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Ehlers-Danlos综合征亦名皮肤弹性过度综合征，是以皮肤弹性过度、关节过度伸展、皮肤和血管脆性增加为特征的遗传性结缔组织疾病［1］。本文报告1例行急诊手术的Ehlers-Danlos综合征患者的全身麻醉管理，目的在于提高对此病的认识。
1 病例资料
患者，男，22岁，40kg，自幼确诊Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型。30天前在外院行右面部手术后伤口出血不止，拟在全麻下行急诊探查止血术。PE：神志淡漠，右侧眼睑闭合不全，下颌短小，全身皮肤松弛，双腕、肘关节松弛，可呈过伸状态，多处指、趾关节畸形。面部敷料及包扎绷带大部被出血浸润。凝血功能、ECG和超声心动图未见异常。
入室BP 155/100mmHg，HR 120次/min，RR 26次/min，SpO2100%。开放外周静脉、置右股静脉导管快速补液。充分吸氧，静注咪达唑仑2mg，芬太尼50μg，尝试纤维支气管镜引导下经鼻清醒气管插管，插入纤支镜过程中鼻腔内出血致使镜头视野不清，插入6.5号气管导管困难。遂迅速清理口咽鼻腔内的血液及分泌物，高流量吸氧，行气管切开建立气道。鼻腔内填塞止血纱布。术中取出原伤口内填塞的纱条及血凝块，见创面广泛出血，汹涌难止。因组织松脆，缝扎效果不明显，最终局部填塞止血纱布、明胶海绵、碘仿纱条后送入ICU。术中失血量1500ml，输入乳酸林格液3000ml，胶体液3500ml，全血1300ml，循环尚稳定。术后第2日患者清醒，拔除气管导管，伤口仍有渗血。住院期间另有2次因渗血较多，入手术室探查止血，入院第12天家属自动要求出院。
2 讨论
Ehlers-Danlos综合征属遗传性结缔组织疾病，病因不明，可能与胶原蛋白合成障碍有关。Ⅰ型为重型，症状典型；Ⅱ型症状较轻；Ⅲ型以关节过度松弛为主；Ⅳ型为动脉型，易发生动脉血管或消化道的自发破裂，其后果严重；Ⅵ型为眼型；Ⅶ型称先天性多发性关节松弛；Ⅹ型有血小板凝聚障碍［1，2］。
此患者病情危急，麻醉中循环、呼吸的管理均有较大难度。术前、术中的失血量大，给予迅速补液、输血抗休克是及时和必要的。为了避免穿刺点皮肤渗血，术前未行有创动脉监测，故不能及时、全面地了解其血流动力学状况。关于气道的建立，首先考虑到患者头面部包扎过紧，张口度仅一横指，加之小下颌，没有经口插管的可能，因此尝试纤支镜引导下经鼻插管。但是尽管鼻腔内使用了缩血管药物，置入纤支镜和插管仍然损伤了鼻腔黏膜并引起出血。因此，选择外科方式建立气道，虽有额外创伤和出血的风险，但实为保障气道通畅的紧急措施。
对于Ehlers-Danlos综合征患者，行择期手术和有创操作时应权衡利弊，慎之又慎。麻醉前应充分了解病情及病型，尤其是否合并二尖瓣脱垂、动脉瘤以及肺大泡、肺气肿等合并症，制定相应的麻醉方案［2］。术前药避免肌肉注射。搬动患者或摆放体位时，防止关节过度活动而造成损伤。如手术有大出血的风险，应选择粗大静脉建立静脉通路，以便于容量复苏。建立气道的原则是首选安全、无创、操作者熟悉的方法，笔者推荐纤支镜引导下经口清醒插管。对于紧急情况、或者条件不具备时也可经口明视下插管，插管操作应尽可能轻柔，避免口腔黏膜出血、血肿。应注意此类患者颈椎不稳，易发生下颌关节脱位、颈椎脱位甚至颈髓损伤，故插管时不可将患者头部过度后仰。呼吸机模式可采用压力控制（PC），维持较低气道压，避免脆弱的肺组织破裂发生气胸。另外，在插管、拔管时要维持适当的麻醉深度，抑制应激反应，避免因血压剧烈波动导致血管瘤破裂。合并肺大泡者禁用氧化亚氮。
【参考文献】
1 郑利民．少见病的麻醉.北京：人民卫生出版社，2003,7-10.
2 LANE D. Anaesthetic Implications of Vascular Type Ehler-Danlos Syndrome. Anaesth Intensive Care,2006,34:501-505.
作者单位：100730 北京,中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院麻醉科