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近年来,国内外有关短暂性全面遗忘症(Transient Globˉal Amnesia,TGA)的报道日渐增多,其主要表现为突然发生的短暂性记忆丧失而保留远期记忆。目前倾向于其是一种短暂脑缺血发作的亚型,与边缘系统尤其是颞叶海马回的短暂性缺血有关。现将我院于1997年9月~2003年12月收治的4例病人报告如下。
1 临床资料
例1:男,66岁,因反复发生记忆障碍3年,再发2h入院。患者3年中共发作暂时性记忆障碍5次,发生时间均在凌晨3时~早晨7时,发生于夜间如厕时及晨起后,持续时间1~4h,不知自己身在何处,反复询问其妻“我要做什么?”、“我现在在哪里?”等,事后询问患者对发病当时的情况完全不能回忆,症状消失后无任何神经系统遗留症状及体征。既往高血压病、2型糖尿病史。查体:Bp150/85mmHg,神清语畅,高级神经活动正常,心、肺、腹部及神经系统检查均无异常。血、尿、大便常规、肝功、肾功、电解质、总胆固醇水平均正常,甘油三酯3.61mmol/L,血糖7.94mmol/L,纤维蛋白原522mg/dL。心电图示:偶发房早。头颅CT示:双侧基底节区腔隙性脑梗塞(陈旧性)。脑MRI示:双侧基底节区散在长T1、长T2信号影。TCD示:双侧大脑后动脉血流速度减慢。脑电图示:左侧颞叶散在θ波。脑SPECT示:左侧颞叶可见 99m Tc-ECD(双半胱乙酯)分布稀疏区,提示上述部位血流灌注减低,半定量分析显示左侧颞叶血流灌注较对侧减低约28%(见彩图)。数字减影全脑血管造影(DSA):左侧大脑后动脉幼稚型,右颈内动脉起始部狭窄约40%,余未见异常。
例2:男,73岁,因突然发生记忆障碍4h入院。患者于早晨起床后外出活动,回来时家属发现患者对上午所做事情均忘记,对近期内发生事情也不能回忆,但对过去情况可以记忆,不知道目前做什么或打算做什么,反复询问家属发生了什么事情。除自述略有头晕外,余无不适感。4h以后恢复正常,对发病当时情况不能回忆。既往体健。查体:Bp145/80mmHg,神清,能正确回答问题,远近记忆力、计算、理解及定向力均正常,神经系统检查未见明显阳性体征。心、肺腹部检查未见明显异常。血、尿、大便常规及肝、肾功能、血糖、电解质均正常,血清总胆固醇4.80mmol/L、甘油三酯4.84mmol/L、纤维蛋白原361mg/dL。心电图未见异常。头颅CT示:左基底节区腔隙性脑梗塞(陈旧性),余未见异常。头MRI示:脑萎缩,双侧基底节区及左桥脑散在长T1、长T2信号影。TCD示:左侧椎动脉血流速度增快。脑电图基本正常。
例3:女,66岁,发作性记忆障碍6h入院。患者在家中做饭时突然出现对其家属不能相认,忘记别人刚说的话或做的事。将自己所做的事完全忘记,反复追问家属,不知道自己在什么地方,被家属送到医院,入院后能认识家属等,但不能回忆发病过程。既往高血压病史16年,10年前患左侧脑梗塞,遗留右侧肢体无力。查体:Bp165/90mmHg,神清语畅,计算、理解、记忆及定向力均正常,右侧肢体肌力Ⅳ级,右侧肢体感觉略减退,右侧Babinski征(+)。血、尿、大便常规正常,肝功、肾功、血糖、电解质均正常,血清总胆固醇7.3mmol/L,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原408mg/dL。心电图正常。头颅CT示:左侧内囊区1cm×1cm陈旧梗塞灶。TCD:双侧大脑中动脉及左侧大脑后动脉硬化明显,供血相对不足。脑电图示:双枕部弥漫性慢波。
