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1 病例资料
患儿，男，11个月。因躯干部皮肤皮疹半年，于2006年6月4日入院。半年前患儿出现不明原因的躯干部皮肤皮疹，初为淡红色斑丘疹，继而呈湿疹样、脂溢样及出血性皮疹，皮疹逐渐破溃、结痂，曾在我院门诊及院外就诊，均以“湿疹、银屑病”予对症和支持治疗，皮疹消退。后因皮肤皮疹及皮损再次出现并且范围扩大，在口角、鼻两侧、手足心、腰背部均可见类似皮损，患儿前往省级医院进一步明确诊治，并进行细胞病理学检查，确诊为郎格罕细胞组织增生症。经治疗6天后出院，随后再次入住我院。既往有腹泻病史，入院后查体：体温37.4℃，心率120次/min，呼吸30次/min，体重12kg。神志清，精神差，反应欠佳，轻中度贫血容貌，全身水肿，以双上下肢、腹部比较明显。颈部、腋下、腹股沟、双手掌、趾部可见红斑、水疱、淡黄色丘疹，结痂伴点状出血。胸腹部可见弥漫性红斑、糜烂，边缘有点状结痂，有淡黄色浆液渗出。枕后触及绿豆大小淋巴结数枚，质软。巩膜轻度黄染。右外耳道可见少许分泌物流出。口腔峡部黏膜表面覆盖白色乳凝块样小片状物，不易擦去。咽部充血。双肺呼吸音稍粗，未闻及啰音。腹部膨隆，因患儿皮损严重无法进行腹部叩诊及触诊检查。在省级医院所行实验室检查：血常规：WBC 23.3×109/L，Hb 90g/L，PLT40×109/L。尿常规WBC（2+）。凝血功能 PT 24.6′,APTT 46′,FDP 1.23′，CMV-IgG 2+。细胞病理学 郎格罕细胞组织增生症。CT检查：脑萎缩样改变，肝脏增大、密度减低，腹腔少量腹水，胸腔双侧少量积液。胸片正常。我院所行实验室检查：血常规：WBC 16.3×109/L，N 61.3 ％，RBC 2.66×1012/L，Hb 83g/L，PLT 19.5×109/L。肝功能：TBIL 136.7μmol/L,DBIL 64.8μmol/L,IBIL 71.9μmol/L, AMM 239u/L,ALT 50u/L,AST 46u/L,TP 41u/L,ALB 27u/L,GLO 14u/L。电解质：K+ 2.39mmol/L。经抗感染对症支持治疗20天后，家长放弃治疗自动出院。
2 讨论
郎格罕细胞组织细胞增多症（langerhans cell histocytoses,LCH）又称郎格罕细胞组织增生症X（histiocytosisX,HX），是一组少见、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。以分化较好的异常组织细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞和正常细胞增生、浸润为组织学特征［1］。郎格罕细胞组织细胞增多症分为三种临床类型：即莱特勒-西韦病 （Letterer-Siwe disease,LS）；汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease ,HSC)； 嗜酸细胞肉芽肿（eosin-philic granuloma of bone,EGB）。本例患儿在1岁以内，起病急、病情逐渐加重；典型的多形性皮疹；有发热、皮疹、黄疸、肝脾、淋巴结肿大，全身多个器官受累；有贫血、中耳炎、腹泻、营养不良等；细胞病理学：郎格罕细胞组织增生症。应属Ⅰ型莱特勒-西韦病（Letterer-Siwe disease,LS）。目前病因尚不清楚，可能与以下方面有关［2］：（1）LCH是肿瘤性抑或反应性克隆病，过去一直认为是反应性增生；有实验若干型细胞呈克隆性增殖，并设想属肿瘤性克隆病克隆，因细胞突变导致骨髓和其他器官中郎格罕细胞或其前体呈克隆性增殖；（2）LCH是细胞因子介导性疾病，已发现患儿受累组织中某些细胞因子水平改变，另有研究表明，粒-巨噬细胞集落刺激因子和肿瘤坏死因子-α共同作用，促使造血干细胞（前体细胞）产生郎格罕细胞（20含Birbeek颗粒）；（3）也有人提出LCH可能是感染了引起郎格罕细胞组织增殖的病毒后的反应过程；（4）还有人认为与肿瘤、遗传及免疫缺陷有关。本病的诊断需临床、病理、实验室检查三方面结合，其中病理检查是最可靠的依据，即主要病理所见为肉芽肿，有分化较好的组织细胞，间有淋巴细胞浸润，可见郎格罕组织细胞。也有不少病例由X线检查最先发现，胸部为最易受累器官，不按气管分支排列的网点状阴影较常见，有的肺野透亮度减低，呈毛玻璃状或在网点基础上有局限或弥散的颗粒阴影［1］。由于本病例罕见，临床医生尤其是年轻临床医生对本病的认识不足，缺乏诊断与鉴别能力，临床如能尽早诊断、治疗此病，可能使病程进展变缓。因此，如果临床医生见到1岁以内患儿不明原因多形性皮疹，既往有腹泻病病史，结合辅助实验室检查，应多考虑本病的可能性。
（致谢：本文感谢尤尔科主任医师提供的帮助。）
作者单位：1 442000 湖北十堰，郧阳医学院附属东风医院检验部 2 442000 湖北十堰，十堰市卫生局东风分局职业病防治所