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患儿,男,1岁。因发热、皮疹10余天,水肿1周入院。10余天前感冒后发热,次日出现全身出血性皮疹,当地医院诊断为过敏性紫癜,予以地塞米松抗过敏治疗6天后皮疹减少出院。出院后发现患儿双睑水肿,渐侵及下肢,伴尿量减少,再次入院,按过敏性紫癜肾炎予以氢化可的松、氨肽素等治疗,效果差随来本院。查体:体温37.8℃,贫血貌,精神差,皮肤弥漫性陈旧性瘀点及瘀斑,双眼睑水肿,四肢凹陷性水肿。化验检查WBC 18.92×109/L,RBC 2.41×109/L,Hb 80g/L,血小板32×109/L,血涂片中可见较多红细胞碎片,尿蛋白+++,尿潜血++,骨髓象示:原始巨核细胞6个,幼稚巨核细胞82个,血小板成簇者罕见,呈病态造血,并伴有溶血性贫血表现。入院后确诊为血栓性血小板减少性紫癜(TTP),给予综合治疗,效果差,治疗无效死亡。
讨论:血栓性血小板减少性紫癜是儿童期罕见的获得性多系统受累严重的出血综合征。病因未明占多数,主要病理变化为多脏器微血管血栓形成。临床特点为:(1)血小板减少性紫癜;(2)微血管溶血;(3)发热、肾脏损害表现等,TTP诊断至今尚无特异性指标,病理学检查亦无肯定诊断价值。本例患儿基本符合上述特点。TTP病情凶险,肾上腺皮质激素仅有暂时缓和作用,目前较为有效的方法是血浆置换。有学者报道在单纯用激素治疗无效后,采用免疫抑制剂及抗血小板聚集剂治疗取得较好效果,以供同道借鉴。
作者单位: 710000 甘肃定西,定西市人民医院检验科
(编辑:齐 永)
【中图分类号】 R725.5
患儿,男,1岁。因发热、皮疹10余天,水肿1周入院。10余天前感冒后发热,次日出现全身出血性皮疹,当地医院诊断为过敏性紫癜,予以地塞米松抗过敏治疗6天后皮疹减少出院。出院后发现患儿双睑水肿,渐侵及下肢,伴尿量减少,再次入院,按过敏性紫癜肾炎予以氢化可的松、氨肽素等治疗,效果差随来本院。查体:体温37.8℃,贫血貌,精神差,皮肤弥漫性陈旧性瘀点及瘀斑,双眼睑水肿,四肢凹陷性水肿。化验检查WBC 18.92×109/L,RBC 2.41×109/L,Hb 80g/L,血小板32×109/L,血涂片中可见较多红细胞碎片,尿蛋白+++,尿潜血++,骨髓象示:原始巨核细胞6个,幼稚巨核细胞82个,血小板成簇者罕见,呈病态造血,并伴有溶血性贫血表现。入院后确诊为血栓性血小板减少性紫癜(TTP),给予综合治疗,效果差,治疗无效死亡。
讨论:血栓性血小板减少性紫癜是儿童期罕见的获得性多系统受累严重的出血综合征。病因未明占多数,主要病理变化为多脏器微血管血栓形成。临床特点为:(1)血小板减少性紫癜;(2)微血管溶血;(3)发热、肾脏损害表现等,TTP诊断至今尚无特异性指标,病理学检查亦无肯定诊断价值。本例患儿基本符合上述特点。TTP病情凶险,肾上腺皮质激素仅有暂时缓和作用,目前较为有效的方法是血浆置换。有学者报道在单纯用激素治疗无效后,采用免疫抑制剂及抗血小板聚集剂治疗取得较好效果,以供同道借鉴。
作者单位: 710000 甘肃定西,定西市人民医院检验科
(编辑:齐 永)