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【摘要】 目的 探讨复杂部分性癫痫持续状态（complex partial status epilepticus, CPSE）的临床特征。方法 回顾性分析5例CPSE患者的临床表现、脑电图及抗癫痫治疗等资料并复习相关文献。结果 5例患者，均表现为反复发作性不同程度的意识障碍、精神及行为异常，发作持续时间为数小时至数日。发作期脑电图主要表现为基本电活动变慢，颞叶痫性放电。经抗癫痫药物治疗，全部控制发作。结论 意识障碍及精神行为异常是CPSE的特征性临床表现，脑电图异常及抗癫痫药物治疗有效有助于CPSE的确诊。
【关键词】 复杂部分性癫痫持续状态； 脑电图
Clinical analysis of complex partial status epilepticus
ZHANG Wei-qing, SHI Jin.
Department of Neurology, Air Force General Hospital, Beijing 100036， China
【Abstract】 Objective The purpose of this article is to describe the clinical and electroencephalographic(EEG) features of complex partial status epilepticus(CPSE).Methods The clinical and EEG manifestations and the treatment with antiepilepic drugs in 5 patients suffering from CPSE were analyzed. Results Each patient had a prolonged disorders of consciousness, accompanied by psychological and behavioral changes. The characteristic of ictal EEG in CPSE patients included slow activity and paroxysmal epileptiform activity in the temporal region. All patients were well controlled with antiepilepic drugs. Conclusion The clinical characteristic features of CPSE include disturbances of consciousness, behavioral disturbances and psychiatric conditions. EEG and treatment with antiepilepic drugs are helpful to diagnosis CPSE.
【Key words】 complex partial status epilepticus;EEG
复杂部分性癫痫持续状态（complex partial status epilepticus, CPSE），是非惊厥持续状态的一种（nonconvulsive status epilepticus, NCSE）。该病临床少见并容易与精神类疾病相混淆，加强对该病的认识很有必要。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组5例，男3例，女2例，年龄15～52岁。以CPSE为首发症状者有4例，既往有痫性发作1例。病程2个月～3年。原发病：脑梗死1例，脑囊虫病1例，脑外伤1例，病因不明2例。所有患者出生史及生长发育史均正常，否认有癫痫家族史。
1.2 临床表现 CPSE临床表现多种多样，主要表现为精神症状及意识障碍，同时可伴有其他类型的痫性发作。5例患者中单纯CPSE 2例，伴继发全身性强直阵挛性发作2例（CPSE+GCT），伴单纯运动性发作1例（CPSE+SP）。发作持续时间1h～4天。5例患者的临床特征见表1。
表1 5例CPSE患者的临床特征（略）
1.3 脑电图结果 使用日本光电-4418脑电图，按国际10/20系统法置电极，描记时间不少于20min。5例患者均做发作间期脑电图描记，其中2例患者行发作期脑电图描记，另外3例发作期不能合作。发作期脑电图：2例均表现为基本电活动变慢，这其中1例为两侧颞叶尖波、尖慢波发放，另外1例为单侧颞叶、前额叶持续性δ波增多；发作间期脑电图：2例表现为各导联低幅慢活动，1例为双侧顶颞区θ活动，另外2例患者未见明显脑电图异常。
