患者，女，52岁，因腹胀、乏力、食欲不振2个月，加重半月于2004年3月17日入院。否认肝炎、
结核、
糖尿病等病史，家族中除妹妹患淋巴瘤外余无特殊病史记载。查体:T36.2℃，P84次/min，R20次/min，BP120/80mmHg，神志清楚，表情痛苦，全身浅表淋巴结未触及肿大，巩膜轻度黄染，两肺呼吸音清，心界不大，心音低钝，心率84次/min，律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹部膨隆，无压痛，肝于肋下3cm可触及，质硬，表面光滑，脾未触及，移动性浊音（+），双下肢中度水肿。神经系统:生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查:WBC9.1×10 9 /L，RBC4.91×10 12 /L，PLT321×10 9 /L，尿常规蛋白质（3+），潜血（±），大便未见异常，HBsAg（-），抗HAV—IgM（-），抗HCV（-），总胆红质10.2μmol/L，直接胆红素2.6μmol/L，TTT3U，ALT500U，血BUN4.2mmol/L，Cr102.3μmol/L。腹部B超:肝脏增大，肝内光点增强，腹腔积液。腹水检查:外观淡黄色浆液状，李凡它试验（±），镜检WBC少许，RBC少许。腹水病理检查:大量中性白细胞及少许淋巴细胞。心电图T Ⅱ、Ⅲ 、aVF、V 4 ～V 6 导联倒置。考虑诊断:肝大原因待诊:（1）
肝硬化;（2）
肝癌。经保肝、利尿等药物治疗5天后症状未见好转，于3月22日赴西安检查，西安交大第一医院4月7日肝穿刺活检（病检号043122）;肝穿小块组织，肝窦内皮细胞与肝细胞索之间可见较多淡红色无结构物质沉积，肝窦狭窄，肝细胞索萎缩，刚果红染色（±），片内结构符合肝脏淀粉样变性。诊断为肝淀粉样变性，再次回我院治疗。4月15日复查肝功:总胆红质11.2μmol/L、直接胆红素2.5μmol/L、TTT3U，ALT60U，尿常规蛋白质（3+）、潜血（-），血BUN8.9mmol/L，r188.6μmol/L，经激素、保肝、利尿等药物治疗半月后病人全身皮肤及巩膜明显黄染、全身水肿、少尿、呕吐、嗜睡，于2004年4月24日死于肾功能衰竭。
讨论:淀粉样变性是一种较少见的代谢病，由于淀粉样物质淀着于血管壁及组织引起多种病变和症状，主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、肌肉、皮肤等组织，较多见于40岁以上中老年患者，如不及时处理，大多死于心、肾功能衰竭和继发感染。本病诊断主要根据活检，经刚果红染色后可作鉴定。如有症状者存活仅3～5年，有肾病综合征者存活仅1年左右 ［1］ 。肝淀粉样变性非常少见，可分为继发性与原发性两型，继发者概为全身性，常可证明原发病的存在。肝功损害极轻，如有大量蛋白尿、血清胆固醇升高而血压正常，提示兼有肾淀粉样变性，阳性刚果红是试验诊断此病的重要检查方法，如试验结果不满意，经肝穿刺活检有助于诊断 ［2］ 。结合本例患者的诊断治疗经过，
临床上患者如有腹胀、乏力、食欲不振，查体肝大质硬而各项辅助检查未查明病因者应考虑肝淀粉样变性的可能性，可经刚果红试验及肝穿刺活检明确诊断。
参考文献
1 戴自荣.实用内科学，第8版.北京:人民卫生出版社，2000，724.
2 中山医学院内科疾病鉴别诊断学编辑组.内科疾病鉴别诊断学，北京:人民卫生出版社，1986，340.
作者单位:044600山西省芮城县人民医院
作者：
范飞 赵继云 吕云霞等 2005-8-4