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【摘要】 目的 总结乳糜性心包积液的诊断、治疗经验。方法 回顾分析5例乳糜性心包积液患者临床资料，对计数资料进行分析。结果 本组患者1例采取保守治疗，其他4例均经手术治疗，所有5例术后随访2年无复发。结论 本病的诊断依赖心包积液的乳糜试验定性诊断和淋巴显像的定位诊断。治疗原则是防止心包填塞，减少复发，纠正营养不良及免疫低下。对于复发及内科治疗无效者应该尽早外科手术治疗，行胸导管结扎/切断和心包开窗术。
关键词 乳糜性心包积液 胸导管结扎
The experiences of diagnosis and treatment of chylopericardium
Zhang Heng，Cheng Encheng，Renhua，et al.
Department of Thoracic and Cardiovasculer Sugery，Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College&Peking Union Medical College Hospital，Peking100730.
【Abstract】 Objective To summarize the experiences of diagnosis and treatment of chylopericardium.Methˉods To rview the clinic data of5patients who were proved to be chylopericardium，statistically analysis thesedata.ResultsOneofthe5patients received conservative therapy，the others received opertions.There were no recurrence in the group during2-year follow-up survery.Conclusion Diagnosis is depended on qualitative determination of the pericardial effusion and level diagnosis by radionuclide lymphography.Principle of this desease is to prevent periˉcardial tamponade，reduce recurrence，remedy malnutrition and immunologic inadequacy.For patients who were recurˉrent or haven’t achieved good results to conservative therapy should receive operation，such as ligation of thoracic duct and pericardiotomy.Key words chylopericardium ligation of thoracic duct
乳糜性心包积液多继发于胸部外伤、胸（心）手术损伤、纵隔肿瘤、结核、纵隔放射性纤维增生、锁骨下静脉栓塞及丝虫病等 ［1，2］ 。而原发性乳糜性心包积液则是非常罕见的病例 ［1］ ，其病因不明，临床表现差异较大。乳糜性心包积液严重者可发生慢性心包填塞，诊断依赖穿刺积液的定性诊断和淋巴显像的定位诊断。内科治疗主要是纠正营养不良及免疫低下，无效者应该尽早手术治疗，胸导管结扎（切断）和心包开窗术可获得根治效果。本文报道北京协和医院心胸外科自1980～2003年诊治的5例乳糜性心包积液患者，并简要复习文献如下。
1 临床资料
本组5例患者均为成人，其中男2例，女3例，男女比 例1∶1.5，年龄平均51.3±13.6岁。症状主要包括胸闷、气 促、心慌、间断咳嗽等。2例伴有单侧胸腔或者双侧乳糜性胸腔积液，所有患者超声心动图显示中至大量心包积液，均通过胸腔穿刺或者心包穿刺证实积液乳糜试验、黎氏试验为阳性。其中1例有食管癌手术史及术后放、化疗史，另外4例无明显诱因，考虑为原发性乳糜心包积液（详见表1）。
2 结果
