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1 病例介绍
例1，男，80岁，主因发作性智力障碍、行为异常半年入院。近半年来患者被发现不识家人，行为异常，智力障碍，记忆力减退，持续1周左右能缓解，但反复发作，近2个月加重发作变频。既往史：慢性支气管炎、高血压20年，陈旧心肌梗死16年，陈旧脑梗塞13年，肺结核6年规律治疗9个月已愈，右侧腹股沟斜疝术后1年，2年前因双下肢水肿、皮肤黄染、尿黄， 乏力、皮肤瘙痒曾2次住院，当时乙肝、丙肝抗体均阴性， ESR85mm/h，上消化道造影：食管静脉曲张中度，B超：门脉宽1.3cm，肝硬化，脾脏增大，腹水，诊断肝硬化原因待查，经对症治疗，有所缓解。体格检查：T 36.4℃，P 60次/min，R 18次/min，BP 150/80mmHg，定向力、计算力差，言语稍笨，书写困难，皮肤巩膜黄染，肝掌，无出血点及蜘蛛痣，淋巴结不大，颈软无抵抗，右下肺叩浊，呼吸音低，心脏阴性，腹膨隆，腹软无压痛，肝不大，脾肋下4指，质中，移动性浊音阳性，肠鸣音5次/min，可见扑翼样震颤，肌张力正常，肌力左Ⅳ级，右Ⅲ级，腱反射正常，双巴氏征阳性。实验室检查：头CT：左侧新发脑梗塞；脑电图：广泛重度异常；腹CT：符合肝硬化，脾大，胸腹水；胸片：双肺纹理增粗，右侧胸水；腹B超：肝回声粗，缩小，脾大，腹水，门脉肝内支内径1.2cm，迂曲，上消化道造影中度食管静脉曲张，心电图陈旧下壁心梗，UCG：EF值86%，二尖瓣少量返流，血常规：三系轻度减低，甲肝抗体阴性，乙肝七项阴性，丙肝抗体阴性，肿瘤标记物阴性生化：ALB 28.09g/L，ALT 50U/L，GGT 262U/L，TBIL 99.31μmol/L，DBIL 57.73μmol/L，ALP 252μmol/L，ENA7项阴性，自身抗体系列：ANA核包膜型1：160，散点型1：640，AMA1：640，AMA-M2>200RU/ml。
例2，女，59岁，主因纳差、黑便伴晕厥2天收住院，2天前无诱因出现纳差，上腹不适，排柏油样稀大便，每日7～8次，每次200～300g，渐出现头晕，乏力，心悸，气短，晕厥，既往类风湿性关节炎史15年，近5年加剧伴口眼皮肤干燥，糖尿病史2年，1年前有肝硬化，食管胃底静脉曲张破裂出血。体格检查：BP 86/42mmHg，重度贫血外观，巩膜无黄染，口腔可见猖獗龋，腮腺不大，未见肝掌和蜘蛛痣，双肺阴性，HR 120次/min，心前区可闻及3～4级收缩期杂音，腹软，肝未触及，脾肋下4指，移动性浊音阳性，手指梭形肿胀伴压痛，轻尺侧偏斜，实验室检查：血常规：HGB 40g/L，WBC 3.0×10９/L，PLT 5０×10９/L，生化：ALB 22.47g/L，TP 41.60g/L，GGT 123U/L，ALT、AST正常，凝血FIB 1.4g/L，ESR 45mm/h，肿瘤标志物、甲肝、乙肝、丙肝、丁肝、艾滋、梅毒均阴性，腹部B超：肝硬化，脾大，门脉1.7cm，腹水中量，急诊胃镜提示重度食管胃底静脉曲张并出血，RF 156IU/ml，手指腕关节像提示类风湿改变，SSA、SSB均阳性，自身抗体：ANA1 640(散点型)，AMA1 1280，AMA-M>300RU/ml。
2 讨论
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病，是肝内小叶间胆管进行性炎症性非化脓性坏死，伴门静脉周围炎症，经历肝纤维化，最终肝硬化，导致门脉高压，出现严重并发症。多见于女性，男女比1：10～15，平均年龄55～58岁。其主要临床表现是皮肤瘙痒、色素沉着、黄疸、肝脾肿大、肝硬化门脉高压症及其并发症，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎、慢性甲状腺炎等。实验室检查对诊断PBC十分重要，特别是抗线粒体抗体(AMA)、IgM及碱性磷酸酶常在早期出现异常，AMA是诊断本病的主要依据，AMA有亚型抗M2、M4、M8，其中抗M8最敏感，抗M2特异性强［1］。熊去氧胆酸(UDCA)是目前唯一被认为对PBC具有肯定疗效的药物，早期长程UDCA治疗可延缓本病肝组织学进展［2］，明显改善症状和生化指标，而且可延缓门脉高压、延长生存期［3］。此2例病人体会，基层医院应加强对PBC的认识，遇不明原因的瘙痒、黄疸、肝脾肿大、肝损害、肝硬化、自身免疫病应及时送检AMA进行筛查，尤其是早期的无症状的PBC，及时诊断，早期治疗。2例患者是在排除常见导致肝硬化的疾病后才想到检查AMA，是否肝炎后肝硬化会合并PBC，有待于以后进一步的临床观察。
【参考文献】
1 金振锋，朱雅琪.消化内科主治医生400问.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1998，369.
2 Leuscher M，Dietrich CF，You T，et al.Characterization of patients with primary biliary cirrhosis responding to long term ursodeoxycholic acid treatment.Gut，2002，46(1)：121-126.
3 徐恩斌，李昆.PBC21例临床分析.中国实用内科杂志，2003，23(2)：116.
作者单位：101100 北京，北京通州区潞河医院风湿科
(编辑：宋 冰)