大动脉炎30例临床分析

   Xu Chiduo，Kuo Yansheng，Liu Chun，et al.
   
　　Department of combination the Chinese Traditional Medicine with Westen Medicine，Shenzhen  the Second People’s Hospital，Shenzhen518035.
     
　　【Abstract】 Objective To analyze the clinical characteristics and treatment of takayasu arteritis.Methods Thirty cases of takayasu arteritis diagnosed by ACR for classification of Takayasu arteritis were retrospectively anaˉlyzed.Results Among these patients the disease was chronic in28cases and acute in2.Most cases showed atypical clinical manifestations，most of which displayed debilitation，dizziness，aypnia，fatigue.All thirty cases were misdiˉagnosed before hospitalization，most of which were misdiagnosed as cervical vertebrobasilar insufficiency，neurataxia，nervus cardiacus neurosis，rheumatic arthritis.Vascular murmur in2sites were snuffed.Both upper extremities conˉtractive pressure gradient exceed10mmHg in18cases.The acral dyskinesia intermittens was obviously manifested in extremitas superior.Conclusion Takayasu arteritis is a frequent disease.Clinician should be alert to takayasu arteriˉtis.2-dimensional vascular ultrasound and digital substraction arteriography were not helped early diagnosis of takayasu arteritis.The detailed history and physical examination maked for early diagnosis of takayasu arteritis.

　　Key words takayasu arteritis diagnosis therapy  

　　大动脉炎（Takayasu Arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性的炎性疾病。病变主要位于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉及肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万，我国患病率无确切统计 ［1］  。本研究旨在分析我科新成立半年以来按照1990年美国风湿病学会（ACR）有关TA的分类标准而诊断为TA的30例患者的临床特点，以进一步提高及加深对本病的认识，减少误诊率。

　　1 对象与方法
   
　　1.1 病例来源和研究 收集2003年7～12月住我科及我院风湿科门诊确诊为TA患者30例，其中女29例，男1例;年龄16岁～60岁。我们采用回顾性研究方法分析TA的临床特点，包括一般资料、临床表现、诊断手段、治疗方法等。

　　1.2 TA的诊断标准 采用1990年美国ACR有关诊断TA的分类标准。在进行分类诊断时，符合该分类标准（共6条标准）中的至少3条即可诊断为TA，按此标准诊断的敏感性是90.5%，特异性是97.8% ［2］  。

　　2 临床分析
     
　　2.1 一般资料 30例TA中女29例，男1例。年龄16～60岁，平均年龄32.4岁。30例患者从出现症状到明确诊断所用时间平均为4.6年。30例患者诊断为TA前曾经至少在2家以上医院的3个以上科室就诊过，以在神经内科、风湿科、消化内科、心血管内科等为多。

　　2.2 临床表现
   
　　2.2.1 症状 28例隐匿起病，20例先后有乏力、易疲劳、头昏、眩晕、记忆力减退、食欲不振、恶心等症状。14例有活动后四肢肌肉酸痛。11例有单侧、7例有双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。17例有双膝关节酸痛。1例反复以结节红斑起病，伴低热、出汗、体重下降及右踝关节红肿。2例急性起病，均有发热，表现为低热及中等度发热，其中1例以肌痛、间歇性跛行、右膝关节及右踝关节肿胀为主，首诊科室为外院骨科;1例以头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、心悸、胸闷为主，首诊科室为心血管内科。
   
　　2.2.2 体征 30例患者在双侧腹股沟股动脉处均可闻及二级以上收缩期血管杂音。12例在单侧颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，7例在双侧颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。20例在中上腹部可听到二级以上收缩期血管杂音。全部患者至少在2处部位可闻及血管杂音。18例双上肢收缩压差≥10mmHg。21例双上肢在活动时出现乏力、不适或上述症状加重（间歇性运动障碍），7例有双下肢间歇性跛行。1例四肢血压测不到，双侧桡动脉、肱动脉及足背动脉搏动消失。顽固性高血压1例。
   
