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【摘要】 目的 提高对胃肠道原发性淋巴瘤的诊治水平。方法 总结15例原发性胃肠道淋巴瘤的临床特点、实验室检查表现及误诊原因。结果 原发性胃肠道淋巴瘤临床表现无特异性，术前诊断困难，对疑似病例应尽快争取病理组织学检查。结论 原发性胃肠道淋巴瘤采用手术加化疗、放疗的综合治疗预后较胃肠道癌肿好。
【关键词】 胃肠道；恶性淋巴瘤
原发于胃肠道的非霍杰金氏淋巴瘤(Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the Gastrointestional Tract，PGI-NHL)是淋巴瘤的一种特殊类型，约占全部非霍杰金氏淋巴瘤(NHL)的4%～20%，是最常见的结外淋巴瘤［1］。我院自2002年1月～2006年7月共收治原发性胃肠道淋巴瘤15例，均经手术或活检后病理组织学检查确诊，占我院同期收治的淋巴瘤患者的5.6%，占同期住院手术的胃肠道恶性肿瘤患者的1.2%。现报告如下。
1 临床资料
1．1 一般资料 本组病例男8例，女7例，共15例；发病年龄16～83岁，平均59岁；均经手术切除或内镜活检后病理检查确诊为非霍杰金氏淋巴瘤，绝大多数为B细胞系，仅1例回肠淋巴瘤为T细胞系；病变发生在胃部8例，小肠5例，结肠2例。
1．2 临床表现 恶心、呕吐5例，腹痛、腹块6例，纳差、消瘦8例，发热4例，消化道出血2例，腹泻2例，肠梗阻4例，肠穿孔1例。全部病例均无肝脾及浅表淋巴结肿大，无骨髓累及表现。
1．3 辅助检查 胃镜检查并活检7例；GI检查1例，示胃壁僵硬；肠镜检查3例，拟诊结肠癌；X线检查7例，有肠梗阻表现2例，消化道穿孔1例，肠蠕动减弱、肠腔狭窄各1例；腹部CT检查7例，提示有胃癌2例，结肠癌1例，克隆病1例，肠梗阻1例；胃淋巴瘤Hp阳性者7例。
1．4 治疗及后果 手术切除治疗11例，术后化疗10例；接受化疗或放疗4例，COP化疗4例，CHOP化疗9例，CHOP+美罗华2例，Hp阳性的胃淋巴瘤常规予以根治Hp治疗，至今已死亡3例，1例失访，其余尚存活，或继续接受化疗中。
2 讨论
恶性淋巴瘤作为一种免疫系统的恶性肿瘤，几乎可发生于全身各器官系统，发生于淋巴结外的淋巴瘤以胃肠道和邻近Waldeyer’s环周边最常见。近20年来，原发于胃肠道的NHL有逐年增长的趋势，其发病率上升了50%左右，受到人们普遍关注［2］。其以胃部受累最多，是仅次于胃癌的第二位高发胃肿瘤，占全消化道淋巴瘤的55%～65%，小肠次之，占 25%～35%，结肠最少，占 10%～15%［3］。原发性胃肠道NHL与胃肠道癌肿在临床表现和常规检查时难于鉴别，往往需通过手术及病理活检而确诊，极易导致误诊；且其组织学异质性，使原发性胃肠道NHL与胃肠道癌肿、结内NHL在治疗手段及预后判断方面有着显著的差异，因此加强对原发性胃肠道NHL认识和研究，对于临床医师，尤其是消化科、普外科医师有着重要意义。
WHO淋巴瘤分类草案中［1］，PGI-NHL主要病理分型为（1）B细胞黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤（MALT），系从结外黏膜相关性淋巴组织发生的边缘带B细胞淋巴瘤，其中大多为低恶度；（2）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）；（3）外套细胞淋巴瘤，过去称为多发淋巴瘤样息肉病；（4）小肠T细胞淋巴瘤，为周围T细胞型淋巴瘤的一种特殊类型。其中MALT及DLBCL两种类型占PGI-NHL的大多数。胃肠道MALT淋巴瘤绝大多数发生于胃，占85%以上，其与Hp感染的相关性已为大量文献报告，感染及Hp检出率在60%～100%之间［4］。DLBCL发生率仅次于MALT淋巴瘤，大部分发生于胃，其次为小肠，少数发生于结肠，DLBCL为高恶度，预后较MALT淋巴瘤差。