例4:男,49岁,突然发生记忆障碍4h就诊,该患者中午回家后与家人谈话中不能认识其他人,不能回忆上午所做的事情,不知道应该做什么,不清楚自己在什么地方,精神极度紧张,但语言及理解均正常,很快忘记刚才所说的话及见到的人,被家属送到医院。持续约4h后基本恢复。既往半年前因脑室积水做内引流术,术后恢复良好。查体:Bp125/70mmHg,神清,计算、理解、定向力正常,对刚才所发生事情不能回忆,颅神经检查未见明显异常,心肺(-),神经系统检查未见明显异常。心电图及生化检查未见异常。头颅CT示:脑室扩张。
2 讨论
2.1 TGA的定义 短暂性全面遗忘症(Transient Global Amˉnesia,TGA)是指病人短期内突然不能接受新的信息而保留远期记忆,常在24h内缓解的一种综合征。1956年Bender首次报道称之为“伴有遗忘的精神错乱”。1958年Fisher和Adams报告17例,并正式命名为“TGA” [1] 。
2.2 TGA的临床表现及特点 TGA典型症状是突然近记忆力丧失,短暂不能获得新知识,即刻记忆和远记忆力保持良好,有不同程度的逆行性遗忘,自知力和人格保存,没有高级皮层功能障碍。
2.2.1 中老年多见 平均55岁,男女比例4:3。
2.2.2 典型特点 为突然起病的严重的一过性记忆丧失,不伴有意识障碍,通常由别人发现患者突然忘记过去的事情,不知道现在在做什么及打算做什么。
2.2.3 逆行性遗忘(Retrograde Amnesia) 丧失从起病逆行至病前数天,数周甚至数年的记忆,但记忆丧失有时并不完全,其间部分记忆可有所保留。
2.2.4 顺行性遗忘(Anterograde Ammesia) 其特点为尽管瞬时回忆存在,但不能形成任何新的记忆,很快忘记别人刚说过的话和刚做过的事,不能重复描绘较复杂的图形(此点与其它类型的痴呆相类似)。
2.2.5 自知力完整 发病后自感不知所措,不断向亲人反 复询问基本上同类型、相同顺序的问题,诸如“我在哪里?”、“为什么在这里?”、“几点了?”、“发生了什么事?”等等,并努力回忆遗忘的事情,但常不能记住别人的回答。
2.2.6 病程短 多为数小时至24h,遗忘和回忆障碍逐渐自行缓解,对旧事物记忆力先恢复,而对新发生的事件的记忆力后恢复。通常遗留短期的持续性遗忘,表现为发病期间及病前数小时至数天,在这一阶段的记忆永久丧失。虽然这段时间可逐渐缩短,但终不能完全恢复。
2.2.7 病人保留有其它较复杂的高级活动功能 如谈话、书写、计算、开车等,并保持注意力、警觉、人格、自主行为及皮层功能的完整。除记忆障碍外,无其它神经系统异常发现。
2.2.8 发病期间病人通常较波动、安静 并可能有某些认识障碍、轻度命名困难、意志丧失(Abulia),这些症状可能与记忆丧失有关。
2.3 诊断 目前多采用由Caplan提出,Hodges和Warlow修订的标准:(1)发作时有目击证人;(2)发作期间必须有明确的顺行性遗忘;(3)无意识障碍,自知力存在;(4)不伴有神经系统的其他症状和体征;(5)症状必须在24h内消失,无明确的后遗症;(6)和检查无明确脑损害。
2.4 TGA应与其它原因的短暂性遗忘相鉴别 (1)癫痫:颞叶癫痫发作可出现一过性遗忘,但通常时间短,常伴意识障碍、人格解体、自动症和行为异常。(2)癔病:常有癔病性格及癔症发作史。起病前常有精神创伤、抑郁、焦虑等因素。癔症性遗忘的表现各不相同,可无顺行性遗忘,而逆行性遗忘时间界限过分清楚。(3)偏头痛:常有先兆及剧烈头痛,单独发生时无记忆障碍,可引起TGA发作。(4)脑炎、头部外伤、颅内肿瘤、酗酒、低血糖、感染、代谢障碍等可引发记忆障碍,但常发现其它体征及实验室证据。(5)Korˉsakoff精神病:多由酒精中毒后维生素B 1 缺乏所致,记忆障碍呈持续性。
2.5 TGA的病因及部位 TGA属原发性或病因不明,据文献记载在下列情况都曾见到过本病;偏头痛、酒精及洋地黄中毒、心动过缓、心房纤颤、冠状动脉及脑血管造影、主动脉瓣膜病、卵圆孔未闭、二尖瓣脱垂、心脏手术、高血压性动脉硬化、高血脂症、糖尿病、真性红细胞增多症、脑血管病、脑肿瘤、颅脑外伤及癫痫等。
