Hunt综合征临床特征分析(附28例报告)

     【摘要】  目的  分析Hunt综合征临床特征及诊断与治疗。方法  对我院1999～2004年收治的耳带状疱疹病例28例临床资料进行分析，主要包括诱因、临床表现、听力学检查等资料。结果  治愈13例，有效11例，无效4例。结论  Hunt综合征预后与早期诊断、用药、疱疹出现先后及面神经受损的部位、病变的严重程度都有直接关系。早期诊断及治疗可以提高治愈率。

    【关键词】  带状疱疹；面神经麻痹；Hunt综合征；临床特征

      An analysis of the special clinical signs and symptoms of Hunts syndrome(report of 28 cases)

    CHEN Bing,SU Hong-yan,ZHANG Xiao-ping.The Otolaryngological Department of the No 2 Peoples Hospital of Yibin,Sichuan 644000,China

    【Abstract】  Objective  To analyse the special clinical signs and symptoms of Hunts syndrome and its diagnosis and treatment.Methods  28 cases of Hunts syndrome admitted from 1999 to 2004 in our hospital were analysed of its etiology,special clinical signs and symptoms and the auditory test.Results  Cured 13 cases.Effective 11 cases. No effect 4 cases.Conclusion  The prognosis of Hunts syndrome is directly influenced by early diagnosis,medicine used,early or late appearance of herps zoster,the location of facial nerve damage,and the degree of seriousness of the disease.An early diagnosis and treatment may raise the cure rate.

    【Key words】  herps zoster；facial nerve paralysis；Hunts syndrome；special；clinical signs

    耳带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的耳部疾病，主要侵犯面神经和邻近的颅神经，又称Hunt综合征。现对我科1999～2004年收治的28例Hunt综合征患者进行报道并结合文献复习进行临床讨论。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组28例患者中，男17例，女11例，年龄12～68岁，平均44.7岁；左侧16例，右侧12例；诱发因素：上呼吸道感染20例，过度劳累2例，并发有高血压3例，糖尿病4例，原因不明6例；面瘫21例，起病7天内出现面瘫16例，7天后出现面瘫5例，神经痛与疱疹同时出现17例，疼痛缓减平均7天左右。本组采用Madsen纯音听力计行纯音测听检查21例，按WHO(1980)听力损失评残标准划分，18例为感音神经性聋，轻度聋14例，中度聋3例，重度聋1例；3例为混合性聋。声导抗检查21例，16例镫骨肌反射消失，5例存在。

    1.2  误诊情况  由于病毒侵犯神经在位置及时间上的不同，出现症状的次序不一定有规律，因此，临床上出现迟发性疱疹、无疱疹的带状疱疹、钝挫型疱疹等情况时易误诊。有5例因面瘫为首发症状诊断为Bell面瘫，2例因耳部剧痛，耳道流脓诊断为急性化脓性中耳炎；1例被诊断为梅尼埃病；2例被诊断为突发性耳聋。

    1.3  治疗方法  所有病例均接受糖皮质激素、抗病毒、抗生素、改善微循环药、维生素以及神经营养药治疗，糖皮质激素使用地塞米松20mg，每日1次静脉滴注；抗病毒使用病毒唑0.4g静滴，疗程为14天，疼痛明显者口服曲马多。同时给予扩张血管药物(复方丹参、血栓通等)、维生素B、能量合剂等，并适量给予抗生素防治感染，理疗，对局部疱疹可以用软膏外涂，对完全面瘫者没有行面神经减压术，耳部疱疹多数在半月内消退，本组病例均随访半年以上。

    2  结果

    本组28例，治愈13例，有效11例，无效4例；18例有听力下降，完全恢复有10例，好转5例，听阈提高3例，眩晕全部消失。

    3  讨论

    Hunt综合征是带状疱疹的一种特殊类型，具有典型的耳痛、外耳疱疹及周围性面瘫［1］，由水痘—带状疱疹病毒引起。病理改变主要为神经外膜和内膜的小血管有散在淋巴细胞浸润。面瘫是由于骨管内的面神经水肿压迫骨管，引起面神经缺血，水肿加重。治疗不及时则可出现纤维增生和再生错向以致神经功能不能恢复［2］。本组有2例面瘫随访半年无明显改善可能与此有关。

    该病发病前多有诱因，如受凉、疲劳、饮酒、病灶感染等。本组中上呼吸道感染20例，过度劳累2例。疱疹与面瘫是诊断本病的重要依据，但其出现先后与时限不定。本组中起病7天内出现面瘫16例，7天后出现面瘫5例，神经痛与疱疹同时出现17例，疼痛缓减平均在7天左右。