按Dauson等的诊断标准，符合下列条件可诊断为PGI-NHL：（1）全身浅表淋巴结不大或肿大而病理不能证实为恶性淋巴瘤，（2）白细胞总数和分类均正常，（3）胸片未见有胸骨后或纵隔淋巴结肿大，（4）手术证实病变局限于胃肠道及引流区域淋巴结，（5）肝脾正常。本组病例均符合上述条件，并经手术、病理证实，由于本病发病率低，其症状、体征与胃肠道癌肿或胃炎、球溃等难于鉴别，胃镜或肠镜活检常因取材表浅而得不到明确结论，有时往往需要多次取活检才能明确。本组病例术前检查分别诊断为胃癌、结肠癌、肠梗阻、肠穿孔等，尽管目前实验室检查越来越复杂，但依赖于CT、X线、B超、生化检查等均难于确诊。某些病例术前怀疑此病，内镜下活检宜多取、深取，术中病灶或淋巴结快速切片病理检查，有助于早期确诊，为手术切除的范围、术式等提供可靠依据。
治疗及预后：原发性胃肠道淋巴瘤的治疗和预后与分期和分型有关，结内淋巴瘤Ann Arbor分期法对胃肠道淋巴瘤不完全适用，因为其侵犯深度、淋巴结转移、累及周围脏器对预后非常重要，为此提出了胃肠道淋巴瘤分期的Blackledge改良方案［5］：ⅠE期中Ⅰa为单发肿瘤，Ⅰb为多发肿瘤；ⅡE期中Ⅱa为周围淋巴结受累，Ⅲb为穿过浆膜和邻近器官粘连，Ⅱc有穿孔并发腹膜炎；ⅢE期有更远处淋巴结转移；ⅣE期有内脏转移。PGI-NHL的病理类型以MALT和DLBCL为主，可用Ki67抗原免疫组化区别低恶度和其他两种分型，术前小活检识别肿瘤的恶性程度对治疗方案的确定十分关键。原发性胃肠道淋巴瘤目前尚无统一的最佳治疗方案，多数学者认为手术切除是必要的，手术可以明确肿瘤的侵犯范围及病理分类，有助于下一步治疗的选择，切除大块肿瘤能减轻放疗、化疗的负荷，且能解除肠梗阻、穿孔、出血等并发症，Fischbach［6］等报道266例胃B细胞淋巴瘤治疗结果，低恶度者，手术切除和术后放疗组，2年生存率为89%和90％，两者无显著差异，高恶度者，手术加化疗，较之于非手术放疗加化疗，其2年生存率明显提高，认为手术是胃淋巴瘤标准治疗或综合治疗的一部分，除了Hp(+)的IE低恶度胃淋巴瘤外，其余应采用手术治疗。Koh等［7］报道小肠淋巴瘤16例外科手术或加化疗5、10年生存率均为60％。Samel等报道66例肠道大细胞性淋巴瘤，综合治疗组CR率、中位无病生存期低于手术治疗组。本组病例大多为B细胞、低恶度MALT，均经治疗后辅以化疗，除1例肠道T细胞淋巴瘤在化疗早期死亡，其余病例疗效明显，仅2例老年患者在化疗期间死于感染及心脑血管并发症。PGI-NHL的预后主要与病期、病理生物学行为和治疗有关，且预后较胃肠道癌肿要好，提高对本病临床和病理特点的认识，重视对本病的诊断，做到尽早发现，同时积极采取手术为主的综合治疗，有助于延长患者的生存期。
【参考文献】
1 Uppenkamp M，Feller AC.Classification of malignant Lymphoma.Onkologie，2002，25(6):563-570.
2 文锦.胃肠道淋巴瘤进展.实用医院临床杂志，2004，1（3）：15－18.
3 林三仁.加强对胃肠道淋巴瘤诊治的研究.中华消化内镜杂志，2002，17（1）：17.
4 文锦，胥维勇，杨红，等.原发性胃淋巴瘤与幽门螺杆菌感染.中华内科杂志，2000，39：48.
5 宋丽萍综述，张学斌，邓怀慈审校.原发性胃肠道淋巴瘤的诊断治疗进展.国外医学·肿瘤学分册，2004，31（3）：214－216.
6 Fischbach W，Dragosics B，Kolve Goebeler ME，et al.Primary gastric B-cell Lymphoma: result of a prospective multicenter study. The German-Austrian Gastrointestinal Lymphoma Study Group. Gastroenterology，2000，119(5): 1191-1202.
7 Koh PK，Horsman JM，Radstone CR，et al. Localised extranodal non-Hodgkins Lymphoma of the gastrointestinal tract:Sheffield Lymphoma Group experience.(1989-1998).Int J Oncol，2001，18(4):743-748.
作者单位：214001 江苏无锡，无锡市第二人民医院血液科(Δ病理科)
(编辑：李 木)