点击显示 收起
Budd-chairi综合征是肝静脉或下腔静脉肝段血栓形成或纤维膜性狭窄、闭塞所致的门静脉高压症或以下腔静脉高压为主要表现且伴有淤血性肝硬化的临床综合征［1］。病人如能及时诊断,采用手术或介入治疗,病情可以得到控制或治愈。为减少本病的误诊率,本文报告近几年遇到的外院及本院误诊的11例,旨在探讨误诊原因及减少误诊的对策,以提高诊断水平。
1 临床资料
1.1 一般资料 11例中男7例,女4例；年龄22～55岁,平均32岁；病程2个月～6年。
1.2 临床资料 腹胀、纳差8例,腹痛2例,上消化道出血3例，心慌气短2例，腹水7例，肝肿大5例,脾肿大8例,胸腹部及腰背部静脉曲张2例,双下肢水肿5例,双下肢色素沉着2例,下肢静脉曲张2例,黄疸4例，Hb降低5例,WBC降低6例,Plt降低8例,蛋白尿2例,肝功能异常6例,B超检查肝右叶、尾叶增大9例,乙肝表面抗原阳性1例，核心抗体阳性1例,胃镜检查食管静脉曲张5例，球溃疡1例。
1.3 误诊情况 误诊为肝硬化6例(其中肝炎后肝硬化2例,酒精性肝硬化2例，笼统诊断为肝硬化2例),误诊为肾脏病2例,误诊为球部溃疡1例,误诊为右心衰竭2例,误诊时间为2个月～6年,平均3年。
1.4 诊断依据 对于有肝脾肿大、腹水及胸腹侧壁、腰背部、双下肢浅表静脉曲张、血流方向向上、双下肢水肿及色素沉着等特征性临床表现者,应考虑此病,予以B超、彩色多普勒超声和CT扫描,可提高85％的BCS诊断,必要时行下腔静脉肝静脉造影确诊。
2 讨论
2.1 误诊原因分析
2.1.1 临床医师对本病缺乏认识和重视,对有腹胀、纳差、脾大、腹水、黄疸、上消化道出血、静脉曲张等表现者,因其临床表现及实验室检查均与肝硬化相似,特别是肝炎标志物有阳性或有长期饮酒史者,只满足于肝炎后肝硬化或酒精性肝硬化的诊断,而忽视了与BCS综合征引起的肝硬化的鉴别,是造成本病误诊的主要原因。如一例女病人,因腹胀、纳差、乏力、腹水于当地医院多次均诊为肝硬化、腹水,给予护肝、输蛋白、利尿、放腹水等治疗效果不明显，为进一步治疗而住入我科,因查其肝炎标志物全部阴性,无饮酒史,为进一步寻找其肝硬化原因,进行相关检查,经彩色多普勒检查确诊为BCS，介入治疗后效果很好。另有一男病人因上消化道出血就诊，查胃镜为十二指肠球部溃疡，经相应治疗出血停止，病情反复，后因出血量大收入院并行常规B超检查被一有经验超声医师诊为BCS。
2.1.2 对疾病缺乏全面分析，思维局限，查体不细致，孤立地看待疾病某一方面的症状或检查结果，缺乏全面综合分析。如有一例男病人因蛋白尿、镜下血尿、双下肢水肿收入肾内科，满足于以上方面表现且未认真体格检查诊断为肾病型肾炎，治疗多日效果差，未进一步查找病因，后因腹胀、纳差、恶心对症处理效差而请消化科会诊，查体发现患者胸腹壁腰背部静脉曲张明显，血流方向向上，肝脏增大，双下肢色素沉着，轻度水肿，考虑BCS可能，予以彩色多普勒检查明确诊断为BCS。转外院行介入治疗后症状很快消失。
2.1.3 超声医师对本病影像学特征缺乏认识。对该病超声检查应观察肝静脉汇入下腔静脉的部位，下腔静脉肝段与肝静脉可有狭窄或不显示，其上段有扩张现象。有时全肝萎缩而尾叶增大，但尾叶增大也可见于肝硬化，只有尾叶极度增大才有诊断价值［2］。
2.1.4 血管造影不普及，许多基层医院很少开展血管造影以致许多病人长期误诊。
2.2 避免误诊的措施
2.2.1 重视并提高对本病的认识，对每例门脉高压病人行超声检查均应检查门静脉、肝静脉、下腔静脉及肝尾状叶等。
2.2.2 全面综合分析病情，对于有相应临床表现者均应鉴别有无BCS可能，以免误诊。对疑诊病人及时选用适当辅助诊断方法：B超及彩超具有简便、经济、准确、无创伤等优点，并在基层医院均能检查，对BCS超声影像学检查重点应放在肝静脉、门静脉、下腔静脉肝尾叶方面以减少误诊，必要时行血管造影或DSA等检查进一步明确诊断。
【参考文献】
1 寇学斌.血管源性门脉高压症32例误诊分析.临床误诊误治，1998，11(4)：231.
2 许国铭.李石.现代消化病学.北京：人民军医出版社，1999，88.
作者单位： 221006 江苏徐州，徐州市第六人民医院消化内科
(编辑：若 木)