先以药物负荷量,按照1.5mg/kg静脉注射,继以0.4~1.0mg/kg静脉滴注维持镇静。
3 结果
3.1 即时效果 患者用异丙酚后,烦躁不安症状及气道痉挛得到明显缓解。血氧饱和度上升,面色转红润,颈静脉怒张消失。血气分析指标均基本正常。
3.2 脱离呼吸机及耐受性 所有患者(包括8例合并严重肺部感染患者)经过治疗,于(172±98)h后顺利脱离呼吸机,对异丙酚耐受良好,未发现不良反应,最终患者逐渐好转,平均住院13.8天,无一例死亡。对照组(用呼吸机,未发生人机对抗者,未用异丙酚)平均脱离呼吸机时间为(165±95)h,平均住院12.1天,两组差别无统计学意义。证实异丙酚治疗辅助呼吸时人机对抗安全有效,不延长脱机时间和住院时间。
4 讨论
重症肌无力危象的最基本治疗是机械辅助呼吸、去除危象诱发因素、保持患者生命体征平稳和防止合并症。机械通气是危象的重要治疗手术,可维持患者正常通气功能,使患者渡过急性期,为其它治疗提供一个安全的平台,应根据患者呼吸状态采用不同的呼吸模式。使用糖皮质激素治疗初期,大多数MG患者会发生肌无力症状暂时加重,甚至诱发危象发生,而机械通气辅助呼吸为激素的使用提供了安全保证 [3] ,可同时予以大剂量糖皮质激素冲击治疗,以抑制自身免疫反应,从病理机制方面取得疗效;在机械通气初期停用胆碱酯酶抑制剂1~2周,减少了不必要的用药,利于恢复乙酰胆碱受体敏感性、自主呼吸恢复和尽早停用呼吸机。
然而,在呼吸机治疗初期及患者主要表现为换气功能障碍时,部分人会发生人机对抗、人机呼吸不同步等并发症,进而诱发支气管痉挛,使得小气道关闭,呼吸道分泌物不易排出,感染不易控制或原有感染症状加重,进一步加重呼吸困难症状,血氧饱和度急剧下降,神志改变等。为避免这一情况发生,可考虑使用镇静类药物,应用安定重复静脉注射镇静效果不理想,且反复使用后进一步影响神经-肌肉接头递质传递,可以诱发和加重肌无力症状 [4] ,甚至发生呼吸机依赖,延长病程,不利于早期脱机及康复治疗。尤其对原有呼吸道慢性感染等气道高反应性基础疾病存在,通气功能障碍,需要较长时间使用呼吸机及镇静剂治疗的患者,选用镇静治疗时更应慎重和全面考虑。
新型全麻药物异丙酚,作用于GABA A 受体β 1 亚单位,激活Cl - 通道,加强抑制性突触传导,同时还能抑制NMDA受体,产生中枢抑制作用,有研究表明异丙酚能优先与电压依赖性通道的非活性P位起作用,阻断该通道,产生中枢抑制作用。分布半衰期2~8min,消除半衰期4~7h,其起效快,作用时间短,苏醒迅速。对呼吸道无刺激,可降低脑代谢率和颅内压。临床用于全麻诱导、维持、镇静催眠辅助用药。患者醒后无残留嗜睡,无恶心、呕吐,清醒质量高。异丙酚静脉给药期间,通气对CO 2 和缺氧反应都减弱,能使慢性阻塞性肺脏病变的支气管扩张,小剂量即能抑制咽喉和气管反射,使患者能较好地耐受气管内导管 [5] ,还可拮抗多巴胺受体,产生明显止吐作用。大剂量产生脑电暴发抑制时,出现脑保护作用。长时间静脉输注后,不影响肝肾功能、皮质醇的合成和机体对促肾上腺皮质激素的正常反应。故可较好地用于解决重症肌无力危象病人的呼吸机拮抗问题及清醒患者的气管内插管操作,也有利于肾上腺皮质激素治疗。我们的资料也证实异丙酚治疗辅助呼吸时人机对抗安全有效,不延长脱机时间和住院时间。
参考文献
1 李建国,陈瑞,罗惠秀,等.重症肌无力危象的机械通气治疗.中国神经精神疾病杂志,2000,26(6):364-365.
2 王斌,花永香.重症肌无力危象病人的急救期护理.南京军医学院学报,2000,22(3):197-198.
3 宋建良,诸国嘉,丁靖,等.机械通气加甲基强的松龙治疗重症肌无力危象.浙江中西医结合杂志,2003,13(2):97-98.
4 张国强.重症肌无力的治疗.昆明医学院学报,2004,25(1):107-112.
5 袁大川,许永广,孙静,等.异丙酚—安氟醚静吸复合麻醉在重症肌无力胸腺切除术中的应用.山东医药,2003,43(18):24.
* 基金项目;江苏省卫生厅资助重大课题(编号:H200302)
作者单位:215006苏州大学附属第一医院神经内科