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【关键词】 纤维瘤
1 病历摘要
患者，男，66岁。7年前发现左侧胸腔内肿物，但一直未进行诊治。近期发现肿物有增大倾向后到医院就诊。查体：两肺呼吸音减弱，CT检查可见左侧胸腔内巨大肿块，大小约为19.0cm×11.0cm×9.0cm，边缘清楚，其内可见坏死区和斑点状钙化，增强后边缘不规则环形强化，其内部可见弯曲的血管影及不强化的低密度坏死区（见图1）。术中肿瘤呈卵圆形，与周围组织分离良好，表面可见淡褐色小结节，切面观察可见灰白色实质和广泛坏死区（见图2）。病理证实为恶性胸膜孤立性纤维瘤（见图3、4）。
2 讨论
孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为孤立性纤维瘤是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为孤立性纤维瘤为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，孤立性纤维瘤常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
本瘤CT表现有一定特点。胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死；肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变；增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。肺肉瘤多在40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常无强化。
恶性胸膜纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。
作者单位：133000 吉林延吉，延边大学附属医院影像科