尿路造影在诊断输尿管先天性畸形中的价值

关键词输尿管先天性畸形 尿路造影 影像分析

The value of urography in diagnosing congenital abnormalities of ureter

Song Jianbo，Zheng Xuanzhong，Zhang Xiaobing

Department of Radiology，the First Hospital of Shanxi Medical University，Taiyuan030001.

【Abstract】 Objective To evaluate the value and superiority of conventionalurography in the diagnosis of congenital abnormalities of ureter and improve the recognition and diagnostic experience of congenital abnormalities of ureter.Methods The authors collected and arranged the data of84cases patients with congenital abnormalities of ureter，who had been diagnosed by image examinations and/or been proved by operations and pathology.Various im_ˉage manifestations of congenital abnormalities of ureter were specially analyzed in different check methods.Besides，the advantages and disadvantages of various examinations also were sum up.Results Seven types of congenital abnor_ˉmalities of ureter were found in all cases.①Duplication of the ureter（28cases）;②Ureteral atresia and hypoplasia（4cases）;③Ectopic ureteral orifice（3cases）;④Ureterocele（4cases）;⑤Retrocaval ureter（9cases）;⑥Congenital stricture of ureter（36cases）;⑦Congenital megaloureter（6cases）.Conclusion IVP can not only show full view of ureter but also dynamicly observe the excretion of ureter.It is the first choice method in the diagnosis of congenital ab_ˉnormalities of ureter.When IVU is unsatisfactory，as compensation，RP will be performed.Associated with both methods usually can diagnose most of congenital abnormalities of ureter clearly.If IVP is unsatisfactory and RP is failed，as compensation，patients who were suspected with congenital abnormalities of ureter in clinic should perform ultrasound，CT or MRU check selectively.

Key words congenital abnormalities of ureter urography imaging analysis

泌尿系统先天性畸形约占人体各种先天性畸形的1/3，其中输尿管先天性畸形在临床工作中比较常见。笔者搜集我院近年来经影像学检查可明确诊断和（或）经临床手术、病理证实的84例输尿管先天性畸形患者的病历资料，对其中影像学部分作回顾性分析并结合文献报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 84例先天性输尿管畸形患者，其中男性23例，女性61例，年龄7～66岁。所有病例曾行静脉肾盂造影（IVP）和（或）逆行肾盂造影（RP）检查，其中28例进行了超声检查，12例行CT检查，9例进行了MRI检查。

1.2 方法 造影使用荷兰飞利浦D93数字化多功能X线机，造影剂采用76%复方泛影葡胺，过敏患者采用优维显。 IVP时先摄取腹部平片，然后团注法注射造影剂。多数患者采取传统的腹部加压法，分别于注药后5min、10min、20min摄取集合系统充盈像，于注药后30min去除压迫带摄取全尿路像。对不适于加压的患者（如腹部创伤，近期腹部手术或腹部包块等）采取造影前先肌注低张药（多用654-2）并取头低足高位约倾斜15～20°度角摄像。如显影不良可根据病情延长至45min、60min或在透视下根据显像效果实时点片。超声、CT、MRI均严格按照腹部泌尿系统检查的准备条件与方法进行。

2 结果

84例病例中共发现有7种畸形，分别为:（1）双输尿管畸形28例:22例为不完全性双输尿管畸形（单侧者18例、双侧者3例），6例为单侧完全性双输尿管畸形;（2）输尿管闭锁及发育不全4例;（3）输尿管开口异位3例:均为女性，且均在双输尿管畸形基础上合并输尿管的开口异位;（4）输尿管囊肿4例:双侧输尿管囊肿1例，单侧输尿管囊肿3例;（5）腔静脉后输尿管9例;（6）先天性输尿管狭窄36例:肾盂输尿管交界处狭窄27例，输尿管膀胱连接处狭窄9例;（7）先天性巨输尿管6例:成人型4例，儿童型2例。（因部分患者有多发畸形，每种畸形均分别计入各分类中，故合计数大于84例。）

