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1 临床资料
患者，男，42岁。1年半前患者自觉以双侧耳垂为中心区域持续性胀痛，放射至颈、肩部，同时伴口干症状。数月后在双侧颌下区发现5～6个豌豆大小椭圆形肿块。患者曾进行抗菌治疗、口服中药、双侧腮腺灌洗治疗，效果均不显著。曾伴全身困乏无力，右侧膝关节疼痛。双侧腮腺区无反复肿胀史，但持续性胀痛渐进性加重。自觉口腔粘膜干燥，进食需饮水，说话久则舌运动不灵活，有明显眼干症状。患者以疼痛难忍影响正常生活求治。临床检查:神志清楚，发育正常，营养稍差，慢性病容，全身检查未见异常。T、P、R、BP无异常。专科检查:面左右不对称，左侧腮腺区肿胀较重。左侧腮腺区弥漫性肿大，质韧，皮肤颜色正常，皮温不高，无凹陷性水肿。肿大之腺体可扪及数个结节状包块，如花生米大小，质较硬，界限不清，压痛（++）。右侧腮腺区肿胀较轻，质较左侧为软。在双侧颌下角区及颌下区可触及肿大的淋巴结，豌豆大小，约5～6个，质韧，可移动。双侧腮腺导管口及颌下腺导管口均无红肿，挤压腮腺及颌下腺，导管口可流出少量清亮液体。双侧眼睑结膜充血，对光反射正常。入院诊断:Mikulica病。治疗:入院后行唇腺活检。病理报告唇腺慢性炎症。原拟对症治疗及免疫治疗，患者疼痛较重要求手术，局麻加强化进行“保留面神经双侧腮腺浅叶摘除术”。术中见腮腺腺泡体积增大，部分腺泡实变，质韧，面神经与腺体粘连紧密不易分离。腺体内有肿大淋巴结。取病变部分腺体病检。镜下见:浆液腺泡增大为正常的2～3倍，腺泡细胞间界线不清，腺泡腔被挤压。腺泡细胞内有许多小空泡，其间有蜂窝状胞浆间隔。分泌颗粒消失;胞核大多位于基部，核小，染色较深，核仁不清晰。符合变性型涎腺肿大症的典型病理表现。病理诊断:双侧腮腺变性型涎腺肿大症。
2 讨论
变性型涎腺肿大症又称涎腺症、涎腺退行性肿大。主要表现为双侧腮腺的分泌功能障碍和软组织结构改变。认为是一种非炎症性、非肿瘤性病变，为慢性、复发性、对称性、无痛性涎腺肿大。该病主要与营养缺乏、慢性酒精中毒、肝硬变、内分泌系统疾病（主要是糖尿病）及植物神经系统改变有关。多发生于双侧腮腺。该患者双侧腮腺肿大，口干及眼干症状明显，唇腺活检为慢性炎症无特异性。临床初诊:Mikulicz病。在术后病理报告的提示下追问病史，得知该患者有长达30多年的酗酒史，最后确诊为变性型涎腺肿大症。该患者发病以来即伴有显著疼痛是该病例的特点。颌下淋巴结肿大，抗生素治疗初期有效均符合炎症的表现，可能是由于唾液分泌减少引起的逆行性感染;或者该疼痛症状可理解为腮腺腺体的退行性变，腺泡体积增大，组织粘连紧密牵扯神经引起痛觉。变性型涎腺肿大症与Mikulicz病的鉴别主要取决于病史和病理检查，因此应详细追问病史（特别是追问有无嗜酒史、饥饿病、糖尿病及植物神经系统疾病），术前作细针吸取活检可做出正确的诊断。该病的发病机制是自主神经系统的退变和浆液腺细胞超微结构的改变，一般可通过药物对症治疗，如疼痛较重也可考虑手术治疗，“保留面神经双侧腮腺浅叶摘除术”可去除病灶缓解疼痛无明显不良后果，临床证实可行。该患者术后3天即觉疼痛明显减轻，术后1月随访疼痛无复发，无不适。变性型涎腺肿大症经常预示潜在的自主神经系统性疾病，因此患者病情稳定后应做全身系统性检查，并预防性用药以防止相应疾病发生。
作者单位:710004西安交通大学口腔医学院口腔颌面外科