点击显示 收起
【关键词】 复发性上颌骨骨纤维增殖症
1 病历摘要
患者，男，31岁，24年前右面颊部撞伤后隆起，逐渐加重，20年前经右唇龈沟切口行右上颌骨手术，病理报告：骨纤维增生。术后3年右侧面颊部逐渐隆起，于15年前经右鼻侧切开再次手术，术后病理仍为右侧上颌骨骨纤维增生。术后7年右侧面颊部又逐渐隆起，我科以右侧复发性上颌骨骨纤维增殖症收住入院，无任何其他不适。平素体健，家族无遗传病史。查体：右侧面颊部隆起，呈结节状，质硬，无压痛，耳、鼻、咽喉、眼球运动及视力均正常。皮肤、黏膜未见黑褐斑，其他骨骼无异常。血常规检查正常，生化查血钙2.39 mmol/L,血磷1.06 mmol/L，碱性磷酸酶77 IU/L均正常。X线片：右上颌骨，上颌窦密度不均匀增高且向外隆起；CT片：右上颌骨明显膨胀，骨皮质变薄，内部密度不均，见大片纤维组织影，并散在点状高密度钙化影及低密度骨破坏区，无软组织影，右上颌窦腔狭窄，余阴性。入院诊断：复发性右上颌骨骨纤维异常增殖症。于2004年3月20日在全身麻醉下行右面部翻揭加上颌骨磨削术，做右唇龈沟切口，暴露上颌骨至眶下缘及颧弓根，电磨钻磨削隆起骨质，可见骨质疏松，间有结缔组织，右眶下神经已破坏。术后病理报告：右侧上颌骨骨纤维增生。术后切口愈合好，面部畸形消除，痊愈出院。3个月后复查，无复发。
2 讨论
骨纤维异常增殖症亦称骨纤维结构不良，系正常骨组织逐渐被增生的纤维组织代替的一种疾病。可发生于全身骨骼，以四肢骨、肋骨、颅盖骨居多。分为单骨型、多骨型及Albright型（多骨病灶合并皮肤色素沉着，性早熟）。本病大多发病于儿童期或青年期，病变进展缓慢，青春期后有自限倾向，本病为良性但易复发，个别有恶变可能。病因迄今不明，无明显家族史或遗传倾向，可能与外伤、感染及内分泌功能紊乱等原因导致局部血液循环障碍有关。手术切除是目前治疗本病的有效手段，手术中应注意下列几点：（1）综合考虑颜面部畸形情况，患者年龄及病变部位等因素。（2）本病有自限性且术后有较高复发率，根治性手术可致永久性面部畸形及功能障碍，从美容整形上以恢复器官功能为准。（3）术中切除范围、程度参考健侧面部，使之基本对称。（4）对眶下孔、牙槽突及眶骨壁等处病变切除时应慎重。有报道术后骨创面立即液氮冷冻处理不仅止血，且有减少复发的可能。本病经放疗易发生恶化，属禁忌。
作者单位： 354000 福建邵武，邵武市立医院耳鼻咽喉科
(编辑：乔 雨)
作者单位：