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【关键词】 先天;虹膜脉络膜缺损;外斜视
先天性虹膜脉络膜缺损是先天性眼球部分组织缺损的一种类型，缺损位于下方者为典型性缺损，是胚裂闭合过程中发生紊乱所致。笔者在临床上见到1例双眼先天性虹膜脉络膜缺损合并外斜视的病例，现报告如下。
患者，男，44岁，工人。以双眼视力下降1年，加重2个月为主诉入院。患者自小视力不好，但未重视，曾配近视镜，自觉效果欠佳。近1年来，无明显诱因自觉双眼视力下降明显，偶有眼胀痛，但不红，曾去外院诊断为双眼白内障，建议手术治疗。今来本院要求手术。该患者为足月顺产，无外伤及手术史，无家族史。患糖尿病3年。体格检查无异常，血糖5.16mmol/L。眼科查：右眼视力0.08，左眼视力：0.2，带镜不能矫正。双眼交替性外斜，约25°，无垂直斜视。双眼轻微水平震颤。角膜透明，前房正常，虹膜6点位缺损，瞳孔呈匙状，横径3mm,对光反应存在。晶体核及后囊下混浊，呈棕黄色。右眼内眼窥不清，左眼散瞳后隐约见视乳头下方视网膜呈灰白色，大片状。眼压:21mmHg。眼AB超提示：双眼球后壁明显后巩膜葡萄肿(偏鼻侧);双眼晶体混浊;双眼玻璃体浑浊伴部分PVD。入院诊断：(1)双眼糖尿病性白内障;(2)双眼先天性虹膜缺损;(3)左眼视网膜脱离;(4)双眼玻璃体混浊伴部分PVD;(5)双眼交替性外斜;(6)双眼后巩膜葡萄肿。入院后在局麻下行双眼白内障摘除联合人工晶体植入术，术程顺利。术后查眼底见：双眼视盘界清，色淡红，C/D=0.3,黄斑光反射可见。视乳头下方扇形脉络膜缺损，透过菲薄的视网膜可见白色巩膜组织，缺损边缘整齐，缺损区可见视网膜血管爬行。双眼对称，并非视网膜脱离。术后视力左眼0.6，右眼0.5。出院后嘱其定期门诊复查。
讨论：先天性虹膜脉络膜缺损系先天性胚裂闭锁不全所致，常伴其他先天性眼部异常如小眼球、视神经及晶状体缺损、白内障、高度近视、黄斑发育异常等，使视力减退，并可伴有斜视和眼球震颤[1]。患者视力常较差，即便检眼镜检查黄斑区无异常，视力也常低于正常[2]。对先天性虹膜脉络膜缺损无特殊疗法，若发生视网膜脱离时则应及时手术治疗，应注意封闭脉络膜缺损的边缘部。本例为典型的虹膜脉络膜缺损，缺损区均位于虹膜或视乳头的下方。经鉴别诊断为糖尿病并发性白内障，非先天性白内障,并伴有斜视及后巩膜葡萄肿，还有PVD形成，病情复杂，临床少见。术后3个月行眼底激光封闭脉络膜缺损的边缘，效果良好，未发现视网膜破孔和脱离。嘱其门诊随访。
【参考文献】
1 李海燕，唐朝珍，唐罗生.双眼先天性虹膜、脉络膜缺损合并右眼视网膜脱离1例.国际眼科杂志,2006,2:504.
2 刘家琦.实用眼科学.北京:人民卫生出版社,2005,382.