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据统计，在新生儿中法洛四联症的发病率为3‰～6‰，不经外科手术治疗，约有70%死于十岁前［1］。由于其特殊的病理解剖特点使其在心脏外科的麻醉中具有一定的特殊性。现将我院自1998～2004年期间所做的95例法洛四联症矫治术总结如下。
1资料与方法
1.1一般资料择期低温体外循环下行TOF矫治术患者95例，ASAⅡ～Ⅳ级，男63例，女32例。年龄3个月～28岁，体重5～63kg。红细胞压积45%～73%，入室经皮血氧饱和度63%～94%。患儿均有不同程度的紫绀、杵状指（趾）、蹲踞和阵发性呼吸困难，经心脏彩超证实诊断。
1.2麻醉处理严重发绀者术前1周予吸氧1h/d，有缺氧发作史者口服心得安20～50μg/kg，2次/日，合并心衰者可予洋地黄和利尿剂。较大患儿术前可肌注吗啡0.15～0.2mg/kg，小于2岁者为避免哭闹不合作而加重缺氧，可入室后肌注氯胺酮4～8mg/kg、东莨菪碱0.01mg/kg。常规行ECG、SpO2监测，面罩吸氧，建立静脉通道及桡动脉穿刺监测动脉压。以芬太尼10μg/kg、维库溴铵0.15mg/kg、咪唑安定0.05mg/kg诱导插入气管导管，接sinmens麻醉机控制通气，频率15～30次/min选择合适粗细的气管导管，保证气道压<15mmHg，轻度过渡通气，使PETCO230～35mmHg。插管后穿刺中心静脉行中心静脉测压。常规输5%NaHCO31～2ml/kg，平衡液10ml/h。术中根据需要追加芬太尼20～30mg/kg、咪唑安定和维库溴铵。
1.3体外循环除3例病人采取深度低温停循环外，余92例均在中度低温低流量灌注结合术中深度血液稀释，均采用模式氧合器人工超滤，转流中维持红细胞压积19%～27%、鼻咽温18.5℃～26.3℃，平均（20.2±4.5）℃，体外循环时间95～155min、主动脉阻断时间45～115min，停机后给予苯海拉明20～40mg，钙0.3～1.0g，鱼精蛋白1～1.5:1拮抗肝素，常规关胸后带管送回ICU。
1.4心脏复跳自动复跳80例，1次电击复律10例，2次电击复律5例，其中6例复律后出现Ⅲ°传导阻滞，其中有4例发生于手术的前30例中，估计与手术的操作精细程度有关，经对症给予异丙肾上腺素后，安置临时心外膜起搏导线。
2结果
本组病例术后发生低心排10例，其中2例死于低心排综合征，3例死于肾功能衰竭，2例死于急性呼吸窘迫综合征，死亡率7.4%。麻醉期间出现缺氧发作27例（28.4%），得到及时处理，未出现与麻醉有关的并发症和麻醉死亡。
3讨论
TOF患者解剖畸形复杂，其基本病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室缺右向左分流导致的肺动脉血流减少、血液粘稠、氧运输障碍，导致严重的低氧血症，甚至缺氧发作［2］。其分流量的多少取决于流出道梗阻的程度和全身血管阻力的大小。并受到肺血流的影响，同时肺血流的多少，有赖于维持一定的体循环阻力。当血压降低时肺循环与体循环压差的缩小，导致肺血流进一步减少，使缺氧性肺血管收缩而使缺氧加重。故诱导期主要管理原则是防止低血压。对婴幼儿患者，术前应注意到其体内含水量较多，体液更易于丢失，术前若管理不善，极易引起脱水，故术前禁食水时间不易过长，避免因血液浓缩、血液粘稠而诱发缺氧发作。重症患儿术前1周应吸氧1h/d、入室后应以补液10ml/kg并以NaHCO31～2ml/kg纠正其术前的酸血症。2岁以上的患儿可予吗啡0.15～2mg/kg及抗胆碱药物，可避免其漏斗部痉挛。此类患者心功能储备较差，右向左分流的存在，使静脉麻醉药的起效时间缩短，吸入麻醉药的起效时间延长，强效吸入麻醉药可抑制心脏功能，扩张外周血管，进一步加重右向左分流，应慎用。氯胺酮能兴奋交感神经，增强外周血管阻力，能提高血氧饱和度［3］。芬太尼对心肌无抑制不影响血压，并可抑制插管时对心血管的反应，但芬太尼能引起心率减慢，可用抗胆碱能药物或泮库溴铵来预防。芬太尼易与红细胞结合，故在手术中用量应增加。术中积极防治缺氧危象的发生，当平均动脉压低于50mmHg（1mmHg=0.133kPa）时，可静脉注射苯肾上腺素1～2μg/kg或压迫腹主动脉和主动脉（每次5～10s），若处理无效则紧急行主动脉插管，体外循环辅助改善缺氧状态。由于TOF患者术前均存在动脉氧饱和度的降低和高红细胞比积，因此在麻醉后我们应当过渡通气使动脉血氧分压维持在低正常值，同时为降低肺循环阻力应当适当降低潮气量，增加呼吸频率，要选择适当粗细的气管导管，使气道压低于15mmHg（2kPa）。
体外循环后由于手术的直接损伤和缺血再灌注损伤使心脏的兴奋性和传导性及收缩力均有不同程度的降低，因此极易发生右室功能不全而致低心排综合征和Ⅲ°传导阻滞，应予及时处理。本组低心排病例多在使用多巴胺、多巴酚丁胺5～10μg/（kg·min）或加用肾上腺素0.01～0.03μg/（kg·min）后有效。对部分使用儿茶酚胺类药物效果不佳病例，联合使用氨力农5～10μg/（kg·min）对改善心功能与末梢灌注取得良好的临床效果，且优于肾上腺素组［4］。对Ⅲ°传导阻滞绝大多数为一过性，一般经复温及拔除腔静脉引流管可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素5～10μg静脉注射，另外可用冰盐水持续浇淋右心耳，使窦房结局部降温而使窦性节律有所减慢，使尚处于抑制状态的房室结传导系统减负，而使心律下传。对顽固无效者，必须使用临时起搏器，术后给予激素、极化液、维生素等多种治疗。
【参考文献】
1王凤学.法洛氏四联症外科治疗的麻醉处理.临床麻醉学杂志，2001，17（10）:583.
2胡晓琴.心血管麻醉与体外循环.北京:人民卫生出版社，1997，655.
3 Morray JP，Lynn AM，Stammn SJ，et，al.Hemodynomic effects of ke-tamine in children with congenital heart disease.Anesth Analg，1984，63，895.
4 Roger L，John F，Richard C，et，al.Combined inotropic effects of mri-none and epinephrine after cardiopulmonary in humans.Anesth Analg，1993，77:662-672.
作者单位:830011新疆乌鲁木齐，解放军第474医院麻醉科
（编辑:文静）