　　2.3 实验室检查 所有患者抗核抗体、ENA多肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体等检查均为阴性。14例补体C3下降（0.6g/L～0.9g/L）。10例HBsAb阳性（从未接种过乙肝病毒疫苗），2例HBsAg、HBeAg及HBcAb阳性，2例HBsAg、HBeAb及HBcAb阳性。3例免疫球蛋白IgG、IgM轻度增高。全部患者行抗链球菌溶血素“O”抗体（ASO）测定及结核菌素试验（PPD），其中ASO增高4例，PPD阳性3例。4例患者血沉增快，3例C反应蛋白增高。
   
　　2.4 二维彩色多普勒超声（2D-CDFI） 16例患者行颈部及锁骨下血管2D-CDFI检查，3例发现颈动脉、锁骨下动脉在主动脉的起始部有狭窄，13例无异常发现。17例患者行上腹部血管2D-CDFI检查，3例发现腹主动脉内膜增厚，表面毛糙，1例发现肠系膜上动脉起始段狭窄，1例发现双侧肾动脉狭窄，12例无异常发现。
   
　　2.5 X线数字减影血管造影（DSA） 2例患者行DSA检查，1例正常，1例发现腹主动脉扭曲畸形，双侧肾动脉狭窄，左侧肾动脉狭窄90%，右侧肾动脉狭窄60%，并予左肾动脉扩张及置血管内支架术。
   
　　2.6 治疗和转归 30例全部予以扩血管如地巴唑，抗凝如阿司匹林、双嘧达莫及改善循环如灯盏细辛、低分子右旋糖酐等治疗，治疗期间临床症状明显改善。3例予肾上腺皮质激素，口服强的松每日0.5mg/kg，早晨顿服，血沉和C-反应蛋白下降至正常时停用。无1例应用免疫抑制剂治疗。绝大多数患者预后好并长期服用扩血管药物，可坚持工作。2例患者不能坚持日常工作及学习。

　　3 讨论
   
　　3.1 TA的流行病学特点 TA是一常见的、多发的疾病，仅我科半年来按1990年ACR有关TA分类标准而诊断并收治的TA就达30例，事实上，以上述症状而就诊于临床各科室的年轻女性患者均不在少数，估计有更多的TA患者被漏诊，提示本病为多见病而非少见病 ［3］  。

　　3.2 临床表现及诊治体会
   
　　3.2.1 TA的临床表现 呈多种多样，但一半以上患者有乏力、全身不适、易疲劳及活动后四肢肌肉酸痛等症状，头昏、眩晕、记忆力减退、食欲不振、恶心、腹痛、单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木感亦较常见。患者往往由于某一系统的临床表现较为突出，常就诊于临床各科室，最多见在神经内科、消化内科、风湿科、心血管内科、普通内科，我们诊断的这30例患者来我科住院之前均至少就诊过上述各科室3位以上的临床医生，没有1例患者被诊断为TA，多诊断为颈椎病、椎-基底动脉供血不足、神经衰弱、心神经官能症、风湿性关节炎、胃炎、坐骨神经痛、腰椎间盘突出等。据所有患者回忆就诊期间从没有一位医生听过其颈动脉、锁骨下动脉及上腹部有无血管杂音，更没有医生在同一时间段测量过双侧上肢的血压。表明大多数临床科室医生对TA的认识不足，致使TA的误诊率及漏诊率相当高。
   
　　3.2.2 2D-CDFI及DSA检查对TA的早期诊断帮助不大 由于2D-CDFI无法为临床医生提供直观而全面的病变血管形态学图像，难以筛查全身血管病变，并且敏感性和可靠性都受操作者的熟练程度、探头压力等差异的影响 ［4］  。事实上，TA往往累及多支血管，如果对多支血管都行2D-CDFI检查，价格亦较贵。据我们与彩超医生的共同经验，当血管狭窄>50%以上时，2D-CDFI发现血管狭窄的机会才较大，因此2D-CDFI对TA的早期诊断帮助并不大。DSA属微创手术，其专科医生对手术指征掌握相当严格，往往须在2D-CDFI、CT、MRI等检查证实血管有明显狭窄时方同意实施手术，尽管普遍认为它是诊断TA的金标准，由于价格昂贵及有创伤，患者往往难以接受，临床上实际操作时困难较大，与2D-CDFI一样，DSA对TA的早期诊断帮助亦不大。

