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关键词 肾脏 血管平滑肌脂肪瘤 CT
Evaluation of CT diagnosis of renal angiomyolipoma
Yan Guangqing，Chen Jukun，Fan Linghui，et al.
Department of Radiology，Yang Chun People’s Hospital，Guang Dong Provice529600.
【Abstract】 Objective To evaluate CT diagnosis of renal angiomyolipoma.Methods The CT appearances of35cases with renal angiomyolipoma were analysed retrospectively.Results CT showed that the tumor appeared as a well circumscribed，fat-containing mass，totally or partially confined to renal parenchyma in35cares.Of them，the tuˉmor located in unilateral kidney in17cases，bilateral in18cases.The diameter of tumor was from0.5cm to23cm.The accuracy rate of CT diagnosis was100%（35/35cares）.Conclusion CT can accurately diagnose a angiomyolipoma，whichcan clearly display the fat，Vascular and smooth muscular component，shape，size，number，extension and relaˉtionship with adjacent constructions of tumor，and provide reliable informatons for clinic treatment.
Key words kidney angiomyolipoma CT
肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyoLipoma）是由无正常弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪组织构成的良性肿瘤，小者常无症状，大者易出血、坏死和囊变，尤以脂肪成分少者极易误诊为肾癌。本文报告35例并着重讨论其CT诊断价值。
1 临床资料
收集1984年8月～2003年4月临床和CT资料完整的肾血管平滑肌脂肪瘤35例，其中男14例，女21例，年龄13～75岁，平均46岁。主要临床表现:血尿4例、腰背胀痛10例和腹部包块11例。无临床症状，正常健康查体B超发现10例。病程:2个月～10年，平均1年6月。手术25例、穿刺活检5例和影像征象典型随访复查2～3年、未做手术5例。
2 影像检查
2.1 CT检查 用Phlilips Tomscan35010例，Somatom CR10例，GE.AX-6405例，层厚8～10mm，间隔1～2mm，其中用60%泛影葡胺100ml，静脉快速注射增强扫描10例;用Philips Tomascan SR7000螺旋CT平扫和增强10例，层厚10mm，进床速度10mm，自动高压注射优维显100ml，注射速度2.5ml/s。
2.2 MRI检查 用XGY300开放工永磁型磁共振成像机2例，SE序列T 1 WI（TR=400MS，TE=20ms），T 2 WI（TR= 3000ms，TE=105ms）和Simens Magnetom超导1·0T磁共振成像机7例，SE序列，轴位T 1 WI（TR=500ms，TE=15ms）T 2 WI（TR=2000ms，TE=15ms，90ms），层厚6或8mm，间隔0或4mm;冠状位T 1 WI，层厚8mm，间隔0或4mm;矢状位T 1 WI，层厚6或7mm，间隔0或3mm，其他参数同轴位。
3 结果
3.1 CT表现 肿瘤位于左侧9例、右侧8例（图1）、双侧18例（图2）;单侧单发6例（图1）、单侧多发11例、双侧多发18例（图2）。肿瘤最大直径5mm～23cm，其中≤4cm13例、4～8cm14例、≥8cm8例（图3）。肿瘤起源于肾实质24例（图2）、肾窦3例、主要在肾周间隙2例（图3）、肾实质内并侵入肾包囊或肾实或肾间隙6例（图2，3）。肿瘤呈圆形20例、椭圆形11例、不规则形4例，边界清楚、光滑22例、分叶13例;肿瘤密度不均匀，脂肪密度，与皮下脂肪或腹膜后脂肪相等，CT值-125～40HU，软组织密度块45～55Hu，不规整索条或纡曲管形软组织密度（图1，2）。增强扫描显示脂肪密度区不增强，软组织密度块增强，纡曲不规整血管明显增强，肿瘤与周围结构关系更加清晰（图3，4）。此外还发现同侧肾囊肿4例，对侧肾囊肿3例，肿囊肿4例和结节性硬化1例（图4）。35例均无腹膜后淋巴结和远隔转移征象，与邻近肝和结肠粘连4例和侵犯下腔静脉3例。
3.2 MRI表现 35例中，9例同时做MRI检查，肿瘤的大小、形态与CT相同，相当于CT的脂肪密度区呈短T 1 、中T 2 信号，为肿瘤的特征性表现;相当于CT的软组织密度区呈稍长T 1、T 2 信号;纡曲不规整的血管呈流空，无信号（图5，6）。
