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先天性肠旋转不良是由于胚胎期肠道以系膜上动脉为轴心的旋转不完全，使肠管位置发生变异，即盲肠位于右上腹，导致十二指肠受压，肠系膜附着不全，引起中肠扭转 ［1］ 。可引起肠梗阻、肠坏死。多见于新生儿期。本病表现多样，临床易误诊，个别病例失去抢救机会引起死亡。现将我们在1990年1月～2004年12月遇到误诊的12例先天性肠旋转不良患儿，分析报告如下。
1 临床资料
误诊的12例中，胎龄34～42周，平均38.2周，出生体重1800～3600g，平均2650g，就诊时间生后2天～4.5年，母乳喂养9例，人工喂养3例。误诊疾病:新生儿出血坏死性肠炎（NEC）3例，十二指肠狭窄或闭锁3例，直肠肛门畸形3例，新生儿高胆红素血症2例，其他1例。该12例均经手术证实。
2 误诊原因
2.1 以腹胀、便血为主要表现误诊为NEC（3例） 腹胀、便血是消化道出血的表现，遇此患儿要仔细检查，认真思考，去伪存真，正确诊断。典型病例1:患儿，男，生后10天，以呕吐6天、腹胀便血3天入院。出生体重2240g，顺产。生后3天呕吐奶瓣，伴有黄绿色液体，上腹部腹胀，当地医院按新生儿呕吐给于胃肠减压，补充水、电解质，治疗3天，呕吐进行性加重，伴腹胀，排黑便。大便潜血试验阳性，继之为血便。诊断为NEC，保守治疗2天无好转，X线腹部平片见上腹部“双泡征”，下腹部少量肠管胀气，按先天性肠旋转不良合并肠坏死急诊剖腹探查。术中见:盲肠位于肝区，空肠至右半结肠在肠系膜上动脉根部有狭窄的肠系膜附着，空肠扭转540°，肠管缺血坏死。切除坏死肠管，端端吻合，静脉营养支持。术后5天因多脏器衰竭死亡。先天性肠旋转不良发生肠扭转致完全性肠梗阻引起肠坏死时，可出现呕血及便血，易与NEC混淆，应摄X线立位腹部平片、钡灌肠确诊，并尽早手术治疗。
2.2 呕吐物含胆汁误诊为十二指肠疾病 一般来说，呕吐物含有胆汁，梗阻或狭窄多在十二指肠悬韧带以下，但这些现象不全是十二指肠疾病引起。典型病例2:男，生后7天，出生体重3020g，以呕吐黄绿色液体3天，未排胎便入某院。患儿生后1天，喂乳后不久即吐，先吐白色奶瓣，继之吐黄绿色液体，X线腹部平片（平卧位）示胃泡较大，肠管充气较少。B超见十二指肠腔内液体剧烈来回摇摆，给予胃肠减压、灌肠、抗生素应用、补液体。灌肠时见少量粘稠胎便排出。以十二指肠狭窄行剖腹探查。术中发现十二指肠各段正常，中肠旋转不良。给予旋转复位，粘连带松解，部分肠管固定。住院2周痊愈出院。当患儿有上消化道梗阻体征时，要进行仔细检查，认真分析，避免误诊。摄新生儿X线腹部平片时要采用直立位，才能发现胃及十二指肠的“双泡征”。
2.3 新生儿肠梗阻误诊为肛门、直肠畸形 新生儿肠梗阻多是由肠道畸形所致，先天性肛门、直肠畸形是其原因之一。但要根据患儿的临床表现及恰当的辅助检查进行正确的诊断。典型病例3:男，生后4天，出生体重2860g。生后4天未排胎便、呕吐入院。检查:患儿腹胀，中上腹可见胃型、肠型，肛门正常，用塑料导尿管插入5cm后受阻，腹部透视见胃及部分肠管扩张，有1～2个气液平面。倒立摄腹部平片，距肛门8 处见肠腔内有少量气体，诊断为肛门直肠畸形。行腹骶会阴肛门成形术。术中见肛门直肠无畸形，从直肠内挤出长2.5cm硬胎粪团，并有多量胎便排出。探查腹腔，见小肠旋转不良，行肠复位固定术，12天后痊愈出院，随访3年患儿无异常。临床医疗工作，须认真细致和具有强烈的责任心，来不得半点粗心大意。本例误诊原因是工作马虎、粗枝大叶，险些酿成大错。
2.4 新生儿黄疸、高胆红素血症误诊为肝胆疾患 引起新生儿黄疸、高胆红素血症的原因除肝胆疾病外，还可能是其他原因所致。典型病例4:女，生后25天，母乳喂养。以呕吐、全身皮肤黏膜黄染20余天入院，呕吐物为黄绿色液体及奶瓣，时排灰白色大便。检查:T36.8℃，R41次/min，P112次/min。皮肤黏膜重度黄染，消瘦，心肺无异常。腹胀，B超检查:肝肋下3.8cm，剑突下2.2cm，肝内胆管及胆总管扩张。肝功能检查:ALT46U/L，总胆红素258μmol/L，，结合胆红素28μmol/L，γ-GT180U/L。诊断为新生儿阻塞性黄疸，胆总管闭锁?剖腹探查发现，因肠旋转不良压迫胆总管致阻塞性黄疸。将肠管复位，术后黄疸迅速消退，10天痊愈出院。诊疗工作中根据患儿表现要认真思考，多问一个为什么，才会有正确的诊断，恰当的治疗。
2.5 反复呕吐，消瘦，要查明原因 先天性肠旋转不良的患儿，临床表现不典型，易误诊或漏诊。本组1例4.5岁患儿，先后诊断为幽门痉挛，胃肠功能紊乱，慢性胃炎，肠狭窄等疾病达4年之久，后经钡餐及钡灌肠确诊为先天性肠旋转不良。手术后恢复良好，生长发育正常。
3 讨论
先天性肠旋转不良的主要病理改变有:十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻、肠反向旋转 ［2］ 。临床表现为间歇性反复呕吐，含有胆汁。腹胀限于上腹部，多见于新生儿中的低体重儿。大多生后24h内有胎粪排出，若随时间推移，呕吐加重和粪便减少及干燥，如同时发生肠扭转，可为完全性肠梗阻 ［3］ 。通过X线立位腹部平片，上腹部可见“双泡征”，钡灌肠或钡餐可以确诊。本组病例误诊原因:（1）对该病认识不足，不了解该病的发生、发展演变过程引起的临床变化。（2）没有仔细认真地体检，忽落了有价值的体征。（3）摄X线腹部平片时，没有采用直立位或倒立位，直立及倒立时间太短，气体没有到达相应部位，其特征没有显现。（4）满足于既往不成熟的经验，没有认真详细观察，思考，以至一错再错。作为一名医生，除要有扎实的基础理论和丰富的实践经验外，对工作中遇到的问题，要多问一些为什么，集思广义，正确诊疗，造福患者。
参考文献
1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第7版.北京:人民卫生出版社，2002，1329-1331.
2 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学，第2版.北京:人民卫生出版社，1999，437-439.
3 李万镇.危重急症的诊断与治疗，儿科学.北京:中国科学技术出版社，1996，444-445.
（编辑若 木）
作者单位:476900河南省睢县妇幼保健院NICU（儿科）