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首页合作平台在线期刊中华医学实践杂志2004年第3卷第10期病例报告

肺淋巴管性平滑肌瘤病1例

来源:INTERNET
摘要:肺淋巴管性平滑肌瘤病(PulmonaryLymphangioleiomyo-matomatosisLAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女。病理方面特点为肺间质的平滑肌细胞过度增生及肺囊肿的形成。其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻,而易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)......

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   肺淋巴管性平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangioleiomyo-matomatosis LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,主要发生在育龄期妇女。病理方面特点为肺间质的平滑肌细胞过度增生及肺囊肿的形成。其临床症状、X线表现、肺生理方面较为接近肺气肿的表现,存在气流受阻,而易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病(COPD)。因患者有进行性呼吸困难及肺弥漫性阴影,亦常被误诊为特发性肺间质纤维化(IPF)。现将我院诊治1例报告如下,并复习相关文献。

     患者资料:患者,女,30岁,已婚,商品推销员。以“咳嗽、咯血、进行性气促4年,加重1天”于2001年4月14日入院。4年前出现干咳、气促,进行性加重,2~3个月后不能耐受上3层楼。咯血多出现在晨起后,咯3~5口暗红色血,少许血块,量5~10ml。病程中曾先后发生4次自发性气胸(3次左侧,1次右侧)。1998年11月外院行开胸肺活检术。发病前有服半年避孕药史。多家医院门诊服药治疗,包括气管舒张剂雾化吸入、三苯氧胺、黄体酮肌注(300mg/月×3次,肌注),症状改善不明显。1天前出现气促加重,咳嗽,咳少许黄痰,低热T38.3℃收入我院。查体:T37.8℃,P96次/min,R24次/min,BP126/78mmHg。神清,端坐体位,口唇、甲床中度紫绀。双肺呼吸音减弱,两下肺闻散在小水泡音,其余无特殊阳性体征。实验室检查:血WBC9.4×10 9 /L,L0.146,N0.815,M0.039,RBC5.29×10 12  /L,Hb142g/L,PLT127×10 9 /L,ESR2mm/h。血糖、肝肾功能、电解质均正常。动脉血气分析(吸空气时)pH7.442PaCO 2 37mmHg,PaO 2 66mmHg,SaO 2 93.2%,HCO -3 24.8mmol/L。EKG、B超正常。肺功能:FVC2.10L(占预计值66%),FEV 1 0.71L(26%),RV2.9L(229%),TLC5.20L(114%)。胸片提示双侧肺气肿征象,以右中叶明显,水平裂弧形上抬(考虑局部肺大疱形成)。两肺弥散性点索状、网格状阴影。右肺上叶及右下肺后、外基底段散在模糊点片影。肺动脉段明显延长,心影大小尚属正常,两膈低平,透视未见气胸征。螺旋CT示两肺弥漫性囊状低密度影,大小不等,最大约1.5cm,囊壁薄,均匀,厚度<1mm,右中叶囊影稍大,密度较低,肺气肿改变。部分肺(主要右下肺前基底段)压缩呈条状致密影。右上肺前段和右下肺后基底段可见小斑片状模糊影,胸腔内未见积液,纵膈未见淋巴结肿大。外院病理切片会诊:送检肺组织切片下见弥漫性的平滑肌细胞异常增生。增生的平滑肌细胞无异型性。主要在肺的小气道、血管及淋巴管周围,使其管腔狭窄及阻塞。肺小血管扩张、淤血,肺泡腔内见巨噬细胞吞噬含铁血黄素。部分肺泡扩张,形成小囊肿。组织改变为肺淋巴管平滑肌瘤病。

     患者入院后给予沙丁胺醇加溴化异丙托品雾化吸入、头孢呋辛酯抗炎、止血敏及安洛血等止血治疗、吸氧(4~5L/min),症状反复。住院1周后,因赴境外某医院预约行卵巢切除术而出院。

