异位恶性嗜铬细胞瘤广泛转移1例

　　患者，女，26岁。因阵发性腰痛、头晕、胸闷伴呼吸困难、双眼视物模糊2年入本院。发作以上午多见，每次持续2～4h，发作时血压最高200/140mmHg（1 mmHg=0.133kPa），无抽搐及意识丧失。查体浅表淋巴结无肿大，两肺未闻及病理性杂音，双肾区无叩击痛，输尿管移行区无压痛，膀胱区无膨隆，服用酚苄明等α1阻断剂治疗2周，血压有所控制，但仍平均为140/100mmHg，24h尿3甲氧-4-羟苦杏仁酸（VMA）167mg/L（正常值<15mg/L）。双肾上腺CT+增强扫描示：右肾门与下腔静脉间见一等密度肿块，大小约2.0cm×1.6cm，边界清，密度均匀，平均CT值42Hu，增强扫描均匀性强化，CT值140Hu，结合临床考虑嗜铬细胞瘤可能性大。肾上腺+肾区MRI示：腔静脉右后方，右肾动脉前方见一肿物，大小约2.3cm×1.2cm×2.4cm，T1W1呈低信号，T2W1呈稍高信号，信号较均匀，边界清楚，中度强化，右肾动脉受压向后移位，左肾上腺及双肾位置、形态、大小未见异常，结合病史考虑异位嗜铬细胞瘤可能。为确定手术方案，患者行131I-间-碘苄胍（MIBG）全身显像，发现全身广泛异常团块状放射性浓聚灶（图1），SPECT/CT定位及图像融合（GES000045  Discovery VH型SPECT/CT仪），可见相当于全身显像发现的异常浓聚区，为颅顶骨、蝶鞍右前方骨及软组织（视交叉）、右肾门外上方、肝左叶附近、双侧肱骨、左侧股骨、右肩胛骨、多个胸椎及脊髓，诊断为恶性异位嗜铬细胞瘤广泛转移；99mTc-亚甲基二磷酸盐（MDP）全身骨显像见颅顶骨、右侧肱骨、胸6、8、9、12椎体多发骨转移改变征象（图2）。

　　图1  131I-MIBG全身显像示广泛异常放射性浓聚灶（略）

　　图2  99Tcm-MDP全身骨显像示颅顶骨、右侧肱骨、胸6、8、9、12椎体异常放射性浓聚灶 （略）  

　　讨论：恶性嗜铬细胞瘤临床上较为罕见，其在原发肾上腺的嗜铬细胞瘤中约占13%～29%，而在肾上腺外者却高达43%，患者通常预后不良，平均5年生存率仅40%左右［1］。早期诊治可减少转移发生，改善预后，正确诊断可避免不必要手术创伤，但良恶性嗜铬细胞瘤在临床表现甚至组织病理上也缺乏特异性指标。诊断恶性嗜铬细胞瘤公认的指标是肿瘤包膜浸润，血管内有癌栓或在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶［2］。

　　CT、MRI对定位诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤有较大价值，但对肾上腺外转移病灶无法判断其性质和来源。本例患者CT、MRI均示右肾门附近肿块，但是否为有功能的异位嗜铬细胞瘤只在结合临床病史、症状、体征才可确定。是否为恶性嗜铬细胞瘤，则因不能全身检查而不能确定。131I-MIBG 显像是一种对嗜铬细胞组织高度特异的功能显像，对嗜铬细胞瘤诊断的灵敏度、特异性分别达88.4%和98.5%，准确性＞95%［1，3］，可定位、定性及寻找远处转移灶，一次检查全身，因此对鉴别诊断良恶性嗜铬细胞瘤明显优于CT、MRI。笔者采用全身显像及SPECT/CT图像融合技术尚较好的定位了异位恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶，证实除CT、MRI所见右肾门附近异位病灶以外，非嗜铬组织区域如骨、视交叉、肝左叶附近、胸椎脊髓也见多处转移灶，由此改变了患者原需手术切除异位嗜铬细胞瘤的治疗方案，避免了不必要的手术创伤。此外将131I-MIBG SPECT/CT融合图像与99Tcm-MDP全身骨显像对比，发现131I-MIBG SPECT/CT融合图像不仅能显示软组织转移灶，而且能显示99Tcm-MDP全身骨显像未能显示的骨转移灶如左侧股骨、右肩胛骨及胸椎脊髓转移。131I-MIBG全身显像对诊断恶性嗜铬细胞瘤骨及软组织远处转移均有重要价值。

　　恶性嗜铬细胞瘤广泛转移者采用131I-MIBG靶向治疗效果良好。131I-MIBG显像所示病灶放射性浓聚程度和范围，反映嗜铬细胞的活性或功能状态，因此也为131I-MIBG靶向治疗的剂量估算提供了重要依据。

　　【参考文献】

　　1  邵鹏飞.恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展.国外医学·泌尿系统分册，2004，24（1）：51-53.

　　2  叶任高.内科学，第4版.北京：人民卫生出版社，2001，772-776.

　　3  裴著果.影像核医学.北京：人民卫生出版社，1999，157-161.

　　(编辑：齐  永)

　　作者单位： 330006 江西南昌，南昌大学第一附属医院核医学科(Δ泌尿外科）