    3.2.3 TA的病因至今尚不明确 目前一般认为与链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体等感染后引起体内免疫过程所致 ［5］  。我们对这30例TA患者全部行ASO测定及PPD试验，二者异常的并不多见。相反，我们发现有17例TA患者既往有或现有乙型肝炎病毒的感染，提示TA的发病与乙型肝炎病毒感染有一定的关系，我们认为二者的关系值得临床上进一步研究。
   
　　3.2.4 减少TA误诊的有效方法 我们的体会是深入理解并掌握1990年ACR有关TA分类标准是减少误诊的关键，对40岁以下的年轻女性，如有上述的某些临床表现时，宜首先反复、仔细听诊患者颈部、锁骨上、上腹部及双侧腹股沟区有无血管杂音;如果这些部位之一血管杂音存在，则测量双上肢血压，主要观察双侧收缩压之差;最后让患者活动双上肢1～2min（前或后旋转）了解上肢有无乏力、不适或上述症状加重，即了解有无间歇性运动障碍。通过这3步骤即可初步判断患者是否有TA的可能。我们诊断的这30例TA患者只有1例四肢动脉搏动均消失，其余29例患者肱动脉搏动减弱与否主观上很难判断，故我们在参照ACR有关TA分类标准来诊断TA时基本不作参考。我们建议上述临床相关科室医生，对40岁以下的年轻女性患者，有乏力、全身不适、易疲劳、头昏、眩晕、记忆力减退、食欲不振、恶心、腹痛、单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木感等症状时，应警惕TA的可能，按照以上描述的3步骤进行诊断是减少TA误诊的有效方法。
   
　　3.2.5 关于治疗 有人主张TA一经诊断应长期应用小剂量强的松治疗，在我们诊断的这30例TA中，只有3例患者因有发热、血沉及C反应蛋白增高，提示处在炎症活动期，而短期应用了强的松治疗。1例行DSA且予左肾动脉扩张及置血管内支架术，治疗效果显著。我们主张，由于目前TA病因及发病机制并没有完全阐明，长期应用强的松治疗的效果并不确切，相反长期应用强的松所带来的副作用可能会更突出，建议强的松只在炎症活动期短期应用。30例患者均予以扩血管、抗凝及改善循环等治疗。总之，临床医生只有进一步提高对TA的认识，对疑似患者严格按照ACR有TA的分类标准进行上述3步骤诊断，就能显著降低TA的误诊率，还能使患者的经济负担显著减少，最后，应对这一部分TA患者进行长期随访，当病情有反复或症状加重时再考虑行2D-CDFI或DSA等检查辅助诊断，有利于有效利用医疗资源。

　　参考文献
    
　　1 蒋明，朱立平，林孝义.风湿病学，北京:科学出版社，1995，1192-1205.

　　2 Arend WP，Michel BA，Bloch DA，et al.The American College of Rheumatology1990criteria for the classification of Takayasu arteritis.Arthritis Rheum，1990，33:1129-1132.

    3 关晓旭，陈明，丁丽华.大动脉炎的临床特征.中华风湿病学杂志，2003，7:241-242.

    4 张奉春，曹炜.二维彩色多普勒超声和X线数字减影血管造影 检测大动脉炎的比较.中华风湿病学杂志，2003，7:423-425.
   
　　5 Shaun ruddy，Edward DH，Clement BS，et al.Kelley’s Textbook of Rheumatology.sixth edition.Health Science Asia.Elseiver Science，2001，1189-1191.

　　作者单位:518035广东省深圳市第二人民医院中西医结合科