    由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后、出现症状的次序不同，则不一定有规律，加上疱疹出现在多个皮节区，同时因非专科医生对耳部检查不够仔细，容易引起误诊。因此，临床出现患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，应考虑早期Hunt综合征；对急性中耳炎并面瘫应仔细检查，外耳道及鼓膜发现疱疹痕迹而做出诊断；对于原因不明的感音神经性耳聋并发特发性面瘫，即使无耳部带状疱疹，也应考虑Hunt综合征。要注意与Bell面瘫、突发性耳聋及普通炎症相鉴别。现已公认Hunt综合征可有听觉和前庭功能受损、耳痛、疱疹、面部感觉障碍等多发性神经损害并血清特异性VZV抗体升高，而皆无，这可以作为Bell面瘫鉴别。对拟诊Hunt综合征者，常规行流泪试验、味觉试验、镫骨肌反射试验、前庭功能及神经电图检查，并对伴有客观性耳聋者行纯音听阈测听，特别是镫骨肌反射试验和神经电图检查，对疾病的早期诊断、面神经损害的定位定性、病程发展、早期治疗和预后都有重要意义；CT或MRI可以鉴别桥小脑角区和内听道内的肿瘤；对不典型行血清特异性VZV抗体检测，对诊断有辅助作用。

    对本病的治疗，普遍采用抗病毒药、能量合剂、神经营养剂及糖皮质激素、抗生素等药物联合治疗。现在认为，无环鸟苷属抗疱疹病毒剂，在体内转化为三磷酸化合物，干扰单纯疱疹病毒DNA聚合酶的作用，抑制病毒DNA的复制，能够改善耳痛症状、促进疱疹愈合，利于面瘫恢复［3］。早期给予激素及积极抗病毒治疗，有助于减轻炎症和疼痛，阻止病毒对神经节和神经纤维的进一步破坏，消除面神经水肿，缩短病程及降低后遗神经痛发生率。但是对免疫力低下者应注意疾病播散而加重原发病，同时应采用免疫增强剂及抗生素预防感染［4］。

    Hunt根据受累的感觉神经节不同，将发生于头颈部的带状疱疹分为：(1)耳廓带状疱疹(膝状神经节带状疱疹)；(2)面部带状疱疹(半月神经节带状疱疹)；(3)枕颈部带状疱疹(颈神经带状疱疹)。Hunt又将耳廓带状疱疹分为Ⅰ型无神经学体征，Ⅱ型伴面瘫，Ⅲ型伴面瘫及听力学症状。本组中Ⅱ型21例。而耳廓带状疱疹为膝状神经节带状疱疹，病变除侵及膝状神经节外，并累及第Ⅷ颅神经，因而增加了听力及平衡障碍，听力障碍一般为1kHz以上的高频听力轻度损失，但不都伴耳鸣［5］。高频听阈提高较明显的原因可能与耳蜗底回血供丰富，血供障碍或病毒感染时耳蜗底回功能受损严重有关［6］。

    本病文献记载有自愈倾向，预后良好，但治愈时间长短不一，这与病情的严重程度、患病年龄、治疗是否及时和正确等因素有关。面瘫多在短期内逐渐消失，面神经损害＜70%为完全恢复的临界值，当面神经损害＞90%时较难恢复［7］，文献［8］报道MRI中平扫多未见面神经形态及信号异常，增强扫描多有患侧面神经的异常强化，在T1WI上表现为高信号，做Gd-DTPA增强有敏感性和特异性［9］；听力恢复一般较好，但亦有不恢复者［5］；病损范围越广泛，面肌损伤越严重，预后相对差些［10］。本组中4例疗效欠佳可能与就诊时间晚，病损广泛有关。

    【参考文献】

    1  张素珍，杨炎.Ramsay Hunt综合征.耳鼻咽喉-头颈外科，1996，3(3)：131-133.

    2  曹莉莉.耳带状疱疹5例分析.实用医学杂志，1996，12(2)：91.

    3  Kinishi M,Amatsu M,Mohri M,et al.Acyclovir improves recovery rate of facial nerve palsy in Ramsay Hunt syndrome.Auris Nasus Larynx,2001,28(3):223.

    4  邓文，钱白久.Ramsay Hunt综合征20例分析.上海：上海第二医科大学学报，2000，20(6)：566-567.

    5  何永照，姜泗长.耳科学(上册).上海：上海科学技术出版社，1998，426.

    6  杜小平，吴展元，华清泉，等.Bell麻痹的听力学评估.听力学及言语疾病杂志，1994，2(1)：15.

    7  李运波，邓仁瑶，刘公汉.Hunt综合征34例临床分析.听力及言语疾病杂志，2004，12(2)：111.

    8  李英，谢敬霞，刘剑羽，等.Ramasy-Hunt综合征的MRI表现.中华放射学杂志，2004，4(2)：156-158.

    9  Korzee K,Sobol SM,Kubal W,et al.Cadolinium-enhanced magnetic resonance imaging of the facial nerve in herpes zoster oticus and Bells palsy clinical implication.Am J Otol,1991,12:163-168.

    10  马开琳.耳带状疱疹10例临床分析.耳鼻咽喉科-头颈外科，1996，6(6)：325.

    作者单位： 644000 四川宜宾，宜宾市第二人民医院耳鼻咽喉科

   (编辑：守  中)