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首页资料库在线期刊中华现代儿科学杂志2004年第1卷第4期

婴儿获得性维生素K缺乏症并颅内出血31例临床分析

来源:中华现代儿科学杂志
摘要:婴儿获得性维生素K缺乏症易并发多系统的出血,最常见的为早期发生颅内出血,发病后病情严重,病死率高,常遗留严重的后遗症,故如何提高对该病的认识,力争做到早期诊断,早期合理治疗,以提高治愈率,减少后遗症,已成为儿科临床的重要课题。我院1992~2003年共收治婴儿维生素K缺乏症49例,其中并发颅内出血31例,发生率......

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     婴儿获得性维生素K缺乏症易并发多系统的出血,最常见的为早期发生颅内出血,发病后病情严重,病死率高,常遗留严重的后遗症,故如何提高对该病的认识,力争做到早期诊断,早期合理治疗,以提高治愈率,减少后遗症,已成为儿科临床的重要课题。我院1992~2003年共收治婴儿维生素K缺乏症49例,其中并发颅内出血31例,发生率为63.3%,现报告如下。

  1 临床资料
   
  1.1 一般资料 31例中男22例,女9例,男女之比为2.4:1,发病年龄仅1例为14d,其余30例均在1~3个月间,全部为足月正常分娩婴儿,母乳喂养,全部病例均无外伤史,无出血性疾病家族史。
   
  1.2 临床表现 31例中,面色苍白28例(90.3%),哭闹烦躁24例(77.4%),针刺部位出血不止31例(100%),瞳孔不等大7例(22.6%),对光反应迟钝18例(58.1%),前囟饱满紧张30例(96.8%),昏迷13例(41.9%),发热16例(51.6%),呕吐30例(95.8%),抽搐25例(80.6%),腹泻10例(32.3%),呼吸不良7例(22.6%),便血8例(25.8%),皮下出血、瘀斑7例(22.6%),尖叫23例(74.2%)。

  1.3 实验室检查
   
  1.3.1 血红蛋白 均有不同程度下降,其中100~120g/L7例(22.6%),80~100g/L4例(12.9%),60~80g/L11例(35.5%),<60g/L9例(29.0%)。

  1.3.2 凝血时间 >10min8例(25.8%),5~10min18例(58.1%),<5min5例(16.1%).
   
  1.3.3 凝血酶原时间 延长者30例,仅1例正常,追问病史在外院已肌注维生素K 1 。
   
  1.3.4 入院时28例查肝功能,27例异常,恢复期复查正常。
   
  1.4 彩色多普勒超声检查 1例行头颅彩超检查表现为脑室重度扩张,室管膜下出血,颅内高压。
   
  1.5 头颅CT检查 30例行头颅CT检查,其中表现为脑实质出血10例(32.3%),,蛛网膜下腔出血18例(58.1%),硬脑膜下出血12例(38.7%),脑室增大6例(19.4%),脑梗塞3例(9.7%),脑萎缩2例(6.5%)。
   
  1.6 治疗 本组31例均采用维生素K 1 治疗,剂量为5~10mg/d,同时配用新鲜血浆或输入新鲜血,甘露醇脱水及对症处理。
   
  1.7 预后 本组31例中,治愈18例(58.1%),好转6例(19.4%),死亡17例(22.6%)。随访5例,其中2例为单个肢体瘫痪,1例继发性癫痫,余2例因复诊时间短,未见明显智力障碍及运动障碍。
   
  2 讨论

  维生素K缺乏症亦称获得性凝血酶原减低症,是由于维生素K的摄入不足或吸收障碍,或是由于肝功能障碍,不能利用维生素K合成凝血酶原所致。本文总结的31例均符合松板哲应提出的诊断标准:(1)母乳喂养;(2)出生后2周~3个月突然发病;(3)急性或亚急性颅内出血;(4)呕吐、便血、皮下出血、肌注部位出血不止;(5)予以维生素K 1 及新鲜血浆后不能查明颅内出血的原因。维生素K依赖因子缺乏症多见于单纯母乳喂养儿,这是因为母乳中维生素K含量极少(<15μg/L),加之母乳喂养的婴儿肠道内主要细菌为乳酸杆菌,该菌不能制造维生素K,故内源性维生素K也不足。另外新生儿肝功能及肝酶系统不成熟,凝血因子合成能力降低.维生素K缺乏时,维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低,因为这些凝血因子的合成需维生素K的参与,在有感染,特别是消化系统感染时就会诱发出血。该病颅内出血发病率高,本院收治病例颅内出血发生率达63.2%,与文献报道相符 [1]  。该病为何颅内出血发病率高,有人推测,可能与该年龄期脑发育迅速,其血管及周围组织改变过快有关 [2]  。也有报道维生素K缺乏症同时伴低钙血症的发生,这也可能是颅内出血的原因 [3]。本组抽搐发病率80.9%,抽搐可能是颅内高压的表现,也可能是颅内出血的诱因及加重因素,故应及时应用止惊剂,制止抽搐。该病维生素K治疗有特效。有报道维生素K肌注后2h维生素K依赖因子活性即可升高,5~8h可增至正常人的75%~100%,24h出血可完全纠正。而输新鲜血液0.5~1h可控制出血,进一步说明输血能在维生素K尚未起作用前作为替代治疗 [2]  。从本组病例看,维生素K缺乏并颅内出血婴儿死亡率高,后遗症严重,且均发生在母乳喂养儿,故在强调母乳喂养的同时如何预防本病尤为重要。 为此建议对全部活产婴儿出生后给予维生素K 1 5mg肌注预防。近年来有文献报道口服维生素K制剂不能完全预防本病的发生 [4]  。若1~3个月的母乳喂养儿,尤其是有感染性疾病的小婴儿采血及肌注部位渗血不止时,用维生素K迅速止血者应考虑本病;当有嗜睡、呕吐、面色苍白、前囟饱满、抽搐或定位体征时,可诊断合并颅内出血。应立即做头颅CT确定出血部位,同时积极综合治疗,早应用维生素K、早输血、脱水、止惊、以提高存活率,减少后遗症。

  参考文献
    
  1 Sutor AH,Dagres N,Niederhoff H.Late form of vitamin K deficiency bleeding in Germany.Klin Padiatr,1995,207(3):89-97.
   
  2 贾汝贤.婴儿(晚发)维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志,1994,9(4):201.
   
  3 朱萍.低钙惊厥与晚发性维生素缺乏症颅内出血关系探讨.中华儿科杂志,1991,29(2):71.
   
  4 Suzuki K,Fukushima T,Meguro K,et al.Intracranial hemorrhage in an infant owing to vitamin K deficiency despite prophylaxis.Childs Nerv Syst,1999,15(6-7):292-294.
    
  (收稿日期:2004-08-04)

  作者单位:443000三峡大学第一临床医学院宜昌市中心医院儿科 

  (编辑唐 城) 

作者: 熊安秀 蔡正维 王敏 2005-10-6
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