通常认为颞叶海马—穹窿—乳头体边缘系统对记忆的形成起重要作用,大脑后动脉的颞支或前脉络膜动脉缺血累及左侧或右侧颞叶中后部的海马及海马旁,为目前公认的TGA病变部位及机制 [2,3] 。边缘系统的纤维联系在大脑和间脑之间形成三种边缘环路,即内侧边缘环路(PaPez环路)、基底外侧边缘环路(Livengston环路),其中PaPez环路是信息电转变的场所,而海马是该环路中的一级神经元,是近事记忆信息转变和贮存的主要部位,故海马损伤可产生近记忆障碍 [4,5] 。因海马区由大脑后动脉供血,故椎—基底动脉供血不足时可出现TGA,由于缺血为一过性,所以记忆障碍是短暂的。近来亦有学者提出单侧(右侧)尾状核的急性缺血可导致TGA发作 [6] 。本文例1发作急性期SPECT-rCBF显像示左颞叶有血流灌注减少,支持缺血发病机制学说。
2.6 治疗 原发性TGA为良性病程,无需特殊治疗。对有脑血管病危险因素者,可选择应用抗血小板制剂;EEG异常者可加用抗癫痫药物;有脑血管痉挛者给予解痉剂,如钙离子拮抗剂等。发作后1个月病人最好不要从事复杂的工作。治疗最好的办法是理解病人的困难及使病人和家属有信心。本组前3例病人,经改善脑供血等治疗,至今未再发作,第4例未予特殊治疗,以后未再复发,但本组4例病人对发作当时情况均不能回忆。
2.7 预后 通常认为TGA预后良好,Matias等 [7] 对227例TGA患者均随访8个月,其中23.8%有复发倾向,但不是卒中发生的危险因素。在发作后,病人完全恢复记忆能力,唯独发作期的经历完全不能想起,形成一个“记忆空洞”,也是临床诊断的重要依据。本组3例病人经随访,均未再发作,故本病预后良好。但在另外一项以HMPAO(六甲基丙二基胺肟)为示踪剂的针对16名TGA病人的随访中发现,具有复发型TGA的患者脑内缺血区在TGA发作急性期、3个月、1年时均保持低灌注状态,提示复发型TGA并不预示良性结局,其有最终发生不可逆性缺血事件的可能 [8] 。
(本文彩图略)
参考文献
1 林晓东,杨露春.短暂性全面性遗忘症.中风与神经疾病杂志,1994,11(6):374-375.
2 吴红,刘兴洲,郭玉璞.短暂性完全遗忘.中华神经精神科杂志,1993,26(5):308-310.
3 王笑中,焦守恕.神经系统疾病症候学,北京:人民卫生出版社,1979,52-57.
4 张培林.神经解剖学,北京:人民卫生出版社,1987,477-512.
5 相守武,杨巍伟,刘杰.短暂性全面遗忘症(附3例报告).中风与神经疾病杂志,1994,11(1):51.
6 Ravindran V,Jain S,Ming A,et al.Transient global amnesia in a patient with acute unilateral caudate nucleus ischemia.J Clin Neurosci,2004,11(6):669-672.
7 Matias-guiu J,et al.Cranial CT scan in transient global amnesia.Acta Neurol Scand,1986,73:298.
8 Lampl Y,Sadeh M,LorbeboymM.Transient global amnesia-not always a benign process.Acta Neurol Scand,2004,110(2):75-79.
作者单位:1 300452天津市渤海石油医院神经内科
2 300052天津医科大学总医院神经内科
(收稿日期:2004-09-02)
(编辑日 强)