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原发性输尿管癌在泌尿系肿瘤中较少见，术前早期诊断较为困难。本文搜集1998年6月～2004年3月期间14例，均经病理证实为原发性输尿管癌。结合文献复习，现报告如下，并就其诊断和治疗方法予以讨论。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组男10例，女4例，男∶女=2.5∶1，年龄40～72岁，平均51.3岁。位于右侧输尿管6例，左侧输尿管8侧，其中输尿管中下段10例，上段4例。12例发生间歇性全程肉眼血尿或镜下血尿，6例有腰部胀痛，1例伴尿路刺激症状。病程2个月～5年，平均1年。
1.2 诊断方法 B超检查14例，发现肾盂及输尿管不同程度扩张积水。静脉尿路造影（IVU）检查14例，患肾不显影6例，输尿管腔内充盈缺损6例，未见异常2例。膀胱镜检查14例，发现输尿管流血5例，输尿管口有肿块突出1例。同时行逆行肾盂输尿管插管6例，4例插管输尿管流血伴梗阻而失败，2例逆行造影发现输尿管腔内充盈缺损。CT检查14例，发现输尿管占位13例。MRU检查6例，显示输尿管不全梗阻6例，均诊断为输尿管占位。输尿管镜3例，均发现输尿管新生物，活检提示移行细胞癌。尿脱落细胞学检查14例，3例阳性。
1.3 治疗方法 13例行患侧肾输尿管膀胱袖口状切除术，1例行肾输尿管膀胱大部分切除术。术后均给予干扰素免疫治疗及定期行丝裂霉素膀胱灌注化疗和B超，膀胱镜检查。
2 结果
14例术后均经病理证实为移行细胞癌。其中病理分级:Ⅰ级3例，Ⅱ级9例，Ⅲ级2例。所有病例均获随访。随访时间30天～5年，生存期3月～1年1例，1～5年4例，5年以上9例。
3 讨论
原发性输尿管癌临床上较为少见，近年来发病率有增高趋势，其原因可能由于诊断率的提高或是发病率的绝对增加 ［1］ 。其表现缺乏特异性，主要表现为反复发作的全程肉眼血尿或镜下血尿，可伴有患侧腰痛或膀胱刺激症状。本组14例，10例以肉眼血尿为首发症状，2例为镜下血尿。6例伴有腰部胀痛，1例伴感染而有尿路刺激症状。原发性输尿管癌在病理上大多数为移行细胞癌，少数为鳞状细胞癌、腺癌和未分化癌。在移行细胞癌中又以乳头状瘤居多，乳头状瘤易种植转移。肿瘤多以宽蒂和输尿管壁相连，表面不光整，可有坏死，输尿管腔狭窄。
3.1 诊断 原发性输尿管癌因位置隐蔽，定位诊断较困难。故术前联合多种诊断方法可明显提高确诊率 ［2］ 。B超具有灵活，任意切面成像，无创，无放射损害和不需使用造影剂的优势，随着超声诊断仪分辨力的提高和检查经验的积累，可作为输尿管肿瘤定位，定性诊断的首选检查 ［3］ 。B超可以较早发现肾积水，输尿管扩张和初步排除肾和膀胱占位性病变。为进一步确诊原发性输尿管癌打下基础，故可作为筛选检查。本组14例均发现患侧肾盂和输尿管扩张不同程度的积水而行进一步检查。其中，4例输尿管上段肿瘤B超明确提示输尿管占位3例。静脉肾盂造影（IVU）可显示肾积水的程度和输尿管管腔充盈缺损以及整个尿路情况，同时可以了解健侧肾功能情况，为手术方式提供依据，是原发性输尿管癌的基本检查之一。但常因患肾不显影而无法明确充盈缺损的位置、长度及程度。本组14例，6例IVU提示患肾不显影，8例输尿管腔内充盈缺损。膀胱镜加逆行造影是诊断本病的重要手段。膀胱镜下可以观察输尿管开口的情况，排除膀胱病变引起的血尿。特别是原发性输尿管下段癌出现血尿时，可观察到患侧输尿管开口向膀胱流血。有时可见输尿管瘤体向膀胱突出。逆行造影可显示输尿管充盈缺损。本组膀胱镜检14例，发现患侧输尿管流血5例，输尿管口有肿块突出1例。