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腹型淋巴瘤是指主要原发于胃肠道及胃肠道外的腹腔原发性恶性淋巴瘤。我院自1990~1999年,收治腹型非何杰金恶性淋巴瘤50例,占同期非何杰金恶性淋巴瘤的39%,现结合文献报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男35例,女15例,男:女为2.3:1。年龄最大的78岁,最小的3 6 /12岁,其中0~40岁的32例(占64%),40~80岁的仅18例,平均年龄29.37岁。
1.2 病变首发的部位 腹腔淋巴结肿大16例,后腹膜4例,肠系膜1例,胃5例,回盲部13例,小肠6例,空肠4例,胰腺1例。
1.3 临床表现 腹型非何杰金恶性淋巴瘤以腹痛、腹胀、腹部包块、血便为主要临床表现。本组患者的首发症状和体征为腹部包块37例(占74%),腹痛14例(占28%),腹胀7例(14%),血便4例,其中有3例合并有肠套叠,2例合并肠梗阻。本组患者少数已有转移,其中肺转移2例,肝转移2例,骨转移1例,脑转移2例,盆腔转移2例,其中有1例胃非何杰金恶性淋巴瘤合并胃穿孔。
1.4 确诊方法 B超,腹部CT,腹部肿块穿刺细胞学活检,腹水涂片查找癌细胞,手术探查及病理切片检查证实。
1.5 治疗方法和结果 全组50例患者中,单纯手术治疗18例,单纯化疗12例,手术后加化疗16例,手术后加放疗2例,未经治疗单纯活检2例。随访3年,随访率达92%。1年后生存率如下:单纯手术治疗66.7%,单纯化疗58.3%,手术后加化疗81.3%,手术后加放疗100%。3年后生存率如下:单纯手术治疗38.8%,单纯化疗41.6%,手术后加化疗56%,手术后加放疗50%。
2 讨论
本组50例非何杰金恶性淋巴瘤患者,首发部位以腹腔淋巴结者为最多,其次是回盲部,最少的是胰腺,仅1例。非何杰金恶性淋巴瘤中约有10%~50%原发于淋巴结外 [1] 。姚氏报告:在结外型非何杰金恶性淋巴瘤中,消化道占30%,以小肠为主,其次是回盲部和胃 [2] 。而在本组中,结外型非何杰金恶性淋巴瘤占58%(29/50)。在消化道中,以回盲部为主,其次是小肠,胃,空肠,与文献报告不完全相同。胰腺的恶性肿瘤多以胰腺癌出现,胰腺癌的发病率占常见恶性肿瘤的1%~2%,以导管细胞癌最常见,其次腺泡细胞癌 [3] 。胰腺的非何杰金恶性淋巴瘤在国内外文献中极为罕见,现发现1例,并经病理活检术后证实,实属难得。非何杰金恶性淋巴瘤的诊断方法很多,主要依靠X线检查,B超、CT、MRI、针吸细胞学检查及病理活检。而病理活检是目前最准确的检查方法。它不但可以在显微镜下观察细胞的形态,而且可以观察到整个淋巴结的结构和间质细胞的反应,这为临床确诊提供了可靠的依据。对于原发于胃肠道的非何杰金恶性淋巴瘤,多数无浅表淋巴结肿大,难以进行病理活检,因而手术探查可能是唯一能取得病理诊断的方法。其次,手术对于确定胃肠道病变是否复发以及其范围也有重要意义。
在治疗上,腹型非何杰金恶性淋巴瘤一般以手术治疗为主,一方面可以消除大的肿块,减轻肿瘤负荷,有利于进一步化疗;另一方面可避免穿孔、出血、梗阻等并发症。从用不同的治疗方法后随访的结果来看,手术后化疗的疗效明显好于单纯手术治疗,手术后放疗的疗效变化很大,可能与例数太少有关。一般来说,对于比较局限的肿瘤,特别是原发于某些脏器的结外型非何杰金恶性淋巴瘤,可先行手术,然后再根据具体情况加用化疗。对已有播散、腹腔种植的非何杰金恶性淋巴瘤可先行化疗,在播散趋向得到一定控制后,再采取必要的手术或放疗,加强局限或区域性控制,以延长患者的生存期和提高患者的生活质量。
参考文献
1 孙曾一.恶性淋巴瘤.上海:上海科技文献出版社,1986,197.
2 姚先莹.恶性淋巴瘤的诊治.淋巴瘤学刊,1980,(4):75.
3 孙燕.临床肿瘤内科手册,北京:人民卫生出版社,1996,218.
(收稿日期:2004-06-08) (编辑海 天)
作者单位:524037广东省湛江市中心人民医院