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【摘要】 目的 探讨原发性胃肠道恶性淋巴瘤（PGIML）的临床特征，综合诊治方案，提高对PGIML的认识和诊治水平。 方法 对30例PGIML与随机抽取的同期胃结肠癌病例的诊疗资料进行回顾性对比分析，结合有关文献对PGIML诊治进行探讨。 结果 PGIML临床表现缺乏特异性，腹部肿块较多见，而引发梗阻较少，发病年龄较轻。影像学等各种检查误诊率极高，术前确诊率胃28.6%，小肠0，大肠20%。手术切除率相对较高，尤其是肿块较大时。 结论 早期诊断困难，可采用X线、B超/CT、内镜+活检等各种手段提高术前确诊率;应采用手术及术后放、化疗等综合治疗措施，手术方式与同一部位癌的术式相似。
【关键词】 胃肠道肿瘤 恶性淋巴瘤 非霍奇金 外科 诊断与治疗
The surgical diagnosis and treatment of PGIML
Li Baifeng
General surgery，The First Hospital of Zhuzhou，Hunan412000.
【Abstract】 Objective To investagate the charateristic of PGIML and general pragram of diagnsis and treat-ment，treatment，to improve the level of diagnosis and treatment.Methods The clinical data were comparative retro-spective analysed among30cases of PGIML and randomly selected homochronous cases of gastrointestinal cancer.Re-sults PGIML lacks specific manifestation，generally behave as abdominal lump，seldom cause obstruction，the onser age is young，the misdiagnosis rate is very high with image examination，the confirmed rate before operation is28.6%in stomach，0%in intestine，20%in large intestine，the excision rate is comparatively high，especially when the lump is bigger.Conclusion The early diagnosis of PGIML is difficult，the confirmed rate befor operation can be improved by x-ray，B-ultrasonic/CT and endoscopic biopsy，the bindin treatment of operation chemotherapy and radiotherapy should be adopted.the operation program is the sam of cancer of the sam location.
【Key words】 gastroinestinal carcinoma malignant lymphoma non-hodgkin's surgery diagnosis and treatment
原发性胃肠道恶性淋巴瘤（Primary Gastriointestinal Ma-lignant Lymphoma，PGIML）发病率只占消化道肿瘤的1%～4%，但仍为最常见的原发于淋巴结外的恶性淋巴瘤 ［1］ 。本病临床表现缺乏特异性，临床误诊率高，其疗效和预后与其他胃肠癌不同。我院1990年1月～2004年1月共收治30例PGIML，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 30例原发性胃肠道恶性淋巴瘤（PGIML）患者，均接受了手术治疗，其中男21例，女9例，年龄16～71年;病理类型均为非霍奇金淋巴瘤。发病部位:胃14例，小肠6例，大肠10例。
1.2 临床特点
1.2.1 胃恶性淋巴瘤和胃癌临床资料对比 见表1。
表1 胃恶性淋巴瘤与胃癌临床资料对比 胃恶性淋巴瘤（略）注: * 为同期172例胃癌中随机抽取的28例。 # 为相应检查报告单所做诊断与术后诊断相符者。 ＄ 为纤维胃镜下夹取组织行病理检查。NS差异无显著性。
1.2.2 大肠恶性淋巴瘤和大肠癌临床资料对比 见表2。
表2 大肠恶性淋巴瘤与大肠癌临床资料对比 大肠恶性淋巴瘤（略）注: * 为同期317例胃癌中随机抽取的20例。 # 为相应检查报告单所做诊断与术后诊断相符者。 ＄ 为纤维结肠镜下夹取组织行病理检查。NS差异无显著性。
2 结果