患侧逆行插管6例，4例插管输尿管流血并受阻而失败，2例逆行造影发现输尿管腔内充盈缺损。CT对原发性输尿管癌的诊断价值较大，能直接显示病变部位输尿管管壁增厚，腔内软组织肿块。管腔狭窄或闭塞，还能通过增强扫描观察两侧肾的功能和患侧肾盂肾盏的扩张积液程度，更加重要的是能准确显示肿瘤向输尿管周围浸润的深度以及区域淋巴结和远处转移［4］ 。CT在输尿管癌中晚期准确率较高，表现为局部软组织肿块，输尿管壁不规则增厚及管腔狭窄，肾盂积 水，增强扫描病变轻度强化。早期输尿管癌若范围不大或病灶较小，则不易诊断。本组14例发现输尿管癌占位13例。MRU是检查上尿路梗阻的一种新方法，有助于梗阻病变的定位，定性，对上尿路梗阻的诊断可达100% ［4］ 。适用于输尿管癌的诊断，尤其适用于孕妇，儿童和对造影剂过敏者。特别是IVU不显影，逆行造影失败或CT不能观察梗阻的位置，输尿管镜无法观察检查时，则显示出其巨大的优越性。但因该检查价格较贵，临床上还不能作为常规检查来进行，限制了其应用和发展。本组MRU检查6例，均显示输尿管不全梗阻，输尿管管腔呈鸟嘴样充盈缺损。输尿管镜可直接观察肿瘤的形态，位置及大小，并可行组织学活检，诊断价值较高。但输尿管镜检查需求的技术条件较高，有输尿管漏及穿孔的可能，对于输尿管下段晚期癌多由于进镜困难而失败，在早、中期则显示其优越性。由于该设备价格贵，要求高，一般基层医院无法开展，故限制了其应用和发展。本组3例，均发现输尿管内新生物，活检为移行细胞癌。尿脱落细胞学检查在本病中亦很重要，常能提供有价值的线索，但缺乏特异性，无法定位，定性。本组14例尿脱落细胞学检查，3例阳性。
总之，我们的经验是疑为原发性输尿管癌的患者，应根据其具体情况选择适当的诊断方法。其中B超、IVU，尿脱落细胞学检查是基本的检查方法。膀胱镜及逆行造影，CT、MRU，输尿管镜诊断价值较高。MRU及输尿管镜诊断率最高。
3.2 治疗 由于尿路上皮肿瘤的多中心性和易复发性，故对原发性输尿管癌多主张行患侧肾输尿管全切及膀胱袖状切除术为主要手术方法。该术式可降低输尿管残端癌和膀胱癌的发生，提高生存率。随着内镜技术及诊断手段的发展，输尿管癌得到早期诊断和治疗。有学者主张对低期低级的肿瘤行局部切除或腔内手术，有下述情况可选择保守手术:（1）孤立肾，肾功能不全及年老体衰者;（2）双侧同时性肿瘤;（3）肿瘤较小，息肉样改变并局限，肿瘤分化好（G 1 —G 2 ），表浅肿瘤（T a —T 2 ）肿瘤能经输尿管镜清楚观察并易触及者，肿瘤小于1cm，累及范围不超过输尿管周径一半，长轴不超过1cm者。（4）局限于输尿管下段的低级低期肿瘤 ［5］ 。由于原发性输尿管癌术后易复发，术后应密切随访。定期行B超、膀胱镜检查。同时给予干扰素免疫治疗及丝裂霉素膀胱灌注化疗，防止复发，提高生存率。
参考文献
1 权建文，杜青兰，周利群，等.原发性输尿管癌87例报告.临床医药实践杂志，2003，2，12（2）:90-92.
2 江开文，陈东风，康宝金.原发性输尿管癌19例的超声诊断.诊断学理论与实践，2003，2（3）:219-220.
3 方克灶，苏缪广，黄正顺.原发性输尿管癌的CT诊断.现代医学影像学，2002，10，11（5）:215-216.
4 王栋，林悦川，李文，等.原发性输尿管癌影像学诊断方法的评估.临床泌尿外科杂志，2002，2:17（2）:62-63.
5 王义.原发性输尿管癌的诊断和外科治疗.中国肿瘤临床，2003，30（3）:218-220.
（收稿日期:2004-05-17） （编辑罗 彬）
作者单位:226010江苏省南通瑞慈医院泌尿外科扬州大学第四临床医学院