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【摘要】 目的 探讨先天性肠旋转不良的诊断及治疗。 方法 我院从1978年1月—2007年2月手术治疗先天性肠旋转不良91例，平均年龄11.3个月（2天～13岁）。男74例，女17例，29例（31.8%）在新生儿期出现症状，主要表现为呕吐，上腹痛，伴中肠扭转者尚有腹胀，压痛；肠坏死者可呕血或便血。 诊断主要依据出生3～7天后大量胆汁样呕吐，腹部立位平片（可见“双泡”征）及上消化道气钡造影（十二指肠梗阻）、钡剂灌肠（盲肠位置异常），B超、CT、MRI亦有意义。本病的治疗主要方法为手术，多采用Ladd 标准术式。 结果 本组1例出生2天患儿术后死于硬肿症，其余患儿均治愈（98.9%）。结论 先天性肠旋转不良的诊断依据为病史、体征、X线腹部平片和钡剂灌肠。Ladd手术为最佳治疗选择。
【关键词】 肠旋转不良；X线诊断；Ladd手术
Diagnosis and surgical treatment of congenital malrotation of the intestine: a report of 91 cases
ZHAO Yu-yuan, SUN Xue-qiang.Department of Pediatric Surgery, First Hospital of Lanzhou University, Lanzhou 730000，China
【Abstract】 Objective To research the diagnosis and treatment of congenital malrotation of the intestine.Methods 91children with congenital malrotation of intestine were treated by operation in our hospital from January 1978 to February 2007. 74 cases were male and 17 were female. A mean age was 11.3 months （range from 2d to 13 years old）. 31.87% of them presented symptoms in the infant period. Main symptoms were vomiting and upper abdomen pain. Midgut volvulus presented distention and tenderness. Intestinal gangrene presented haematemesis and melena. The diagnosis of malrotation depended on history, signs, X-ray abdominal film and enema.Results One newborn was died from sclerosis swelling. Others were cured. Conclusion The diagnosis of malrotation depends on history, signs, X-ray abdominal film and enema. The Ladd’s operation is the best treatment method under this condition.
【Key words】 intestinal malrotation; X-ray diagnosis; Ladd’s operation
先天性肠旋转不良系肠管绕肠系膜上动脉旋转不全或异常，相对少见，我院从1978年1月—2007年2月手术治疗本病91例，疗效满意。现予报告并讨论本病的诊治方法。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组91例，其中男74例（81.32%），女17例（18.68%），男：女为4.35:1；年龄最小2天，年龄最大13岁，平均11.3个月，其中出生2天～1岁73例（80.22%），1～5岁8例（8.79%），6～10岁7例（7.69%），11～13岁3例（3.3%）。
1.2 症状、体征 本组患儿主要表现为：呕吐91例（100%），腹胀7例（7.69%） ，腹痛12例 （13.19%），便血1例（1.11%），体查见腹部膨隆3 例（3.3%），腹部压痛9例（9.89%），腹肌紧张1例（1.11%），营养不良34例（37.36%），发育差14例（15.38%）。
1.3 X线检查 腹部平片见“双泡征”41例（45.05%），上消化道钡剂造影诊断为十二指肠梗阻11例（12.09%），钡剂灌肠见盲肠位置异常86例（94.51%）。
1.4 术前诊断 术前诊断为先天性肠旋转不良87例（95.6%），十二指肠淤积症2例（2.2%），十二指肠狭窄1例（1.11%），高位肠梗阻1例（1.11%）。
1.5 方法 本组患儿均经手术治疗。术中诊断为先天性肠旋转不良91例（100%），合并中肠扭转26例（28.57%），先天性肠旋转不良合并回肠球状重复畸形1例（1.11%），均行Ladd手术，合并中肠扭转者予以复位，球状重复畸形（5cm×4cm×4cm）给予切除并常规扭转复位1例。
2 结果
1例出生2天婴儿术后发生新生儿硬肿症治疗未果死亡，其余90例患儿均治愈出院，随访2个月～29年均恢复正常。
3 讨论
肠旋转不良为肠管绕肠系膜上动脉旋转不全或异常而引起的一种先天性畸形。这一胚胎时期的发育异常最早在1880年His的文章中做了描述，1903年Huntington以及Jackson、Bardeen和Keith等都做了研究。1923年Dott等详细描述了肠旋转不良的症状和体征，1936年 Ladd制定了本病的手术治疗方法。1954年Snyder和Chaffin详细描绘了胚胎期的正常肠旋转，1958年Estrada进一步揭示了肠旋转不良的病理机制及类型。从此，对本病的认识及诊断水平进一步提高［1～4］。 胚胎发育过程中，胃肠道发育比胚胎本身要快，因此肠管在腹侧一个疝中发育，胚胎的第12周，肠管逐渐从这一疝中退回到腹腔，边退回边绕着肠系膜上动脉为轴逆时针方向旋转，最终使回盲部旋转固定在右下腹。假使因胚胎脐孔过大，中肠退回腹腔时不旋转或未完成全部旋转，或呈反方向旋转，肠管本身发育不良，小肠结肠系膜异常等可导致肠旋转不良（Malrotation of intestine）。 肠异常旋转可分为：（１）肠不旋转；（2）肠不全旋转；（3）肠旋转异常；（4）肠反向旋转；（5）小肠结肠共有总肠系膜；（6）胃、十二指肠旋转异常。肠旋转不良常并发腹膜索带压迫十二指肠、肠扭转及空肠上段膜状粘连，这些并发症往往表现为肠梗阻，是婴儿就诊的主要原因［5～8］。
本病63%～80%在新生儿期出现症状，肠扭转是最常见的并发症，新生儿期发病者高达78%，主要表现为突发性高位肠梗阻，患儿出生后最初几日进奶及排胎粪正常，3～7天后突然发生呕吐，呕出为绿色或黄色液体，若改变体位或肠管蠕动后扭转自动复位者，呕吐会自然消失，不久可再次发作，本组91例呕吐大量胆汁，仅23例为间歇性发作，并中肠扭转持久而未能解除者，呕吐加剧呈喷射状，可呕吐咖啡样液。如果出现呕血或血便则为肠系膜绞窄，若不及时治疗会迅速发生肠坏死，全腹膨胀，压痛及肌紧张，出现全身中毒症状，死亡率较高（本组呕吐咖啡液4例，无呕鲜血及便血者）［9～13］。 本病患儿70%可伴营养不良。本组34例年长儿均有间歇性呕吐和营养不良，身高明显矮于同龄儿。新生儿中20%～25%可伴有消化道其他畸形，其中以十二指肠闭锁或狭窄最为多见（本组1例并回肠囊状重复畸形，其余病例未发现肠道其他畸形［5～10］。 本病诊断除出生后呕吐大量胆汁样液、高位肠梗阻表现外，X线腹部直立位平片可见“双泡征”，钡灌肠可见盲肠位置异常。1993年Torris认为上消化道造影诊断本病的敏感率可达95%，确诊率86%，此外，B超、CT、MRI有助于诊断［10～14］。
本病最经典的治疗方法为Ladd手术，术中根据旋转不良的形式选择术式，Ladd手术即压迫十二指肠的膜状索带切断术、总肠系膜手术、肠反向旋转手术及结肠系膜疝手术。本病目前的死亡率约10%～24%，而降低死亡率的关键在于早期诊断和正确施行手术［1～14］。
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（编辑：齐 永）
作者单位：730000 甘肃兰州，兰州大学第一医院小儿外科