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Miller-Fisher综合征是格林-巴利综合征的一种变异型，主要表现为三大特点：即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹，有时可出现瞳孔改变。笔者在吉林大学第一医院进修期间见到１例表现特殊的Miller-Fisher综合征，现报告如下。
1 病历摘要
患者，男，39岁，因复视4天，吞咽困难、饮水呛咳2天，加重1天于2006年3月31日入院。患者于入院前4天无明显诱因出现复视、视物旋转，就诊于当地医院，给予改善循环治疗后未见缓解，次日出现双上眼睑不能闭合，伴恶心、呕吐1次。于入院前2天开始出现吞咽困难、饮水呛咳，症状呈进行性加重，入院前1天吞咽、饮水不能，口鼻分泌物较多，为明确诊治而来院。病程中无头痛、发热、意识障碍及肢体活动障碍。入院前1周曾有咳嗽症状，无咳痰及发热。否认其他疾病史。查体：BP 130/90mmHg，神志清楚，构音障碍，双眼球固定。双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，对光反射消失。双侧额纹消失，示齿不能，伸舌居中，咽反射消失，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射消失。双侧指鼻、跟膝胫试验均不稳准，感觉系统检查无异常，双侧病理反射（-）。项强无，克氏征（-）。无尿便障碍。辅助检查：头部MRI（入院当日做）：未见异常。血常规：白细胞15.8×109/L，中性粒细胞83.7%，淋巴细胞8.8%，嗜酸性粒细胞0.2%。腰穿脑脊液检查正常。
入院后考虑为Miller-Fisher综合征，给予丙种球蛋白30g，日1次静滴，连用5天；甘露醇250ml每8h 1次静滴降颅压；同时给予静点沐舒坦、头孢他啶等化痰、抗感染，对症治疗。治疗5日后病情明显好转，无复视，双侧指鼻较前稳准，双下肢共济运动明显好转；8天后构音障碍好转；12天后右侧瞳孔对光反射出现。患者拒绝复查脑脊液，故未复查。
2 讨论
该患者青年男性，急性进展性起病，发病前1周有上呼吸道感染史，主要损害周围神经，用丙种球蛋白治疗有效，临床诊断为Fisher综合征，该病是格林-巴利综合征的一种变异型，以共济失调、腱反射消失、眼外肌麻痹为主要表现。该患者特殊性在于除上述表现外，还有饮水呛咳，构音障碍，双侧周围性面瘫，瞳孔对光反射消失等症，病变累及动眼神经、展神经、面神经及舌咽神经。应与脑干梗塞鉴别：脑干梗塞也可见上述颅神经改变，但如果病变同时累及中脑、桥脑和延髓，病人通常会有意识障碍，而该病人病程中始终意识清醒；另外，脑干梗塞通常表现为交叉瘫，病理反射阳性，与该患者情况不符；头部MRI检查也可以帮助排除该病。患者用丙种球蛋白治疗后病情迅速好转，也支持Fisher综合征的诊断。
作者单位： 130021 吉林长春，吉林省中西医结合医院
(编辑：海 涛)