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首页医源资料库在线期刊中华中西医杂志2010年第11卷第3期

肝糖原累积症的护理体会

来源:中华中西医杂志
摘要:【摘要】目的通过对4例肝糖原累积症的病情观察,总结护理经验。方法对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结论遵循医嘱治疗,加强临床观察和护理,可以减少并发症的发生,减轻患儿的身心痛苦,改善患儿预后。【关键词】肝糖原累积症。...

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【摘要】  目的 通过对4例肝糖原累积症的病情观察,总结护理经验。方法 对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结果 4例患儿均在病情稳定后出院,在院期间未出现并发症。结论 遵循医嘱治疗,加强临床观察和护理,可以减少并发症的发生,减轻患儿的身心痛苦,改善患儿预后。

【关键词】  肝糖原累积症;护理

 【中图分类号】  R473.5        【文献标识码】  C        【文章编号】  1606-8106(2010)03-0172-03

  

  肝糖原累积症(hepato glycogenosis)又名糖原贮积病Ι型或Von Gierke病,是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,是一类由于酶缺陷导致的先天性糖原代谢障碍性疾病,发病率为1/50000~100000[1]。主要是由于肝、肾葡萄糖-6磷酸酶缺乏所引起的常染色体隐性遗传病[2]。临床上以反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变与高脂血症为特征。患儿生长发育迟缓、易感染,可因严重酸中毒、痛风性肾炎引起肾衰而死亡。因此,加强病情监测,控制低血糖,保持血糖稳定,预防感染以控制疾病进展是护理重点。我科自2001年以来收治4例该病患儿,现将护理体会报告如下。

  1  临床资料

    本组女2例,男2例,年龄各为1岁9个月、2岁3个月、4岁、8岁;入院主诉疲乏、纳差、腹泻1例,肝功能异常1例;肝功能异常、腹部膨隆及进行性消瘦1例,肝功能异常,生长发育迟缓2例。入院查体:4例均有肝大至肋下3.5~5cm,并有不同程度的生长发育落后;辅助检查:B超提示肝大,其中1例伴有脂肪变;实验室检查:以上病例均有空腹血糖多次低于正常;血清转氨酶、总胆固醇、甘油三酯异常增高,代谢性酸中毒、肾上腺素试验阳性,1例尿酸明显升高,1例既往有抽搐史,1例有家庭史(哥哥是肝糖原累积症患者)。以上4例均经肝穿活检后病理明确诊断。入科后经积极护肝,纠正酸中毒,控制低血糖,调整饮食,积极治疗并发症,4例患儿均在病情稳定后出院。

  2  护理体会

  2.1  心理护理  由于目前该病没有根治办法,只有通过长期服药和饮食配合治疗,加上患儿发育迟缓,身型明显小于同龄幼儿,易导致患儿及家属情绪低落、思想负担重、心情烦躁,甚至对疾病的治疗失去了信心,这样对患儿的身体恢复是很不利的。因此,我们应该为患儿及家属树立战胜疾病的坚强信心,关心体贴患儿,对于较年长的患儿,经常与之交谈,及时了解患儿的思想变化,给予积极的鼓励;向患儿及家属介绍有关本病的相关知识,说明本病患儿如能安全渡过婴儿期,4岁后机体逐步适应其他代偿信息途径,临床症状可以减轻,预后较好[3];指导家属更多参与护理过程,让患儿得到更多的温暖、理解与支持,使其得到情感上的满足。为其在今后的生活中对疾病奠定了良好的心理基础,使患儿及家属均能积极地配合治疗和护理。

  2.2  低血糖护理  反复低血糖是该病主要特征,不仅引起脂肪、蛋白质分解加强,影响生长发育,低血糖发作还引起神经系统后遗症。低血糖易发生在清晨、禁食后,通常餐后3~4h肝脏开始向血中释放葡萄糖,释放出葡萄糖约70%~80%源于糖原分解,有糖原合成或分解障碍的患儿,短时的禁食即可出现低血糖症状[4]。早期低血糖仅有出汗、心慌、乏力、饥饿等症状,患儿神志清醒时,可给饮用糖水,或进食含糖较多的饼干或点心等。如同时有头晕、烦躁、焦虑、注意力不集中和精神错乱等神经症状,应该用50%葡萄糖40~60ml静脉注射。本组有1例患儿发生低血糖抽搐,遵医嘱给予10%葡萄糖持续静脉滴注后,症状缓解。因此临床上应加强巡视,进行动态血糖监测,发现低血糖症状时,及时给予对症处理。