1.4 其他辅检结果 所有患者行头颅CT或MRI检查。左侧基底节区及左侧海马腔隙性脑梗死1例，右颞叶软化灶1例，双侧颞叶、顶叶多发囊虫1例（该患者脑脊液及血清学囊虫试验均阳性），另外2例无阳性发现。所有患者行脑脊液检查，4例正常，1例囊虫试验阳性。
1.5 治疗及预后 2例患者在持续状态时给予静脉应用安定，持续状态控制；4例患者单用卡马西平，1例患者联合应用卡马西平及丙戊酸钠，脑囊虫病患者同时应用吡喹酮驱虫治疗2个疗程。随访半年，5例患者痫性发作控制，精神症状消失，生活均能自理，但有3例患者记忆力明显下降。
2 讨论
复杂部分性癫痫持续状态是一种脑电临床综合征，临床较为少见。随着视频脑电图等技术的进步，使CPSE的发现逐渐增多，有报道成人CPSE约占NCSE的41%。根据临床特点、脑电图改变有不同命名，如精神运动性癫痫持续状态，有棘波的木僵、颞叶癫痫状态等［1，2］。其发病机理主要与颞叶、边缘叶、杏仁核等部位的异常放电有关。
CPSE的主要临床表现是意识障碍及精神、行为异常。意识障碍可表现为意识模糊、淡漠、嗜睡、木僵、昏迷，精神行为异常形式多种多样，可表现为沉默、呆滞、注意力丧失，也可表现为恐惧、冲动、妄想、自动症；患者发作时生活常常不能自理，不识家人，不理解语言，发作终止后对发作完全没有记忆，发作后常常感觉疲惫。发作时间可持续数小时至数日，甚至持续月余，发作可以自行缓解，部分患者同时合并有其他类型的痫性发作。本组资料显示，5例患者中2例继发全身强直-阵挛发作，1例合并单纯运动性发作。部分患者如不及时终止发作，可导致认知功能的长期损害，甚至是死亡。CPSE的诊断标准，Mayeux及Lueders提出两点：(1)有持续性复杂症状伴连续的局灶性（常于颞叶）或源于局灶而后泛化为普遍性癫痫放电的脑电图。(2)反复发作复杂症状，而间歇期仍有意识障碍或精神错乱，伴有连续局灶性或普遍性发作后异常脑电图。凡具备上述一点即刻可诊断。
CPSE好发于15～45岁，也可见于儿童及老年，无性别差异［3，4］。本组5例患者表现为反复发作性意识障碍，精神、行为异常突出，对发作情形无记忆，发作持续数小时至数天，脑电图明显异常，抗癫痫药物治疗有效，因此诊断CPSE明确。Krumholz报道［1］，与惊厥性持续状态一样，CPSE也有较高的死亡率及致残率，本组3例患者的记忆力明显下降，因此对于CPSE同样需要及时处理。
由于CPSE精神症状明显，因此临床上常常被误诊为精神分裂症、抑郁症、癔病等，从而延误治疗。以下3点有助于CPSE的确诊：(1)脑电图异常，主要为局灶性（常见于颞区）或源于颞区而继发为普遍性癫痫放电。(2)抗癫痫药物治疗可使临床表现和脑电图好转，而暗示疗法及抗精神病药物治疗无效。(3)MRI检查［5，6］：CPSE患者MRI检查常有阳性发现。有研究表明，CPSE可表现为可逆性MRI异常信号，表明CPSE发作时造成了神经系统的局灶性细胞源性及血管源性水肿，发作终止后，水肿逐渐消失。对于CPSE的治疗，一方面终止发作，另一方面病因治疗，目前认为安定或苯妥英钠静脉注射可有效终止持续状态，卡马西平、丙戊酸钠口服均能有效控制痫性发作。
【参考文献】
1 Krumholz A, Sung GY, Fisher RS, et al. Complex partial status epilepticus accompanied by serious morbidity and mortality. Neurology，1995,45(9):1499-1504.
2 沈鼎烈. 临床癫痫学. 第二版. 上海:上海科学技术出版社，1995, 283-295.
3 王艺，张剑英，孙道开.复杂部分性癫痫持续状态的临床及脑电图特征.中国当代儿科杂志,2000,2(1):8-11.
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6 Szabo K, Poepel A, Pohlmann-Eden B, et al. Diffusion-weighted and perfusion MRI demonstrates parenchymal changes in complex partial status epilepticus. Brain, 2005, 128(Pt6):1369-1376.
(编辑：宋 冰)
作者单位：100036 北京，空军总医院神经内科