本组中除第4例采取保守治疗痊愈外，其他4例经手术治疗，采用胸壁后外侧切口。右胸切口3例，左胸切口1例。手术方式为胸导管低位结扎，心包开窗，心包切缘缝扎术，为防止胸导管解剖异常或者侧支循环，手术时将胸导管周围结缔组织一同缝扎。术后随访时间2年，无复发（
详见表2）。表1 乳糜性心包积液患者临床资料一般情况（略）注: 本例患者接受2次手术。术后2个月复查发现右侧胸腔积液，胸穿为乳糜样液体，乳糜试验（+）。第二次淋巴显像见胸导管上中段扩张，有示踪剂向右侧胸腔漏出。心底部见条索状及点状放射性浓聚区。 # 本例患者1999年因食管低分化鳞癌行食管癌切除术，术后行化疗、放疗。 表2 治疗结果
3 讨论
乳糜性心包积液多继发于胸部外伤、胸（心）手术损伤、纵隔肿瘤、结核、纵隔放射性纤维增生、锁骨下静脉栓塞及丝虫病等 ［1，2］ 。原发性乳糜性心包积液极为罕见，1954年Groves和Effler首次报道。Akamatsu等复习了1954～1992年文献，世界范围内共79例。发病原因尚未明了 ［4～7］ ，可能有以下几种可能:（1）胸导管及其与心包淋巴管交通的分支瓣膜受损;（2）胸导管压力异常增高（大于15cmH 2 O）;（3）淋巴管与心包腔存在异常通道 ［1］ 。分析本组5例，除第4例有明确的胸部手术及术后放疗史外，其余4例均无明确病因，分析原因可能与前述的第1及第3种可能有关。本病患者临床表现主要由于慢性心包渗出逐渐造成静脉回流受阻及心输出量减少症状，如轻度呼吸困难、咳嗽、胸疼、心悸等。偶见心包积液快速积聚引起心包填塞和休克，罕见有缩窄性心包炎 ［3，4］ 。从诊断的角度，首先根据超声心动图提示中～大量心包积液，心包穿刺液体外观乳糜样，黎氏试验、乳糜试验阳性可以定性诊断。淋巴显像和（或）淋巴管造影则是定位诊断的必须手段。本组5例均通过心包穿刺液体、黎氏试验、乳糜试验阳性定性诊断，并通过淋巴显像准确定位。
本病的治疗原则是防止心包填塞，减少复发，纠正营养不良及免疫低下 ［4，6］ 。内科保守治疗主要包括支持治疗（静脉高营养或中链甘油三酯〈MCT〉饮食）和反复多次心包穿刺或心包闭式引流。文献报道内科保守治疗复发率达60%，因此对于复发及内科治疗无效者应该尽早外科手术治疗，行胸导管结扎（切断）和心包开窗术。本组5例有1例采取禁食、静脉高营养等保守治疗措施，治疗效果较好，心包积液消失，门诊随诊2年无复发。本组中另外4例患者，内科保守治疗（禁食、静脉高营养）2周无效后，采取手术治疗，体会如下:（1）与乳糜性胸腔积液有一定相同之处，都需要在胸腔内膈肌上方低位结扎胸导管，而且为防止胸导管解剖异常或者侧支循环，手术时应该将胸导管周围结缔组织一同缝扎。本组病例中第2例第1次术后再次出现胸腔乳糜积液，淋巴显像也发现胸导管上中段扩张，有示踪剂向右侧胸腔漏出。可能与第1 次手术只是单纯结扎胸导管而不是连同周围结缔组织一同结扎有关，第2次手术时采取了将胸导管周围结缔组织一同缝扎的方法，手术获得成功，术后未复发。（2）原发乳糜性心包积液患者，心包淋巴管多有迂曲、扩张，淋巴显像也发现有示踪剂外漏，因此手术时除了上述处理之外，还要缝扎心包淋巴管，笔者的经验是锁边缝扎心包切缘，并间断缝扎心包表面扩张的淋巴管。（3）在处理乳糜性胸腔积液时，除缝扎胸导管外，笔者的经验是同时进行胸膜腔粘连，常用榄香烯乳剂术后胸腔内注射，人为造成胸腔粘连，防止淋巴液外漏。但是对于乳糜性心包积液患者，由于同时行心包开窗，术中或术后不能向胸腔内注射粘连剂，否则可能形成心包粘连。（4）术后饮食要求与乳糜胸患者要求相同，术后严格禁食1周左右，使淋巴管内压力降低，以利于局部粘连，促进恢复。重新进食也要逐渐加量，由低脂流食向普食过渡，使得侧支淋巴管逐渐开放，恢复淋巴循环。本组患者术后短期随诊行淋巴显像示淋巴引流通畅，胸段及心脏区未见放射性浓聚（病例2为第2次术后随诊）。随诊24个月无复发，随诊项目包括胸片和超声心动图，未见心包积液及胸腔积液。不过鉴于本病可复发或发展为缩窄性心包炎 ［3］ ，需长期随访。
参考文献
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7 Cuasay RS，Fernandez J，Sppagna P，et al.Mediastinal thymic cyst after open heart surgery.Chest，1976，70:296-298.
作者单位:100730北京中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院心胸外科
（收稿日期:2004-07-15）
（编辑日 强）