  2.2.1  血糖监测  血糖监测能够直接了解机体实际的血糖水平,有助于判断病情,反映饮食控制、运动治疗和药物治疗的效果,从而指导治疗方案的调整。本组有1例患儿血糖波动大,医嘱上给予全天7个点的血糖谱监测:即三餐前及三餐后2h和睡前血糖。对于3例血糖控制比较稳定的患儿,给予血糖监测的间隔时间拉长一些,每天测定1次早餐前空腹血糖及早餐后2h血糖。根据血糖的波动情况来调整患儿的饮食量及葡萄糖液输入量,使血糖浓度维持在接近正常水平为最佳。

  2.2.2  制订合理的饮食计划   患有此病的患儿,由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分析障碍,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少食多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉、油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类,如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期,给少量多次单糖或双糖饮食,可用每4~6h口服生玉米淀粉2g/kg,或静脉滴注高碳水化合物液的治疗,以维持血糖水平在4~5mmol/L。此类方法临床效果较好。

  2.3  酸中毒护理  糖代谢异常同时还造成了脂肪代谢紊乱:亢进的葡萄糖异生和糖酵解过程不仅使血中丙酮酸和乳酸含量增高,导致酸中毒[5]。酸中毒反复发作,可危及患儿生命,预后差。因此,应加强观察患儿有无出现头痛、头晕、乏力等精神状态,恶心、呕吐,呼吸频率改变。出现上述情况,应警惕出现酸中毒,遵医嘱给予查血气分析。如有酸中毒,遵医嘱给予5%碳酸氢钠纠正酸中毒。

  2.4  各生化指标监测  此病患儿除了常规床边微量血糖监测外,还应定期监测肝功能、血脂、血尿酸及肾功能情况。随血糖稳定、护肝治疗、低脂、低嘌呤饮食改善,高脂血症、高尿酸血症均得到改善。

  2.5  肝脏活组织穿刺术的护理  肝穿活检能较明确诊断此病,但在小儿有一定危险性,故必须做好肝穿前的准备工作,如检查血常规、血小板、血型、PT,进行彩超肝穿定位等;在肝穿前遵医嘱给予常规使用止血药进行预防性止血。术后严密监测生命体征,加强病情观察,前4h内每15~30min测量血压、脉搏1次,如烦躁不安,脉搏细速,血压下降,面色苍白,出冷汗等出血情况,应按休克紧急处理,如无变化,改为每小时测量1次,共8次。为预防局部出血,让患儿严格卧床6h,6h内避免高声谈笑及咳嗽等而使腹压升高,如恶心、呃逆时应给予按压伤口,再给予止血药物预防出血。4例患儿肝穿后均未出现并发症。

  2.6  预防感染  因机体不能利用糖原、蛋白质、脂肪分解代谢加强,患儿均有不同程度营养不良现象,易发生感染,感染又可诱发低血糖,加重酸中毒。因此给予保护隔离是很关键的。(1)每日用含有效氯0.05%健之素液湿毛巾擦拭床头柜、桌椅、病床、地板,保持床铺平整、清洁干燥;做好空气消毒工作包括限制探视人员;保持室内通风,病室每日紫外线照射消毒2次/d。(2)加强患儿口腔护理,给予生理盐水棉球清洁口腔3~4次(对不能配合的患儿禁用),以保持口腔清洁,预防口腔感染。(3)各种穿刺操作应严格无菌,床边监测血糖部位经常更换,协助患儿制定锻炼计划,增强体质,但应以患儿感不疲劳为度。本组患儿未并发感染。

  2.7  腹泻的护理    本组有1例患儿出现腹泻症状,大便次数多,量较少,护理过程中加强观察记录大便次数、颜色、性状、量,做好动态比较,为输液方案和治疗提供可靠依据。通过观察患儿的神志、精神、皮肤弹性、前囟、眼眶有无凹陷、机体温度及尿量等临床表现,估计患儿脱水的程度,同时要动态观察经过补充液体后脱水症状是否得到改善。加强臀部护理:对于年龄较小的患儿,可选用柔软布类尿布,勤更换,每次使后用温水清洗臀部并擦干,局部皮肤发红处涂以5%揉酸软膏或40%氧化锌油并按摩片刻,促进局部血液循环。避免使用不透气塑料布或橡皮布,防止尿布皮炎发生。

  2.8  健康教育  向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。

【参考文献】
   1 刘一心,许雪娥.肝糖原累积症10例.湖南医科大学学报,1991,16:178-180.

  2 Richard E,Robet M,Hal B.Nelson Textbook of pediatrics.16th Edition Volume,Science Pree,2001,1408.

  3 胡皓夫.现代儿科治疗学.北京:人民军医出版社,1999:534.

  4 李永昶,颜纯.小儿内分泌.北京:人民卫生出版社,1991:261-263.

  5 吴瑞萍,胡亚美,江载芳,等.实用儿科学,第6版.北京:人民卫生出版社,2000:2126-2128.

  (编辑:悦 铭)

作者: 沈延琴,王翠玉 2011-6-29
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