4 讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤较少见，随着超声、CT和MRI应用和泌尿外科学进展，报道有所增加 ［1～4］ 。肾血管平滑肌脂肪瘤是由比例各异的无弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪构成，由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤（hamartoma），也有认为属异位病变（heterotopic lesion）或称迷行瘤（choristoma）。近来认为其组织免疫学特性为“真性肿瘤而认作错构瘤”，可能是起源于血管周围上皮细胞的肿瘤 ［1，2，5］ 。
临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为伴结节性硬化型和不伴结节硬化型。前者常见于青少年，无性别差异，多为双侧多发，肿瘤较小;后者女性多见，女:男=4:1，多为40岁以上，单侧单发，肿瘤较大，常有症状，偶或双侧多发。本组伴结节硬化1例，为女性，40岁，双侧多发肾血管平滑肌脂肪瘤。有人认为伴结节硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除肾血管平滑肌脂肪瘤的可能 ［6］ 。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者，尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查，以明确是否伴结节硬化症。肿瘤小者常无症状，为偶然发现，本组10例无症状，为正常健康查体时B超发现;肿瘤大者可出现腰背痛，腹部包块，甚至高血压和肾功能不全。因为肿瘤血管无弹力层，易破裂出血，尤其是肿瘤>4cm者均易破裂出血，突然腰腹痛，重者休克。本组肿瘤出血4例。
病理上，肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。完全型包括3种成分，不完全型以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤（angiomyoma），以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤（myolipoma）。典型血管平滑肌脂肪瘤无包膜、缓慢膨胀性生长，使肾盂、肾盏受压，扭曲、变形，较大肿瘤使肾增大和肾实质变薄。侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长，通过肾包膜进入肾周间隙形成巨大肿块，包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦，甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连，但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后，其他器官出现病灶，也可用其多中心生长，不同病灶发生时间先后不同来解释，而不是恶性肿瘤转移 ［2～4］ 。本组侵犯下腔静脉1例，与邻近肝和结肠粘连2例，但无腹膜后淋巴结肿大。
当前肾血管平滑肌脂肪瘤治疗的新观点是根据肿瘤的大小采取保守或以保留肾单位的手术为首选 ［1，4］ 。CT和MRI不但能准确定位和定性，而且能确定肿瘤的大小、数目及其与相邻结构的关系，反映其生长方式，甚至血管、平滑肌和脂肪的肿瘤成分，为临床治疗、随诊和判断预后提供可靠的根据。本组35例CT和9例同时MRI检查，均作出正确诊断。CT检查发现肾血管平滑肌脂肪瘤可为:（1）单侧单发或单侧多发;（2）双侧多发或单发或1侧单发另1侧多发;（3）肾实质肿瘤侵入肾窦;（4）肾实质肿瘤侵入肾周间隙;（5）肿瘤主要侵犯肾外;（6）肾实质、肾窦和肾周均受累。CT检查可确诊。肾血管平滑肌脂肪瘤的重要CT征象 是肿瘤内含脂肪组织，CT值-120～-20HU。较小肿瘤呈圆或椭圆形，边界光滑锐利的低密度区，较大的肿瘤在脂肪密度区内介有轮环或索条样或粗细不均管样或绒毛样血管成分或团块样平滑肌成分。出血者可遮盖肿瘤的特征性征象，肿瘤内或肿瘤外的出血密度随出血时期而异，可呈高或等或低密度，慢性血块可出现环形钙化。薄层高分辨CT利于肿瘤内，尤其是小肿瘤内的脂肪成分的检出。增强扫描利于鉴别诊断，平滑肌和血管成分可增强，而脂肪、出血和坏死不增强。螺旋CT由于无间隔，连续扫描，克服了传统CT呼吸定位差和最大限度减少部分容积效应，更有利于小肿瘤，特别是脂肪成分检出，尤以高压自动注射螺旋CT增强扫描，能清晰显示肿瘤内脂肪、平滑肌和血管成分及其毗邻关系。脂肪不增强，平滑肌增强，其程度较正常肾实质轻。异常血管明显增强，呈粗细不均，管样或绒毛样，很像血管造影。
本组经验说明CT诊断肾血管平滑肌脂肪瘤是可靠的，但在实践中应注意与下列病变鉴别:有的肾母细胞瘤亦可含脂肪，但常见于儿童，单侧，易远隔转移，鉴别不难;肾癌坏死、囊变区的CT值0～-20HU，肿瘤包绕肾窦很像肿瘤内脂肪;小的肾血管平滑肌脂肪瘤因部分容积效应，CT值较高，应用高分辨或螺旋CT扫描则可区别。腹膜后脂肪瘤或脂肪肉瘤侵犯肾，常为单侧，肾实质内无含脂肪病灶，而不同于肾血管平滑肌脂肪瘤侵