2.1 PGIML临床表现缺乏特异性，极易误诊。本组资料显示，对比胃癌及大肠癌，PGIML有以下特点:①淋巴瘤更多表现为腹部肿块，尤其是较大的肿块（>10cm），反而不易出现梗阻，或为不完全性梗阻。②PGIML中位发病年龄较年轻。③原发性胃和大肠恶性淋巴瘤误诊率极高，X线、B超/CT、胃/肠镜，甚至胃/肠镜下活检诊断率均极低，主要误诊为胃癌或大肠癌。④腹部包块等情况相近时，PGIML手术切除率较高。
2.2 原发性小肠恶性淋巴瘤及小肠其他恶性肿瘤临床表现都缺乏特异性，发病率、术前确诊率均很低，其临床资料缺乏有效对比，未能列表对照。本组6例小肠恶性淋巴瘤术前均未确诊，3例因腹痛、腹部包块;1例因便血;2例因肠梗阻而剖腹探查而确诊。其中1例37岁男性患者，既往有腹部手术史，考虑粘连性肠梗阻而在内科保守治疗达28天，梗阻仍通而不畅，最终通过手术探查而得以确诊。
3 讨论
3.1 诊断标准 所有病例均按照Dawson ［2］ 诊断标准，即:①全身无病理性淋巴结肿大;②白细胞总数及分类无异常;③胸片检查无纵隔淋巴结肿大;④手术中除发现胃肠道及其区域淋巴结肿大外，无其他腹部肿块;⑤肝脾未受累及。
3.2 诊断 PGIML发病率低，临床表现缺乏特异性，且淋巴瘤原发于胃肠道黏膜及黏膜下层的淋巴滤泡，并沿黏膜下浸润生长，内镜活检时不易取到，术前诊断困难，误诊率极高。而近年来其发病率有升高的趋势，非霍奇金淋巴瘤以每年3%的速度增长，常发生于青壮年 ［2］ 。提高对此病的认识及诊断水平，要掌握其临床表现，分析病情时应想到此病可能。对于有不规则发热、腹部包块不能用其他常见病解释时要注意淋巴瘤的诊断和鉴别，尤其年轻患者不能轻易排除恶性淋巴瘤。B超可以显示胃、肠壁局限或不规则的增厚，突向肠腔的肿瘤，腹腔淋巴结受累情况，可应用于PGIML的诊断。CT显示胃壁增厚，平均厚度在4～5cm以上，呈均匀一致密度，淋巴结侵犯范围较广。大肠CT显示显著的壁在性肿块，为密度均匀的软组织密度肿块，平均厚度约5cm（自肠腔至浆膜），最厚可达12cm，肿块向腔内发展，可使肠腔呈节段性内壁光滑的狭窄，广泛的区域、远处肠系膜、腹膜后淋巴结肿大 ［3］ 。但B超/CT等影像学检查难以达到确诊目的。内镜可直接对病变进行肉眼观察，并可行黏膜组织活检，是有效的确诊手段 ［4］ 。胃镜检查中发现以下情况应注意到淋巴瘤的可能 ［5］ :①肿瘤质地柔软;②有黏膜下肿块征象;③黏膜水肿，皱襞粗大，黏膜皱襞不向中心集中，而围绕在肿块周围;④病变呈多灶性、多形性。活检时应多取、深取及反复多次活检，并可做免疫组化检查，协助鉴别癌、炎症及溃疡，原发性大肠恶性淋巴瘤好发于淋巴组织较丰富的回肠、盲肠和右半结肠，分布多呈局限性，也可以是多源病灶呈跳跃分布，病变累及范围较广 ［6］ 。纤维肠镜特点:病变范围广、黏膜破坏相对较轻、肠腔无明显狭窄，可见溃疡、息肉样改变或脑回状外观。上消化道钡餐是诊断原发性胃恶性淋巴瘤的有效检查方法，最具特征性的有诊断意义的表现:①在多数圆形不规则的充盈缺损间有正常黏膜，呈“鹅卵石样”改变。②在不规则的充盈缺损周围，伴有粗糙，扭曲而又十分肥大的为黏膜皱襞。③跨过幽门进入十二指肠的环形病变 ［7］ 。大肠恶性淋巴瘤钡灌肠征象往往表现为黏膜粗大、多个隆起、肠壁僵硬而肠腔不窄、或肠腔稍窄而黏膜完整。PGIML对化疗敏感，术前明确诊断并给予化疗，可使肿瘤明显缩小，提高手术切除率，减少术中残留及播散，提高生存率。临床上应充分利用X线、B超、CT、胃肠镜+活检等检查手段，尽可能术前明确诊断。而腹部包块性质无法确定者，则应积极剖腹探查，术中行快速冰冻病理检查，以避免漏诊和再次手术。
3.3 治疗 PGIML治疗，近年来取得了重大进展，霍奇金淋巴瘤大部分可以治愈。非霍奇金淋巴瘤疗效虽不如霍奇金淋巴瘤，但也有部分病例得以治愈。对PGIML多采用以手术为主的综合治疗。PGIML在黏膜下沿长轴浸润扩散，并沿淋巴转移，癌肿边界常不如癌明显，手术须彻底切除其原发病灶及相应区域淋巴结。故切除范围应足够，手术切缘与肿瘤边缘不少于5～15cm并清扫局域淋巴结。PGIML的瘤块较大时多与周围组织产生粘连，但多为非浸润性粘连，较易分离，可仔细分离，手术切除率较胃肠癌高，应尽可能完整切除肿瘤 ［7］ 。PGIML是全身性疾病，胃肠道病灶只是其首先累及部位，术后复发常在原发灶外，因此，术后化疗应作为常规，而放疗只限于病灶残留或局部病灶不能切除者，术后根据病理类型、肿瘤分期、手术切除彻底与否制定放射治疗及化学药物治疗方案。放疗采用倒Y型野（包括脾、脾蒂、腹主动脉旁、髂部、腹股沟部和股部淋巴结），根治剂量为45Gy/5～6周。化疗采用MOPP及ABVD联合方 案，可取得较满意的效果 ［8］ 。
3.4 预后 本病预后与其病理类型、肿瘤分期、手术彻底与否及术后有无化疗等有关，有的学者 ［2］ 认为病理类型、病期和全身状态及重要脏器的功能状态是影响非霍奇金淋巴瘤远期生存的主要因素，而全身状态及重要脏器的功能状态关系到能否使用及顺利完成治疗计划，直接影响到预后的好坏。
参考文献
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8 李志强.现代血液病治疗学，北京:人民军医出版社，1997，363-388.
（编辑子 萱）
作者单位:412000湖南省株洲市一医院普外科