     讨论:肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)又称肺淋巴管性间质性肺炎,属间质性病(ILD)的一种,极为罕见。1937年Von Stossel首先报告 [1]  ,1966年Cornog命名 [2]  。国内1993年龚俊辉等报道首例 [3]  。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。病理改变以肺淋巴管、小气道和小血管周围的平滑肌弥漫异常增生为特征,这种增生为非异形性或称良性增生 [4]  。该病特点:(1)只发生在育龄妇女(17~50岁);(2)呼吸困难进行性加重(占50%);(3)咯血(占50%);与月经周期无关,由于血管周围平滑肌增生压迫致肺小血管扩张、淤血、破裂所致;(4)复发性气胸(占40%~80%):由于胸膜下气管囊性变、气肿破裂;(5)乳糜胸(占60%):继发于胸膜淋巴管阻塞;(6)晚期呼吸衰竭,大多死于症状出现后10年内(良性增生,恶性进展);(7)有长期口服避孕药史,月经周期缩短,行经期延长;(8)妊娠和口服避孕药可使病情恶化;(9)X线表现:双肺广泛网格状改变,以双下肺为主,肺容积略增大;高分辨CT:双肺透光度增高,并两肺均匀分布、大小不等囊状影,直径0.5~5cm,壁厚<2mm,其间见正常肺组织。囊状改变的发生率为100%,故为LAM的重要X线表现。约有5%的患者有结节状阴影。如出现片状阴影,则最大可能为出血影;(10)肺功能:LAM是肺间质疾病中具有网状结节阴影,同时有肺容量增加、阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍及弥散功能障碍的少数疾病。可有VC、FEV 1 下降,FEV 1 /FVC下降,TLC、RV及RV/TLC增加。肺弹性回缩力下降及肺抵抗力上升致气流受限。气体交换明显降低,肺泡-动脉氧分压差(A-a)DO 2 加大;(11)临床及X线表现需与结节硬化病、肺间质纤维化、支气管扩张症、结节病及慢性阻塞性肺病、肺含铁血黄素沉着症等相鉴别;(12)确诊需病理:肺表面有广泛分布的囊肿,为扩张的淋巴管在胸膜上形成类似肺大疱的病变。增生的平滑肌细胞形态相似,沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生,引起这些管腔阻塞、扩张,形成弥漫性终末气腔扩张的囊肿,直径1mm至数厘米。组织内可见一定程度的含铁血黄素。胸导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸。肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔及盆腔内也常同时发生血管平滑肌瘤 [5~9]  。

       治疗:(1)主要拮抗雌激素治疗:①针对下丘脑水平的促性腺激素释放抑制激素:国外有Enanton(抑娜通),Dipherelin(达菲林),ZoLadex(诺雷得)均每月1次肌肉注射,也可用黄体酮(Medroxyprogesterone)400~800mg肌注,月经周期第1~3天进行,每28天1次,连续6个周期;②作用于脑垂体水平的药物:Danazol(丹娜唑),为雄激素衍生物,可抑制卵巢分泌雌激素,孕激素也有抑制作用;(2)上述治疗无效,可行双侧卵巢切除术 [6,7]  ;(3)同其他间质性肺病一样可试用糖皮质激素,免疫抑制剂等,但疗效欠佳;(4)呼吸衰竭晚期可考虑肺移植 [8]  。

  参考文献

     1 Von Stossel E.Uber muskulor Cirrohose der Lunge.Beitr Klin Tuberk,1937,90:432-442.

     2 Cornog JL.Enterline HT.Lymphangiomyoma,a benign lesion of chyliferˉous lymphatics Synonymous with lymphangiopericytoma.Cancer,1966,32:1909-1930.

     3 龚俊辉,高立,Kelly M,等.肺淋巴管肌瘤病—附一例报告.中华内科杂志,1993,32:313-315.

     4 Bennett Plum.西塞尔内科学,西安:世界图书出版公司,1999,20: 567,573.

  5 南博信,酒井深造.Lymphangioleiomyomatosis.日本临床,1994,4(Suppl):188-191.

     6 Mc Carty KS,Mossler JA,Mclelland R,et al.Pulmonary Lymphangiˉoleiomyomatosis responsive to progesterone.N Eng J Med,1980,303:1461-1465.

     7 Kitzsteiner KA,Mallen RG.Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis:Treatment with castration.Cancer,1980,46:2248.

     8 Boehler A,Speich R,Russi EW,et al.Lung transplantation for lymphanˉgioleiomyomatosis.N Eng J Med,1996,335:1275-1280.

     9 侯杰,朱云华.淋巴管性平滑肌瘤病三例.中华结核和呼吸杂志,2000,23:512.     

  作者单位:510900广东省从化市中心医院呼吸内科

作者: 崔健 2005-8-10
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