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【摘要】 目的 探讨单纯前庭水管扩大综合征（LVAS）的发病机制、临床表现、诊断治疗及预防。方法 回顾性分析我院LVAS 8例（14耳）患者的临床特点、听力学及CT检查，并复习文献。结果 8例经CT检查结合临床表现均确诊为LVAS。结论 LVAS为前庭水管先天发育宽大畸形，出生后或少儿时出现感音神经性耳聋，高分辨螺旋CT可以确诊。目前保守治疗缺乏特效性，可以选择性行电子耳蜗植入术。
【关键词】 前庭水管；扩大；畸形；井喷
Enlarged vestibular aqueduct syndrome:a clinical analysis of 8 cases
ZHANG En-dong,LIU Xin-yi,SUN Cai-bo,et al.
The Second Hospital of Weihai,Weihai 264200,China
【Abstract】 Objective To evaluate the pathogenesis,clinical feature,diagnosis,prevention and treatment of the enlarged vestibular aqueduct syndrome.Methods The clinical characters,audiology and CT test of 8 patients with the enlarged vestibular aqueduct syndrome were studied retrospectively.In addition the literatures were reviewed.Results 8 cases were all diagnosed as the enlarged vestibular aqueduct syndrome.Conclusion LVAS is the congenital enlarged abnormalities of vestibular aqueduct,with the sensorineural hearing loss after birth or in childhood,that are diagnosed by the high-resolution compution tomography.Now conservative
treatment isn't the most effective method,but cocholear implantation can be elected.
【Key words】 vestibular aqueduct；enlarged;abnormalities；pulsatile clear fluid gusher
前庭水管扩大综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是指前庭水管(VA)先天发育宽大，不伴其他内耳畸形，以波动性感音神经性耳聋及前庭功能障碍为主要临床表现的先天性疾病［1］。Valvassori［2］1978年首次报道此病，逐渐引起耳科学者的重视，国内20世纪90年代渐有报道。我院1996年1月～2002年12月由耳鼻咽喉科、听力检查室、CT室共同确诊并搜集保存完整资料的患者8例（14耳），结合文献，分析报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 见表1。
表1 8例患者临床资料 略
1.2 方法 所有患者均已行CT检查。使用日本TOSHIBA公司的螺旋CT机，行颞骨高分辨CT扫描，以颞骨轴位薄层法连续扫描，基线水平与听眦连线平行，自外耳道下缘至岩骨上缘，窗位3000，窗宽300，层距1.5mm，层厚1.5mm，重点观察耳蜗、三对半规管、前庭、内听道、耳蜗导水管及前庭小管等结构。
2 结果
CT检查显示：8例14耳前庭水管外口均≥25mm，最小2.5mm，最大5.5mm，平均3.4mm。其中导水管内端与前庭直接相通5例9耳。
3 讨论
LVAS是先天性内耳发育畸形，国外研究已报道为家族遗传性疾病，系常染色体隐性遗传。张素珍［3］报道45例中2例为姑侄关系。本文8例中2例为双胞胎，1例家族中有聋哑病者，因已故去，缺乏确凿依据。Walsh［4］认为在胚胎第5周时前庭小管发育受到抑制或畸变，从而使VA停滞于胚胎期的宽大状态，在内耳和蛛网膜下腔之间形成异常通道。Pyle［5］经胚胎解剖研究后认为，LVAS应在患儿出生以后或婴幼儿早期发病。Levenson［6］报道的12例单纯前庭水管扩大者均为后天性感音神经性耳聋。本文8例14耳中6例10耳为语后聋，另2例4耳为自幼耳聋。
LVAS引起感音神经性耳聋的机制目前尚不清楚，假说较多，但均缺乏有关组织病理学证实。张素珍［3］总结了两种比较公认的致聋机制：(1)内外淋巴液混合学说。Jalkler［7］等认为LVAS患儿耳蜗基底膜上皮层先天菲薄，而前庭水管发育扩大，当脑部受到外伤时，脑脊液压力变化经扩大的前庭水管传到耳蜗，使基底膜振荡破裂。含K+浓度较高的内淋巴液与含Na+浓度较高的外淋巴液相混合，导致旋转性眩晕、耳鸣及耳聋症状。(2)内淋巴液反流学说。内淋巴囊是吸收内耳代谢产物的重要场所，电解质及蛋白质等含量明显高于耳蜗。正常内淋巴液循环自耳蜗流入内淋巴囊。当颅内压增高时，内淋巴囊内的高渗蛋白质等有毒物质经连合管倒流入耳蜗，从而损害感音毛细胞，导致耳聋。