3 讨论

3.1 双输尿管畸形 双输尿管是输尿管畸形中最常见的一种，在人群中发病率为0.7%～4%，女性多见，男女之比为1:1.6，单侧为双侧的6倍，左右侧无明显差异。双输尿管常引流重复肾，偶见引流一附加肾者，分为完全型和不完全型双输尿管。重复肾的上段肾体一般较小，发育差，占全肾的1/4～1/3。下段肾体较大，发育较好。完全重复畸形时下段肾的输尿管在膀胱的开口部位，一般是正常位置，而上段肾的输尿管开口异位，多位于膀胱三角区外侧角之内下方，异位输尿管口还可出现在膀胱以下的尿路。不完全性双输尿管形式多样，大体上呈“Y”字型。上部分裂成为2根而下端进入膀胱时只有一个开口，约1/2病例汇合点在下1/3段，汇合点在上1/3及中1/3段者各占1/4。另有一种极为罕见的不完全型双输尿管呈倒置“Y”字型，由单一肾盂发出单输尿管后分裂为两支，并行向下在膀胱内各有其开口 ^［1～2］。本组病例中有22例不完全性双输尿管畸形（单侧者18例、双侧者4者），21例行IVP示“Y”型输尿管明确诊断。另1例为双侧双输尿管畸形，IVP示左侧不完全性双输尿管，右侧肾盂及上段输尿管轻度受压外移，超声、CT提示该患者双侧双输尿管畸形，行MRU所示左侧同IVP为不完全性双输尿管，右侧双输尿管其引流上段肾之输尿管远端闭锁及发育不全（图1，2）。6例完全性双输尿管畸形，其中3例经IVP显示，另外3例显影不良IVP未能诊断。1例异位开口插管行RP同时行IVP得以诊断，2例是经MRU诊断，所有6例完全性双输尿管均经手术证实。未收集到呈倒置“Y”型双输尿管畸形。双输尿管畸形的诊断主要依靠IVP，若上下肾段均功能存在，尿路造影可显示一侧或两侧有两套肾盂输尿管系统，诊断不难。在上肾段较小，发育不良时或因开口异位远端狭窄致上肾段肾盂积水而显影不清而可能被漏诊。本组病例中即有3例属此情况，IVP未能诊断，而由MRU显示。在造影时出现上部肾盏缺如或下段肾肾盏呈“低垂百合花”状等征象提示为重复肾，应注意可能有双输尿管畸形存在 ^［3］ 。此时可在纤维镜下寻找输尿管异位开口，若插管成功行RP即可明确诊断。超声、CT对重复肾和双输尿管的诊断率较高，是IVP的补充诊断方法。MRU是近年新发展的一项技术，可多方位对受检器官进行多层面检查，无须造影剂即可清晰地显示输尿管全程、异位开口的位置以及重复肾的位置，在IVP、逆行造影、超声、CT等检查均不能作出明确诊断时，MRU不失为一种最佳的选择。

3.2 输尿管闭锁及发育不全 输尿管闭锁及发育不全是因输尿管芽发育不全所致，同侧三角区可发育不良但也可正常。输尿管口完全闭锁，输尿管可正常或发育不良，可终于盲端或连接于一纤维索条，向上连接发育异常的残肾。本组病例有4例输尿管闭锁及发育不全，其中2例IVP未显影而超声提示有肾盂输尿管积水，但均未能作出正确诊断，后行MRU显示扩张积水的肾盂和上段输尿管远端为一 盲端并与纤维索条相连。1病例在外院行IVP检查未发现明显异常，超声误诊为右肾上部囊肿，行手术治疗，术后每日经引流管引出约400ml尿液。转入我院后经引流管造影示为远端输尿管闭锁及发育不全导致肾盂积水，同时加做IVP造影，显示其实为双输尿管畸形，引流上段肾之输尿管远端闭锁（图3，4）。MRU检查也有相似表现，同时可显示盲端之远侧为一纤维索条，后经手术证实。另1例即为上文所述双侧双输尿管畸形病例，其右侧引流上段肾之输尿管远端闭锁及发育不全。输尿管闭锁及发育不全行IVP一侧肾脏不显影一般无助于诊断。超声、CT、MRI均可观察残肾情况及近端扩张的输尿管。MRI更有优越性，可发现输尿管远端为盲端或连接于一纤维索条。