1 病历摘要
例1,患者,男,65岁,因“上腹饱胀不适十余年,加重伴神志恍惚”1个月入院。即往有肝炎病史十余年。近两年来反复出现神志恍惚、嗜睡、昏迷,曾多次外院诊治,每次上述情况缓解后出院。一月前,患者又感上腹饱胀、乏力明显,同时出现神志恍惚,尿量偏少,双下肢乏力就诊,查体:嗜睡状态,言语缓慢,计算力下降。全身皮肤、巩膜黄染:心肺听诊正常。腹稍膨隆,腹壁静脉无明显曲张;无压痛、反跳痛,肝肋下3cm,质地中等,腹移动性浊音(+),双下肢肌力Ⅲ级,肌张力正常:双侧腱反射亢进,踝阵挛阳性,双侧巴彬氏征阳性。血生化示:AST66U/L,ALT42U/L,TBIL62μmol/L,DBIL40.Oμmol/L,ALB29g/L,腹部B超示
肝硬化、慢性胆囊炎、脾肿大,脾内钙化灶,腰骶椎CT+头颅CT示腰椎退变。骨盆X线片示未见明显异常。腰椎MRI未见明显异常。入院后给予保肝、降血氨、营养神经药物,患者神志转清,但双下肢障碍未见好转并逐渐加重。
例2,患者,男,68岁,因“双下肢行走困难1年,嗜睡1天”入院。于15年前患过
乙肝,10年前发现脾大,确诊为肝硬化,因反复呕血3次,同年行食道静脉圈套器套扎术,术后出现2次肝昏迷,经保肝降氨治疗好转。1年前出现双下肢行走困难,逐渐出现双下肢痉挛性截瘫,曾多次在当地医院诊断为“肝性脑病”。1天前出现计算力下降,嗜睡而来诊。查体:嗜睡状态,巩膜无黄染,颈软,心肺听诊正常,无胸腹壁静脉曲张,肝肋下未触及。双侧腱反射亢进,踝阵挛阳性,双侧巴彬氏征阳性,无肌萎缩。肝:ALT258U/L,血氨120.92panol/L,血钾4.0mmol/L。因患者症状与体征与肝性脑病不完全符合,入院后又进一步行腰穿,结果均正常。脊髓磁共振检查:可见胸髓变细,未见占位性病变。最后确诊为肝硬化失代偿期合并肝性脊髓病,脾切除门静脉分流术后。入院后给予保肝降血氨、营养神经药物,患者神志转清,但双下肢障碍未见好转,1个月后出院。
2 讨论
肝性脊髓病是肝硬化门静脉高压症发展到一定程度,以颈髓及其以下脊髓双侧对称的锥体囊变性为主要症状的综合征 [1] 。其发生可能与血清转氨酶增高、蛋白质异常、营养吸收不良、B族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积存等综合作用有关。肝性脊髓病是肝硬化晚期一种少见并发症,是在肝硬化基础上发生的脊髓病变。肝性脊髓病患者在出现双下肢对称性痉挛性截瘫之前,表现较长期的双下肢无力,走路不稳等非特异性表现,容易误诊为其它疾病,应引起我们注意。
参考文献
1 孔丽.肝性脊髓病6例
临床分析.中华肝脏病杂志,2004,12(2),107.
作者单位:213011江苏省常州市戚墅堰区人民医院内科一病区
作者:
钱小伟 2005-6-14