LVAS主要临床表现是渐进性阶梯性感音神经性耳聋。多为双侧，或先后发病，单侧者罕见，本文中8例中仅有2例为单侧。先天性或出生后不久发病，自幼发病者听力一般为极重度耳聋或全聋。本文3例语前聋患儿ABR 100dB均未引出，40HERP检查均有残余听力。语后聋者常有外伤史，本文5例语后聋患者3例为外伤后诱发。听力下降程度与外伤严重程度常不相符。如轻微头部振荡或擤鼻、潜水气压伤即可导致中重度以上感音神经性耳聋，常伴眩晕、耳鸣。少部分病人以突发性耳聋发病。语后聋者首次出现听力下降纯音测听图多为高频下降型，
经治疗后听阈一般可部分提高，但以后常呈缓慢波动性加重，最终导致重度以上的平坦型纯音测听曲线，此时治疗难以奏效。
本病容易误诊，国内外报道较多，常误诊为先天性耳蜗畸形、外伤性耳聋、药物中毒性耳聋、突发性耳聋、梅尼埃病等。随着高分辨螺旋CT(HRCT)在颞骨疾病检查中的应用，LVAS的确诊率及临床发病率逐渐增高。正常前庭水管外口直径约为0.4～1.0mm,Wilbrand［8］认为直径≥2mm可以认为是前庭水管扩大(LVA)。苏丹柯［9］等建议，LVACT诊断标准为：(1)外半规管或总脚层显示岩骨后缘有深大三角形或裂隙状，边缘清晰的明显骨缺损影；(2)前庭水管内端与前庭或总脚直接相通；(3)前庭水管中段的前后径≥1.5mm，且边缘清晰。若具备上述三点CT表现的患者同时伴有感音神经性耳聋，LVAS即可确诊。本文8例14耳中VA外口均为三角形骨质缺损，直径≥2.5mm，其中5例内端与前庭直接相通。MRI检查T2WI像上常见内淋巴囊扩大。我院病例未行MRI检查。
LVAS语后聋患者发病早期可以试用金钠多、丹参、川芎嗪、葛根素等扩血管药物，能量合剂、维生素B族等神经营养及促代谢药物，辅助脑循环、高压氧等物理治疗，部分患者有效，但多难以恢复到病前听阈水平，并且常复发。对听力下降重、时间长的患者难以见效。对确诊为LVAS较早的患者重在预防，减少头部外伤及剧烈体育训练，避免气压伤，预防感冒等诱发因素。对中重度耳聋患者可适当佩戴助听器，对极重度或语前聋者可选择性植入电子耳蜗，目前国内外相继报道成功病例，术后经康复训练听力得到有效改善，但术中“井喷”发生率较高。北京同仁医院15例LVAS电子耳蜗植入者中6例出现“井喷”［10］，北京协和医院的10例LVAS患者中8例发生“井喷”［11］。
【参考文献】
1 Nowak KG,Messner AH.Isolated Large vestibular aqueduct syndrome in a family.Ann Otol Rhinol Laryngol,2000,109:40.
2 Valvassori GE,Clemis JD.The large vestibular aqueduct syndrome.Laryngoscope,1978，88：723-728.
3 姜泗长，方耀云.耳鼻咽喉科临床误诊误治及处理.昆明：云南科学技术出版社，2000，6：91-93.
4 Walsh RM,Ayshford CA,chavda SV,et al.Large vestibular aqueduct syndrome.ORLJ Otorhinolaryngol Relate Spec,1999，6：41.
5 Pyle GM.Embryological development and large vrestibular aqueduct syndrome.Lar
yngoscope,2000,110：1837.
6 Levenson MJ,Parisier SC,Jacobs M,et al.The large vestibular aqueduct syndrome in children.A review of 12 cases and the description of a new clinical entity.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1989,115:54-58.
7 Jackler RK,De La Cruz A.The large vestibular aqueduct syndrome.Laryngoscope,1989，99：1238-1242.
8 Wibrand HF.The vestibular aqueduct in clinical radiography.Scand Audiol Suppl,1988，30：149.
9 苏丹柯，谢东，李强.前庭导水管扩大畸形的CT诊断.临床放射学杂志，2001，20：344-346.
10 韩德民，赵啸天，李永新，等.人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用.中华耳鼻咽喉科杂志，2003，38：108-110.
11 王轶，曹克利，郑振宇，等.前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术.中华耳鼻咽喉科杂志，2003，38：104-107.
作者单位： 264200 山东威海，威海市立第二医院耳鼻咽喉—头颈外科
(编辑：晓 青)