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【摘要】 目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、诊断、治疗。 方法 对33例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料进行回顾分析。 结果 特发性肺含铁血黄素沉着症多以不明原因的咳嗽、咯血或小细胞低色素性贫血为主要表现，X线胸片以及CT改变呈多样化，诊断主要根据临床表现，结合反复痰及胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞，并除外继发性肺含铁血黄素沉着症，用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗可改善症状。 结论 早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。
【关键词】 儿童;特发性肺含铁血黄素沉着症;含铁血黄素巨噬细胞
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症在临床并不十分少见，由于临床医师对本病的认识不足，容易造成误诊、漏诊，为提高临床医师对本病的认识，特对我院2000～2004年收治的33例特发性肺含铁血黄素沉着症进行总结分析，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本文33例中，男18例，女15例;年龄4个月～14岁，其中<3岁7例，3～6岁10例，>6岁16例;病程5天～3年，平均51天;来自农村20例，城市13例;33例在院外均被误诊，其中误诊为肺结核8例，营养性缺铁性贫血11例，支气管扩张5例，白血病2例，溶血性贫血2例，贫血待查5例。在我院入院即诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症19例，初诊符合率58%，33例出院时均确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。
1.2 临床表现 咳嗽19例（58%），咯血或痰中带血15例（45%），贫血21例（64%），紫绀8例（24%），呼吸困难8例（24%），发热5例（15%），肺部呼吸音减低或中粗湿罗音5例（15%），心前区SMⅡ～Ⅲ级杂音6例（18%），肝肋下>2cm6例（18%），脾肋下>1cm3例（9%），杵状指趾1例（3%）。
1.3 辅助检查 血红蛋白33～134g/L，其中Hb>120g/L5例，90～120g/L6例，60～90g/L10例，30～60g/L12例，RBC1.8～4.5×10 12 /L，血小板正常，网织红细胞0.009～0.064，骨髓检查4例，3例为增生性骨髓像，1例为缺铁性贫血骨髓象。铁生化检查显示，全部33例血清铁、铁饱和度均下降，总铁结合力增加，血红蛋白电泳正常。胃液检查1次找到含铁血黄素巨噬细胞5例，3次找到含铁血黄素巨噬细胞9例。连续3次痰液检查找到含铁血黄素巨噬细胞22例。X线胸片检查33例，其中片絮影10例，网点状影3例，网格影合并磨玻璃样改变2例，磨玻璃样改变15例，片絮影合并磨玻璃样改变3例。胸部CT13例，其中肺出血3例，磨玻璃样改变2例，片絮影合并磨玻璃改变3例，小颗粒斑片影5例。
1.4 治疗 33例入院后，8例放弃治疗出院，1例死亡，其余住院期间均经肾上腺皮质激素治疗6～22天，中度贫血者辅以输血，咯血者予以止血剂等治疗，16例症状及复查胸片好转出院，8例症状明显好转出院。
2 讨论
2.1 病因 特发性肺含铁血黄素沉着症是由于肺泡和毛细血管反复出血引起的含铁血黄素在肺内异常沉积的一种少见病。任何年龄均可发病，无明显性别差异。本病病因尚不清楚，目前认为与免疫因素、环境、肺组织先天结构异常、肺循环压力增加多种因素有关。临床医师由于对本病认识不足，常造成误诊、漏诊。
2.2 诊断标准 ［1］ 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症以小于5岁者多见，主要诊断依据:（1）有反复发作性咳嗽、发热、贫血等症状。（2）不明原因的小细胞低色素性贫血，贫血程度与咯血量不成比例。（3）不明原因的间歇性咯血。（4）胸部X线检查表现为毛玻璃状、点状、结节状或网状阴影，并随病情发展而变化。（5）发作期痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞，部分病例经肺活检或尸检证实。（6）除外继发性肺含铁血黄素沉着症。具备前4项，基本可以确诊，有条件可作肺活检。本组33例基本符合上述诊断标准。
2.3 误诊原因 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊原因可有以下几个方面:（1）对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症认识不足。因儿童特发性肺含铁血黄素沉着症是一种较为少见的疾病，无特异临床表现，尤其部分患儿无咳嗽等症状，而且年龄小的患儿不能咯痰，亦少见咯血，临床表现以缺铁性贫血为主。（2）胸片改变多样化，尤其早期胸片与临床不完全一致，有时临床高度怀疑而胸片缺乏特异性或无明显改变，使临床医师造成误诊。（3）诊断思维局限。临床医师由于工作繁忙，没能全面系统地询问病史、详细体检，常把儿童特发性肺含铁血黄素沉着症出现的症状、体征孤立看待，而不是把所有临床表现联系起来。（4）某些儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的症状经对症治疗可暂时缓解，造成临床假象，导致长期误诊、漏诊。因此临床对于有原因不明的反复咳嗽、咯血，尤其伴贫血、肺部浸润X线改变时，则高度重视本病可能，及时做相关检查，反复查痰及胃液寻找肺含铁血黄素细胞，诊断困难者及早做纤支镜检查，肺灌洗或肺活检、刷检染色帮助确诊 ［2］ 。
2.4 治疗 特发性肺含铁血黄素沉着症由于病因与发病机制目前仍不十分清楚，至今尚无特殊治疗方法。国内外较为一致的看法:确诊病例仍首选肾上腺皮质激素，急性期尽早使用激素能改善症状，降低毛细血管的通透性，迅速起到止血作用，从而保护肺功能和减少肺纤维化形成，用激素治疗不见好转或有严重副作用者，可加用或单用免疫抑制剂治疗。总之，肺含铁血黄素沉着症预后的关键在于早期诊断、早期治疗，控制急性发作，减少复发，保存肺功能 ［3］ 。
【参考文献】
1 黄绍良.小儿血液病临床手册，第2版.北京:人民卫生出版社，2000，369-372.
2 黎小如.经纤支镜诊断成人特发性肺含铁血黄素沉着症13例分析.广西医学，1996，10（5）:601-602.
3 袁壮，薛辛东.儿科急重症与疑难病例诊治评述.北京:人民卫生出版社，2002，126.
作者单位:400014重庆，重庆医科大学附属儿童医院
（编辑:若 木）