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肺隔离症（Pulmonary sequestration）是指部分肺组织与正常支气管树无交通并且有来自体循环动脉供血的一种疾病，通过肺静脉或异常的体循环静脉回流 ［1］ 。为一种少见的肺部先天性发育异常性疾病。正确诊断及手术是治疗此病的关键。我院于1986～2003年共收治9例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组9例，男6例，女3例，年龄12～47岁，平均26.5岁;病史从11个月～12年，8例病人有咳嗽、咯痰，其中咯脓痰2例，间断性血痰3例，5例患者有程度不同的发热及胸部不适。
1.2 影像学表现 本组常规行胸部照相、CT检查，5例病变位于左肺下叶，4例位于右肺下叶，4例表现为肺下叶囊性病变，近膈面见阴影，1例为多发囊肿。5例表现为肺下叶类圆形密度增高影，其中3例可见肿块周围炎症改变，1例行支气管碘油造影诊断为下叶支气管扩张。
1.3 纤维支气管镜检查 7例行纤维支气管镜检查，2例发现所属叶或段呈支气管炎改变，5例正常所见。
1.4 临床诊断 术前诊断为肺囊肿者4例，肺化脓症者1例，支气管扩张者1例，结核病者2例，全组患者术前拟诊肺隔离症者1例。
1.5 手术所见 本组病变位于左肺下叶后基底段者4例，外侧基底段者1例，右肺下叶后基底段者3例，背段者1例。9例中，叶外型1例，余均为叶内型;囊性病变3例，实性病变6例，其中1例伴支气管扩张。9例均有源于体循环之异常动脉1～3支不等，其中源于胸主动脉5例，源于膈动脉3例，源于腹主动脉1例，异常血管数目2支者3例;血管直径0.2～1.2cm，全组均行病变肺叶切除。
2 讨论
肺隔离症是一种少见的肺先天发育异常性疾病，病因尚不清楚，多数学者赞同Pryce提出的异常血管与隔离肺有因果关系的牵引学说。在胎生期，由异常主动脉分支伸入肺原基内，并牵引部分肺原基使之与正常肺组织分离，发育成无呼吸功能的肺部团块，肺组织的囊性改变合并专一的源于体循环的滋养动脉为其主要畸形。肺隔离症分为叶内型和叶外型，以叶内型多见 ［2］ 。本组9例中8例为叶内型，也证明了这一点。
本病无典型的临床表现，术前明确诊断是困难的，有必要提高对本病的认识。本组术前1例拟诊，常见于青年，症状出现（以反复肺感染为主要表现）的早晚决定着发现的早晚及其发病年龄，影像学检查虽无特异性，但对于本病的诊断有一定的帮助。本组病例病变均位于肺下叶，以后底段为多，囊性病变或类圆形阴影，尤其病史较长而又年轻的患者。综合文献分析，我们也认为，X线显示肺下叶后底段或贴近纵隔的囊性病变或类圆形阴影，未合并感染时分界清楚，且以扁平多见;CT薄层扫描可清楚地显示病灶，偶可发现病变有或点状阴影与主动脉相连，增强后条索及病灶同时显影应考虑有肺隔离症的可能 ［3］ 。目前不少报道认为，对可疑病变者行选择性动脉造影，对于本病的诊断有意义。超声检查对其诊断有一定的帮助;彩色多普勒有时可见异常动脉 ［4］ 。
对于肺隔离症应采取手术治疗，但由于术前未明确诊断，所以我们认为凡属肺下叶囊实性病变，病史长，年轻患者，保守治疗无效者，应考虑本病手术治疗的可能行;由于反复感染隔离肺与正常肺组织不易分离，手术方式以肺叶切除为主，叶外型可单纯行隔离肺切除，本组均为肺叶切除，术中应注意有无其他畸形的存在，以求一并矫治。仔细分离、查找是否有异常血管，其多源于胸主动脉、膈下动脉等，常为1～3支，本组有2支动脉供血者3例，多数情况下异常血管走行于下肺韧带或病变与胸部或膈面的粘连中，分离时需警惕其存在，以防因考虑不周，损伤异常动脉分支，引起大出血，造成不良后果。本组患者术中注意了这一点，无手术意外发生;无术后并发症，经随访预后良好。
参考文献
1 王泰琪，孙德魁.肺隔离症.胸心外科手术学，北京:人民卫生出版社，1993，368-371.
2 曹恩清，李富元.肺隔离症.中国实用内科杂志，1997，17（4）:245-246.
3 尹家兴，车东俊，刘榆，等.肺隔离症的影像诊断（附8例报告）.中华胸心外科杂志，1993，17（2）:118.
4 Becmeur.F，Horta Geraud P，Donato L，et al.Pulmonary sequestrations:prenatal ultrasound diagnosis treat and outcome.J Pediatr Surg，1998，33（3）:492-496.
作者单位:010050内蒙古医学院第一附属医院胸心外科